吉蘭-巴雷綜合征患者47例臨床及亞型分析

祁秀麗 郝新斌

吉蘭-巴雷綜合征患者47例臨床及亞型分析

祁秀麗 郝新斌

目的 探討吉蘭-巴雷綜合征(GBS)患者的臨床特點。方法 對47例GBS患者進行回顧性分析。結果 47例患者中, 感染為誘發因素占68%；以四肢運動障礙為主要臨床表現占94%；存在腦脊液出現蛋白-細胞分離者現象占90%；肌電圖檢查存在周圍神經源性損害占87%；20例接受免疫球蛋白治療。結論 GBS患者的臨床表現以四肢運動障礙為主、腦脊液有蛋白-細胞分離現象, 神經電生理檢查表現為周圍神經源性損害, 免疫球蛋白療效顯著。

吉蘭-巴雷綜合癥；脫髓鞘疾??；臨床

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。是以周圍神經和神經根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎癥反應為病理特征的自身免疫疾病。根據臨床、血清學、電生理及病理學標準, GBS分為2個主要類型：急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經病、急性運動軸索性神經病。本文對遼陽市中心醫院2010年9月~2013年5月收治的47例患者臨床資料進行分析,探討吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 收集本院2010年9月~2013年5月收治的確診為GBS的47例患者, 所有病例符合2010年中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南［1］, 發病年齡為2~73歲, 平均32.3歲,男性29例, 占62%；女性18例, 占38%。

1. 2 誘因 病前感染病史32例占68%, 其中, 上呼吸道感染病史23例, 占49%, 胃腸道感染病史9例, 占19%。手術及勞累病史2例, 占4%。

1. 3 臨床表現

1. 3. 1 首發癥狀以單純肢體無力為主的24例, 占51%, 以感覺障礙為主起病7例, 占15%, 以肢體無力伴感覺障礙起病12例, 占26%。

1. 3. 2 運動障礙以進展性癱瘓為特點, 四肢運動障礙患者44例, 占 94%, 由下肢發展到上肢者19例, 占40%；四肢同時無力13例, 占28%。

1. 3. 3 感覺障礙22例, 占47%, 表現為肢體遠端痛覺過敏和感覺異常如刺痛、麻木和燒灼感, 肌痛4例, 占8%。腱反射減弱或消失45例, 占96%, 正常1例, 亢進1例。

1. 3. 4 腦神經損害8例, 占17%, 表現為面癱、延髓麻痹6例。此外, 尚有三叉神經運動支損害1例, 外展神經損害1例。

1. 3. 5 自主神經受累者共5例, 占11%, 主要表現為心率增快和尿儲留, 少數出現多汗。

1. 3. 6 呼吸肌受累10例, 占21%, 人工輔助通氣4例, 占9%。

1. 4 分型 共有39例患者進行肌電圖檢查, 34例表現為周圍神經源性損害, 占87%, 其中, 脫髓鞘型20例, 占59%, 軸索型14例占41%。其他類型有Miller Fisher綜合征3例, 占6%, 未分型10例, 占21%。

1. 5 腦脊液檢查 共有41例進行腦脊液檢查, 腦脊液壓力正常者37例, 占90%。腦脊液蛋白升高者(0.47 g/L~6.9 g/L)38例, 占93%, 37例有蛋白-細胞分離現象, 占 90%。

1. 6 治療與轉歸 患者均給予一般對癥治療B族維生素營養神經。常規激素治療27例, IVIG聯合激素治療15例,免疫球蛋白(IVIG)治療5例。完全恢復43例, 死亡1例, 死于呼吸衰竭, 遺留持久的神經功能障礙3例。

2 討論

吉蘭巴雷綜合征以迅速進展的肢體對稱性無力為主要特征, 可累及呼吸肌, 也可伴有感覺障礙、腦神經損害和自主神經功能損害, 其年發病率約(1~2)人/10萬人［2］。發病前患者常有感染、疫苗接種及手術史, 其發病機制多認為是細菌或病毒感染導致機體免疫功能失常, 激活了細胞免疫和體液免疫, 較明確的感染有：空腸彎曲菌、皰疹病毒、肺炎支原體等,

GBS可發生在任何年齡, 青壯年多見。半數以上患者有前驅癥狀,從感染至發生神經癥狀時間為1~3周, 運動障礙多從下肢向上肢發展的四肢對稱性弛緩性癱瘓, 以肢體近端為重。起病初期可有神經根刺激癥狀, 以后出現肢體麻木、酸痛, 不少病例也可無感覺障礙, 本研究占53%。少數患者可出現肌肉疼痛, 有研究認為是由于肌肉失神經支配后興奮性增高, 發生反復痙攣, 且有報道肌痛多伴肌酶增高［3］。絕大部分患者有腱反射減弱, 本研究占96%。顱神經障礙主要影響Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經, 少數患者有顱神經周圍性癱, 舌咽、迷走神經損害, 表現為吞咽困難、聲嘶、咳嗽反射消失等,面癱常為雙側性。少數患者有膀胱括約肌功能障礙, 約20%病例可發生呼吸困難, 多在起病后3~12 d出現, 呼吸困難的原因是病變波及頸、胸段神經根而致呼吸肌麻痹。

GBS分為：AIDP與AMAN兩個常見亞型, 還包括急性運動感覺性軸索型神經病、Miller Fisher綜合征等少見亞型。AIDP與AMAN的病情演變形式和速度不同, AMAN進展較快, 達到高峰期早, 而AIDP通常在首診后病情仍持續進展,但速度較慢。AMAN患者恢復時間較AIDP長, 故對于重癥患者, 特別是軸索損害型應早期積極治療和堅持進行康復訓練。嚴重的脫髓鞘?？砂槔^發軸索變性和部分軸索損害者中可能有可逆的傳導阻滯, 所以一部分AMAN患者有可能早期恢復, 部分AIDP患者也可恢復較晚, AMAN與AIDP患者的長期預后相近。Miller Fisher綜合征發病率低, 好發于青壯年,急性起病, 以眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射減弱或消失為主要表現。

腦脊液蛋白增多而細胞數正常見于90%患者, 起病達第二周后明顯, 第三周至高峰期, 之后逐漸下降。GBS 患者的腦脊液壓力多正常, 腦脊液壓力異常升高的患者較少見, 多早期明顯, 隨病程發展而逐漸下降至正常水平。

大劑量免疫球蛋白治療GBS療效肯定, 是首選治療方法, 可以明顯縮短療程并減輕疾病嚴重程度, 病情反跳和抗體反跳發生率低等優點, 作用機制目前尚不明確, 可能是通過抑制抗體的產生, 抑制T細胞和自然殺傷細胞的免疫應答,激活補體系統等發揮作用。GBS高峰期一般在第 1~3 周, 血清中補體結合性抗外周神經髓鞘抗體 3~4 周后迅速下降, 故早期應用免疫球蛋白治療GBS, 療效更顯著, 本組研究使用IVIG治療的20例均獲得良好預后。

綜上所述, 確立本病診斷的要點有以下幾個方面：①具有急性或亞急性起病的肢體軟癱、兩側基本對稱、進展不超過4周；②起病時無發熱、無傳導束型感覺缺失和持續性兩便功能障礙者；③如果證實腦脊液蛋白一細胞分離和/或神經傳導功能異常, 均應想到本病可能性。

［1］ 中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組. 中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南. 中華神經科雜志, 2010,43(8):583-586.

［2］ Pithadia AB,KakadiaN.Guillain-Barr6 syndrome(GBS).Pharmacol Rep, 2010,62(2):220-232.

［3］ 劉洪波,方樹友,王左生,等.吉蘭-巴雷綜合征患者血清和腦脊液中白細胞介素10和12的變化.中國神經科雜志, 2001, 34(1): 60-61.

111000 遼陽市中心醫院