皮肌炎合并間質性肺炎及縱膈氣腫2例

任春鳳 趙建宏 侯春鳳

(濟寧醫學院附屬濟寧市第一人民醫院，山東 濟寧 272011)

皮肌炎是一組病因尚不明確，以橫紋肌為主要病變的炎癥性肌病。肺部受累是其常見的并發癥，發生率可達28.7%[1]，主要表現為支氣管炎、機化性肺炎、間質性肺炎和彌漫性肺泡損害?？v膈氣腫是皮肌炎中的一種少見但易致命的并發癥，皮肌炎合并縱膈氣腫者，文獻報道發生率僅為1.3%[2]。我院自2007年6月至2013年3月共收治42例皮肌炎患者，其中合并間質性肺炎及縱膈氣腫者共2例。

例1：患者，女，30歲，因皮疹伴胸悶1a，加重伴咳嗽咳痰4月余，加重1d入院。1年前出現皮疹胸悶，10個月前在我院住院治療，診斷：皮肌炎、肺間質纖維化。4月余前胸悶癥狀加重，咳嗽、咳痰進行性加重，抗感染治療無效。于2011年4月5日到北京協和醫院就診，診斷為：皮肌炎、肺間質纖維化并感染、縱膈氣腫。2011年5月18日好轉出院。出院第6天因咳嗽劇烈導致胸悶憋喘加重收入我院。入院查體：神志清、精神差，憋喘貌。呼吸急促，輪椅推入病房。激素面容，雙手第2、3掌指關節伸側Gottron征。胸前皮膚發紅，上胸部、頸部及面部皮下有明顯握雪感。雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛濕羅音。心率：135次/min，律齊，未聞及雜音。四肢肌力5級。輔助檢查：肌酸激酶：35u/L，K+：3.2mmol/L，C反應蛋白：18.2ng/L。肺部高分辨CT示：縱膈氣腫、皮下氣腫、肺間質纖維化。ANA譜陰性。診斷為：皮肌炎、肺間質纖維化并感染、縱膈氣腫。給予持續吸氧5L/min，血氧飽和度：88%～93%之間。憋喘重，急轉ICU，行血氣分析示：pH：7.44，PO2：57mmHg，PCO2：42mmHg，K+：3.6mmol/L，Na+：137mmol/L。給予皮膚切口排氣、抗感染、鎮咳、激素抗炎及免疫抑制劑治療。30d后皮下握雪感消失。40d后復查肺部CT示氣腫完全吸收。繼續給予激素及賽斯平治療，2個月后帶藥出院。

例2：患者，男，37歲，因四肢無力1a，皮疹10個月，胸悶憋喘7個月，頸部腫脹憋喘3d入院。2011年7月21日曾到北京協和醫院就診，診斷“皮肌炎”。 7個月前因胸悶氣短行肺部CT示：間質性肺炎。此次入院前受涼咳嗽，后出現頸部腫脹、憋喘。查體：神志清、精神欠佳。激素面容，憋喘貌。雙眼瞼及面部見暗紅色皮疹。雙手指、雙足背、踇趾內側及外踝處見血管炎皮疹。頸部、頜下腫脹，頸部、頜下及前胸觸及握雪感。雙肺呼吸音粗，可聞及細濕羅音。心律齊，未聞及雜音。雙下肢肌力4級。輔助檢查：血沉：60mm/h，谷丙轉氨酶：52.4u/L，谷草轉氨酶：95u/L，肌酸激酶：252u/L，乳酸脫氫酶360u/L。肺部CT示：雙肺間質性病變，胸壁軟組織及縱膈積氣，雙側胸膜增厚。診斷：皮肌炎、肺間質纖維化、縱膈氣腫、皮下氣腫。給予臥床休息、高流量吸氧，激素及免疫抑制劑治療。10d后皮下握雪感消失，胸悶癥狀緩解。2周后復查肺部CT縱膈氣腫及皮下氣腫完全消失。出院后繼續給予激素及環孢素治療。

討論：肺部受累是皮肌炎的常見并發癥，包括阻塞性支氣管炎，間質性肺炎以及彌漫性肺泡損毀，最終導致肺纖維化?？v膈氣腫則是皮肌炎中的一種少見但往往致命的并發癥。皮肌炎患者并發縱隔氣種可能的機制如下：1)血管炎是血管壁及血管周圍炎癥細胞浸潤，并伴有血管損傷。當血管炎累及肺部時可出現彌漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現。同時血管炎可使肺泡壁破壞，氣體滲入縱隔而導致縱隔或皮下氣腫。2)肺間質纖維化可引起靠近縱隔的胸膜下發生小片肺不張，形成肺大泡。肺大泡一旦破裂并穿透胸膜，氣體將進入縱隔組織而形成縱隔氣腫。3)使用糖皮質激素導致肺間質組織削弱[3]。故對于既往有肺纖維化、皮膚血管炎表現的皮肌炎患者，更容易并發縱膈氣腫。由于這種并發癥死亡率高，臨床治療難度大，臨床醫師在診治過程中應密切觀察患者病情變化，及早處理。

[1] Kono H，Inokuma S，Nakayama H. Pneumomediastinum in dermatomyositis：association with cutaneous vasculopathy[J]. Ann Rheum Dis，2000,59(5)：372-376.

[2] 佟勝全，史旭華，蘇金梅，等.多發性肌炎/皮肌炎合并縱隔氣腫的臨床分析[J].中華醫學雜志，2006,38:624-627.

[3] Yamanishi Y，Maeda H，Konishi F,et al. Dermatomyositis associated with rapidly progressive fatal interstitial pneumonitis and pneumomediastinum[J].Scand J Rheumatol,1999,28：58-61.