急性低頻感音神經性聾46例臨床分析

趙 榮，劉棲如

（成都大學附屬醫院耳鼻咽喉科，四川 成都 610081）

急性低頻感音神經性聾（acute low－frequency hearing loss，ALHL）1982年由 Abe首先報道［1，2］，是一組以耳悶為主要癥狀，純音測聽以低頻聽力損失為表現的感音神經性聾。我院2010年1月～2012年12月共收治46例，經皮質類固醇激素及擴血管藥物、神經營養藥等綜合治療后取得良好療效，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 46例（49耳）急性低頻感音神經性聾患者，均符合急性低頻感音神經性聾的診斷標準［2］：①急性發作的感音神經性聾（發病至就診時間不超過14天）。②低頻（125、250、500Hz）PTT 平均閾值≥30dB HL，高頻（2.4.8kHz）PTT 平均閾值≤20dB HL。③不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發性眼震，無眩暈發作史。④ABR正常。⑤近期內癥狀無反復發作。⑥ 臨床和影像學檢查不能明確病因。所有患者中男性11例（12耳），女性35例（37耳），年齡19～48歲，平均36歲。43例為單耳，3例為雙耳；發病時間5h～10d，平均3天；46例均無明顯誘因，否認耳部病、耳聾家族、噪音接觸、耳毒性藥物應用史；均無眩暈、嘔吐。4例伴有高血壓病，服用降壓藥，血壓控制良好。無糖尿病、高血脂及自身免疫系統疾病?；颊呔驮\時的主要表現為耳內脹悶感（49耳）、低調性耳鳴（38耳）和聽力下降（12耳）。常規檢查耳廓、外耳道、鼓膜無異常發現；未見自發性眼震。純音測聽：125、250、500Hz聽力損失介于30～60dB之間，平均聽閾值為35.5dB HL。聽力圖均呈以低頻下降為主的上升型曲線，中高頻聽力正常，其中38例（40耳）為3個頻率同時下降，8例（9耳）為相鄰兩個頻率下降。聲導抗測試：患者的鼓室導抗圖均為A型曲線，其中41例（43耳）引出鐙骨肌反射。聽性腦干反應測試：46例患者100dB短聲刺激雙耳均可引出分化和重復性良好的ABR波形，各波潛伏期以及波間期均在正常范圍。18例患者行影象學檢查，其中10例行CT檢查，8例行MRI檢查，均未發現異常。

1.2 治療方法 使用統一的治療方案：10mg地塞米松加入0.9%氯化鈉注射液100ml中，靜脈滴注，每日1次，連用3天；血塞通250mg加入0.9%氯化鈉注射液100ml中靜脈滴注，每日1次；維生素B1、B12肌注；有耳鳴的患者睡前口服鹽酸氟桂利嗪5mg。伴有高血壓病患者同時口服降壓藥控制血壓。均7天為1個療程，以結束治療的最后一次聽力檢查為療效判斷依據。

1.3 療效判定標準［3］完全恢復：低頻區聽力恢復至正?；蛘叩皖l區聽閾平均＜20dB；部分恢復：低頻區平均或者相鄰兩個頻率聽力改善＞10dB；無變化：與治療前相比，低頻區平均或相鄰兩個頻率聽力變化＜10dB。

2 結果

46例患者中，40例（41耳）接受1～2個療程治療后聽力完全恢復；5例（7耳）患者部分恢復（2～3個療程），1例無效，治愈率83.67%（40／46例），有效率97.8%（45／46例）。46例患者中有5例在3個月～1年后出現眩暈癥狀，眩暈發作時再次出現耳鳴、低頻聽力下降，最后診斷為梅尼埃病，按梅尼埃病治療后眩暈消失，3例聽力完全恢復，2例部分恢復，但遺留耳鳴癥狀。

3 討論

ALH L為一種具有獨特臨床與聽力學表現的癥候群。本組患者具有以下臨床特征：單側多見，女性易發，發病年齡較輕。本組中雙側ALHL患者占6.5%，女性占76%，平均發病年齡在36歲左右，與文獻報道相似［4，5］。有學者認為，ALHL是突發性耳聾的一種，將其分為以低頻下降為主的上升型和以高頻下降為主的下降型和平坦型［6，7］。但多數認為有別于一般的突發性聾，是一種獨立的疾?。?～3，9］。急性低頻感音神經性聾的病因不清楚，有人認為與突發性聾的病因相似，但患者以青年人為主，用突發性聾的病因不能解釋，具體病因有待進一步研究。發病部位傾向于在耳蝸，Yamasoba等［8］經過耳蝸電圖檢查，認為病變部位可能只局限于耳蝸。也有學者認為本病發生與內淋巴水腫有關，疾病最后的發展結果可能是梅尼埃病。Yamasoba等［8］對ALHL患者隨訪3年余，62% 的患者無復發，27% 的患者發展為蝸性梅尼埃病，11% 的患者發展為典型梅尼埃病。李富德等［4］隨訪4～5年的結果顯示，91.2% 的患者未復發，2.9% 的患者發展為梅尼埃病。本組病例中80.4%ALHL在隨訪中未復發，10.8%發展為梅尼埃病。但我們的隨訪時間較短，病例較少。由于ALHL以耳悶、低調耳鳴及不伴眩暈為臨床特點，容易與以下疾病相混淆，尤其在無純音測聽及聲導抗檢查的基層醫院，更容易誤診誤治。①中耳疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障礙等，ALHL患者聲導抗均呈A型鼓室導抗圖，鼓室壓和聲順值均在正常范圍，為感音神經性聾而非傳導性聾。②中樞性低頻感音神經性聾（聽神經?。┘芭c基因突變有關的非綜合征型低頻感音神經性聾，這兩種疾病患者低頻聽力損失一般均較重（＞60dBHL），而ALHL患者聽力損失程度較輕（＜60dBHL）。③蝸后及橋小腦角病變，ABR及MRI常有異常改變，而ALHL患者ABR、MRI檢查均正常。

該病的治療方法與突發性聾類似，復雜多樣。全身應用激素效果良好［3］，局部應用激素治療也取得較好療效［4，9］。也有學者認為該病為自愈性疾病，不需要特殊治療。我們應用激素和血栓通治療取得良好的療效，并且治療越及時，預后越好；早期大劑量皮質類固醇激素的應用是必要的，同時應用擴血管藥物、神經營養劑及維生素B12等效果較滿意。本組患者治愈率為83.67%，有效率為97.8%，但病例數少，隨訪時間短，遠期效果有待繼續觀察。

4 結論

ALHL患者主要表現為耳悶，純音聽閾曲線為低頻下降型，皮質類固醇激素及擴血管藥物、神經營養藥治療有效。

［1］Abe T.Acu te sensorin eural h earing loss in low －t one frequencies［J］.Ot olaryn gol，1982，54：385.

［2］Imamura S，Nozawa I，Imamura M，et al.Clinical observations on acute low－tone sensorineural hearing loss.Survey and analysis of 137patients［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，1997，106：746 .

［3］毛燕嬌，王 衛.急性低頻下降型感音神經性聽力損失的臨床研究［J］.臨床耳鼻咽喉科雜志，2006，20（13）：602－604.

［4］李富德，梁瑞敏，陳 晨.急性低頻感音神經性聾發病特征和診斷［J］.聽力學及言語疾病雜志，2008，16：285.

［5］費 捷，周衛東，李繼紅.鼓室內注射地塞米松治療急性低頻型聽力損失［J］.聽力學及言語疾病雜志，2010，18：150－152.

［6］黃選兆，汪吉寶，孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學［M］.北京：人民衛生出版社，2009：989－990.

［7］宋照營，王 芳，趙 娟，等.甘露醇治療急性低頻感音神經性聾臨床觀察［J］.聽力學及言語疾病雜志，2007，15（5）：405.

［8］Yamasoba T，Kikuchi S，Sugasawa M，et al.Acute low－tone sensorineural hearing loss without vertigo ［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1994，120：532－535.

［9］楊曉琪，余力生，馬 鑫.耳后注射倍他米松治療頑固性急性低頻感音神經性聾［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2007，42（11）：814－816.