以腸麻痹為首發癥狀的吉蘭—巴雷綜合征1例

劉昌林，段瑞生，肖向建，齊亞超，劉惠卿，岳月紅

罕少見病例

以腸麻痹為首發癥狀的吉蘭—巴雷綜合征1例

劉昌林，段瑞生，肖向建，齊亞超，劉惠卿，岳月紅

吉蘭—巴雷綜合征；腸麻痹

1 張靜,郭力.吉蘭—巴雷綜合征發病機制研究進展[J].中國現代神經疾病雜志,2012,12(2):117-121.

2 許紅玉,梅育嘉,羅杰峰.吉蘭—巴雷綜合征的研究進展[J]. 醫學綜述2014,20(5):878-880.

3 齊明山,許賢瑞,顧浩,等. 以腸梗阻為首發癥狀的吉蘭—巴雷綜合征1例[J].寧夏醫科大學學報,2011,33(5):500.

4 孫鑫,方琪.以麻痹性腸梗阻為首發癥狀的吉蘭—巴雷綜合征一例[J].中華臨床醫師雜志,2011,5(8):2496.

050000 石家莊，河北省人民醫院神經內一科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.015

2014-06-03)

患者，男，65歲，主因腹部脹痛15 d入院?；颊?5 d前無明顯誘因出現腹部脹痛，進食后加重，惡心、嘔吐1次，嘔吐物為胃內容物，伴反酸、燒心，排氣、排便減少，無食欲不振，無發熱，無皮膚及鞏膜黃染，至我院門診查胃鏡示食管黏膜下隆起，反流性食管炎，上腹部強化CT示囊腺瘤可能性大，患者為求進一步診治收入我院消化內科。既往史：破傷風病史40年，已治愈，雙下肢靜脈曲張病史30年，否認高血壓、糖尿病、肝炎、結核病史。入院查體：T 36.4℃，P 81次/min，R 18次/min，BP 130/70 mm Hg。神清語利，結膜無蒼白，鞏膜無黃染。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率81次/min，律齊，未聞及雜音，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張，上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及包塊，肝脾未觸及，Murphy征陰性，肝、腎區叩擊痛陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音弱。雙下肢無水腫。神經系統查體未見異常。實驗室檢查：血 WBC 7.68×109/L,N 0.61%，Hb 155 g/L,ESR 1.0 mm/h，血鈉128 mmol/L,血鉀4.5 mmol/L，血氯91 mmol/L,腫瘤標志物正常，心電圖正常。診斷：(1)不全腸梗阻；(2)反流性食管炎。給予通便、抑酸、活血、抗感染等，入院后患者病情逐漸加重，出現言語不清、四肢無力，請神經內科會診，查體：神清，構音不清，雙側鼻唇溝變淺，額紋變淺，雙側眼瞼閉合力弱，雙眼左右側視時復視，無眼震，咽反射存在，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5-級，雙側腱反射減弱，雙側Babinski征未引出，雙側下肢膝關節以下痛覺減退，查肌電圖顯示神經源性損害(運動纖維軸索損害)，給予查腰椎穿刺顯示壓力185 mm H2O，腦脊液白細胞20×106/L,總細胞數60×106/L ，腦脊液生化顯示蛋白1.03 g/L,葡萄糖5.17 mmol/L，氯化物114 mmol/L。診斷吉蘭—巴雷綜合征。給予甲基潑尼松龍沖擊治療(500 mg，共5 d),并給予甲鈷銨、維生素B1治療，配合針刺治療，7 d后腸麻痹癥狀有所好轉，可排便，20 d后二便正常，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力5-級，右側面癱明顯改善，左側有所好轉，閉目仍露白，病情好轉，出院。

討論本例患者以腸麻痹為首發癥狀，入院后病情逐漸加重，而且出現典型的四肢、顱神經遲緩性癱瘓，查肌電圖顯示軸索損傷、腰椎穿刺顯示腦脊液蛋白細胞分離，給予營養神經、激素治療后效果明顯，明確支持吉蘭—巴雷綜合征診斷。

吉蘭—巴雷綜合征分為急性炎性脫髓鞘性多發性神經病、急性運動軸索性神經病、急性運動感覺性周圍神經病、Miller-Fisher綜合征等4型[1]，病因與病毒、細菌感染及自身免疫有關，多以急性四肢弛緩性癱瘓為首發癥狀入院，并逐漸加重，30%～40%患者可有顱神經受累，大約20%患者出現嚴重的自主神經功能障礙，多表現心律失常、波動性血壓等[2]，括約肌一般不受累，由于臥床或腹肌無力，偶可出現排尿困難甚至尿潴留，而表現腸麻痹較為少見[3,4],以腸麻痹為首發癥狀的更為罕見。本病例提示臨床醫師應開闊思路，防止形成思維定勢，對常見病的少見類型進行總結，多科會診，提高疾病的診療水平。