進行性延髓麻痹合并快速眼動睡眠行為障礙1例

史麗娜 李潤 張二煒 范學文

·病例介紹·

進行性延髓麻痹合并快速眼動睡眠行為障礙1例

史麗娜 李潤 張二煒 范學文

進行性延髓麻痹；快速眼動睡眠行為障礙

1 病例資料

患者，男性，59歲。主因“言語不清、吞咽困難伴右側肢體無力半年”以“言語不清待查”收住院。既往有慢性支氣管炎30年，否認高血壓、糖尿病、冠心病病史，無類似家族病史。仔細追問病史，患者2年前即出現夜間睡眠時拳打腳踢、叫喊、說話、從床上躍起等行為。入院查體：神清，言語欠流利，鼻音較重。雙側軟腭上抬無力，懸雍垂居中，雙側咽反射消失。伸舌居中，舌肌纖顫。右上肢遠端肌力5-級，近端5級，右下肢肌力5-級，左側肢體肌力5級。雙上肢肌張力增高，腱反射+++，雙下肢肌張力正常，腱反射+++雙側Hoffmann征陽性。雙側Babinski征及Chaddock征陰性。入院相關檢查：血尿常規、凝血全套、糖化血紅蛋白、生化全套、免疫球蛋白+補體+風濕組合、ds-DNA、ANA+ENA腫瘤標記物、甲功全套、乙肝、丙肝、HIV、梅毒均無異常，腦脊液檢查提示：常規、生化、細胞學及阿里新蘭染色無異常，維生素B12為282 pg/mL，葉酸8.01 ng/mL。心臟彩超提示：左室舒張功能減低。顱腦MRI提示無異常。電子喉鏡提示：慢性咽喉炎、慢性鼻-鼻竇炎，雙側聲帶未見異常，右側鼻腔囊腫。胸部CT提示雙下肺感染，TCD、頸動脈B超無異常。頸椎核磁MRI提示：頸3～6間盤輕度突出，硬囊膜受壓。肌電圖檢查提示：雙側腓總神經MCV波幅減低。誘發電位提示：1)雙下肢SEP異常(右側著)；2)雙耳BEAP正常；3)雙眼VEP視覺傳導通路正常。多導睡眠圖提示：睡眠結構紊亂，夜間覺醒11次，快速動眼睡眠期(REM)睡眠期肌電活動活躍。診斷：言語不清待查：神經系統變性疾病可能性大，進行性延髓麻痹不除外。入院后積極給予營養神經、抗感染治療，患者癥狀無明顯緩解。

按：本例患者為中年男性，慢性起病，病程為半年，以言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難及右側肢體無力、手抖為主要特點，呈進行性加重，觀察癥狀無波動性及晨輕暮重現象。入院查體主要表現為雙側咽反射消失、右側肢體肌力5-級，四肢腱反射活躍。目前主要表現為真性球麻痹，受損的傳導通路考慮為疑核、孤束核，同時有錐體外系損害。定性診斷考慮為神經系統變性疾病可能性大，運動神經元病—進行性延髓麻痹不能除外。該患者發病2年前，夜間睡眠時存在拳打腳踢、叫喊、說話、從床上躍起等行為，愛人曾受傷，多導睡眠圖提示：睡眠結構紊亂，夜間覺醒11次，快速動眼睡眠期(REM)肌電活動活躍?？紤]該患者為進行性延髓麻痹合并快速眼動睡眠行為障礙。

目前，神經變性疾病可能導致某些睡眠障礙，而睡眠障礙也可能是某種神經變性疾病的前兆癥狀[1]。睡眠障礙在神經變性疾病患者中比較常見，如失眠、白天過度嗜睡(EDS)、晝夜節律失調、快速眼動睡眠期行為障礙(RBD)、不寧腿綜合征(RLS)、睡眠相關呼吸障礙(SBD)等。研究發現，快速眼球運動睡眠行為障礙在帕金森患者中常見，20%的帕金森病患者可在運動癥狀之前出現[2]。ALS患者伴發睡眠呼吸障礙比例較高,并存在睡眠障礙,主要是睡眠潛伏期延長、睡眠維持障礙。眠呼吸事件中，主要是阻塞性睡眠暫停、低通氣。對ALS患者夜間睡眠呼吸進行監測,有利于早期發現患者睡眠呼吸事件[3]。阿爾茨海默病(AD)睡眠障礙發生率高，是威脅AD患者的重要因素，可加重病情，影響患者的身心健康和生活質量[4]。

綜上所述，目前神經系統變性疾病合并睡眠障礙疾病較多見，本例為疑似進行性延髓麻痹患者，2年前發病，出現REM期睡眠行為障礙。由此，對于睡眠障礙患者，應進行長期隨訪，有助于早期發現神經系統變性疾病。

[1]林雪,李娟.神經變性疾病相關睡眠障礙的循證治療[J].中國現代神經疾病雜志,2013,13(8):691-696.

[2]呂愛紅,郁愛麗.帕金森病患者睡眠障礙多導睡眠圖的特點[J].中國實用神經疾病雜志,2014,17(3):34-35.

[3]周華勇,周俊英.肌萎縮側索硬化患者睡眠呼吸障礙多導睡眠圖分析[J].西部醫學,2013,11(6):849-851.

[4]王曉松.阿爾茨海默病睡眠障礙的研究進展[J].醫學綜述，2013，20(4)：1438-1440.

One Case of Progressive Bulbar Palsy with Rapid Eye Movement Sleep Behavioral Disorder

SHI li'nai，LI Run,ZHANG Erwei,FAN Xuewen.

Progressive bulbar palsy;Rapid eye movement sleep behavioral disorder

750002銀川，寧夏醫科大學總醫院心腦血管病醫院

史麗娜，E-mail：shilina820727@163.com