顱內透明細胞軟骨肉瘤切除術1例

王恒等

【關鍵詞】顱腦；腫瘤

【中圖分類號】B 【文獻標識碼】R739.61 【文章編號】1004-7484（2014）06-3496-01

我院收治1例顱內不同性質的腫瘤，第一次手術為血管外皮細胞瘤（外院報告），第二次為透明細胞軟骨肉瘤（本院報告）的患者，經討論和復習病例，兩次手術均為同一腫瘤：透明細胞軟骨肉瘤。

1 病例介紹

許某，男性，43歲，2010年3月無明誘因出現全身抽搐，持續約3分鐘，無惡心、嘔吐，無大、小便失禁。行頭顱CT及MRI檢查，提示右額頂可見一巨大類圓形異常信號影，大小約為8.5×8.5cm 。呈不均勻等T1等低T2異常信號改變，T2/FLAIR及DWI呈等低信號，周邊見小斑片樣高信號水腫帶，病變向上侵犯額頂部顱板，并向外突出。增強掃描上述病灶明顯強化，病灶內見星芒狀改變。右側側腦室受壓明顯，中線結構向左偏移。幕下小腦、腦干未見明顯異常。診斷印象：“右側額頂部巨大占位病變，考慮惡性病變：1）血管外皮細胞瘤；2）惡性腦膜瘤”（圖片1429及1431，見附件）。于全麻下行腫瘤切除術，術后病理檢驗報告：（右額葉）血管外皮細胞瘤（WHOⅡ型）。

手術記錄：患者于全麻下行“右額開顱腫瘤切除術”?；颊呗樽砩Ш?，仰臥位，取右額弧形切口跨中線，前至發際、后至冠狀縫后2cm，左側至中線旁3cm，右側至顳上線。常規碘酒、酒精消毒，逐層切開，電凝、頭皮夾止血，將皮瓣翻起，皮下見腫瘤組織，暗紅色，血供豐富，骨膜隨皮瓣翻向額部，見顱骨被腫瘤侵蝕，與額后鉆骨孔一個，以銑刀取骨瓣7cm×8cm大小，硬腦膜被腫瘤侵蝕，局部破損，懸吊硬膜后以腫瘤為中心瓣形剪開硬膜，沿腫瘤邊界分離，瘤體質硬，血供豐富，與周邊腦組織邊界欠清，分塊全切除，側腦室額角開放少許，以蘇吉沙止血棉貼敷，外敷明膠海綿，殘腔以蘇吉沙止血棉貼敷，查無明顯活動性出血，清點腦棉片及器械無誤，覆蓋人工硬腦膜，逐層縫合頭皮，術中平穩，麻醉滿意，出血約1000ml，輸血約1200ml，術后返SICU。

2013年2月，患者頭痛加重2月，伴右眼球突出，結膜潰瘍，視力失明。前來我院就診。行頭顱CT和核磁檢查提示，右顳部及右眼球后可見圓形異常信號，病灶呈不均勻的低信號，有絲條狀的高信號呈放射狀，眼球后骨質已完全破壞，眼球受壓嚴重，至眼球外突。周邊見小斑片樣高信號水腫帶。右側側腦室受壓明顯，中線結構向左偏移（圖片1419，見附件）。幕下小腦、腦干未見明顯異常?？紤]惡性腫瘤。術后病理檢驗報告：透明細胞軟骨肉瘤。

術前行全腦血管造影（DSA檢查）并栓塞供血動脈

局麻下，患者取仰臥位，行右側股動脈穿刺，用6F 鞘，放入造影管，檢查血管，發現右側頸外動脈為瘤體供血，右側上頜動脈和眼動脈的分枝為主要供血動脈，進行超選擇后，放維導管，將明膠海綿碎沫及生理鹽水混勻，分別栓塞瘤體，完成后，再次造影，瘤體供血明顯減少，說明栓塞有效，為次日手術切除腫瘤做好充分準備（圖片1424，見附件）。

手術記錄：患者于全麻下行“翼點入路右顳葉腫瘤切除術”。原切口下未見異常，僅有水腫表現。取右顳部翼點向中線方向，切口長約18 cm。常規碘酒、酒精消毒，逐層切開，電凝、頭皮夾止血，將皮瓣翻起，骨質完整。翻開骨瓣，弧形剪開硬膜，見腫瘤組織，暗紅色，血供豐富，瘤體呈朽木楂樣改變，沿腫瘤邊界分離，瘤體質硬，血供豐富，與周邊腦組織邊界欠清，分塊部分切除，由于眼球后部位深，出血豐富，止血困難，故留有少許瘤組織，以強生止血紗布貼敷，外敷蛋白明膠海綿，殘腔以強生止血紗布貼敷，查無明顯活動性出血，清點腦棉片及器械無誤，覆蓋人工硬腦膜，逐層縫合頭皮。第二組手術人員行右眼消毒，鋪無菌巾單，將右眼球內容物予以清除，減輕眼壓，術中平穩，麻醉滿意，出血約1000ml，輸血約1300ml，術后返SICU（術后圖片1417，見附件）。

2 病例討論

顱內透明細胞軟骨肉瘤，病例少見。身體任何有軟骨的骨胳均可發生軟骨瘤，顱內較為罕見。軟骨瘤是胚胎組織錯構或稱纖維細胞轉化而來，其生長緩慢，好發于顱底的碟枕骨結合處，也可發生在鼻或鼻旁竇。本病好發于20-40歲，無性別差異。

本病的CT及核磁檢查，均提示顱底骨質破壞，瘤體內有骨化影，腫瘤呈不規則的分葉狀，邊界清楚。MRI檢查報告，T1表現為不均勻的低信號區，T2則為中信號區，病灶內見星芒狀改變。

從本病例分析，我們把頭顱CT及核磁反復對比，以及病理報告以及免疫組化報告分析，患者兩次手術應為同一腫瘤，符合透明細胞軟骨肉瘤，第二次手術是第一次手術殘留的組織再生長，將右眼球后的骨質完全破壞，眼球被擠壓，致使右眼失明?；颊咄床挥嗌?，有自殺或者對生活失去興趣傾向。脾氣暴躁，語言情緒激動，完全失去生活的樂趣。經過手術后，患者喜笑顏開。逢人夸獎，對生活有了信心，寫了感謝信和送了錦旗。

本病的治療以手術切除為主，瘤體質硬，常與重要血管和神經粘連，故切除十分困難，兩次手術均有不同程度的出血，只有大部分瘤體切除，達到緩解癥狀的目的⑴。

（1）.王忠誠主編，王忠誠神經外科學，J湖北科學技術出版社，p745

注：1王恒 王克強等為解放軍第273醫院神經外科醫師（單位介紹信見附件）

2許軍 為庫爾勒市巴州軍分區醫師