胰腺實性假乳頭狀瘤的磁共振成像表現

劉哲等

【摘要】目的討論胰腺實性假乳頭狀瘤（solidpseudo papillary tumor of pancreas，SPTP）的磁共振成像（MRI）表現，以提高對本病MRI征象的認識。方法對 2008年1月～2014年6月11例經手術病理證實的SPTP患者的臨床及影像學資料進行回顧性分析。結果11例患者均為女性（平均年齡為28.5歲）；6例位于胰頭，5例位于胰體/尾部；所有病灶邊界清晰，5例呈圓形，3例呈卵圓形，3例呈分葉狀；和鄰近胰腺相比，在T1WI上5例表現為均質性低信號，4例表現為不均質低信號，2例表現為不均質高信號，在T2WI上均表現為明顯不均質高信號；二級分支胰管均未見擴張。結論MRI表現對SPTP的診斷具有重要意義。

【關鍵詞】胰腺；實性假乳頭狀瘤；MRI

中圖分類號：R735.9 文獻標識碼：ADOI：10.3969/j.issn.10031383.2015.04.027

【Abstract】ObjectiveTo study the MRI manifestation of solidpseudo papillary tumor of pancreas（SPTP），so as to improve knowledge on MRI features of this disease.MethodsRetrospective analysis was applied on the clinical and imaging data of 11 patients with SPTP confirmed by surgery and pathology from January，2008 to June，2014.Results All of the patients were female with an average age of 28.5，6 of them had SPTP in the head of pancreas while 5 of them in the body or tail of pancreas.All the lesions displayed clear border，which of 5 cases were round，3 cases were ovoid，and 3 cases were lobulated.Compared with adjacent pancreas，all cases showed homogeneous low signal on T1WI，4 cases showed heterogeneous low signal while 2 cases showed heterogeneous high signal，and all of them showed obviously heterogeneous high signal on T2WI.However，no expansion was found in secondary branch of pancreatic duct.ConclusionMRI manifestation has great significance in the diagnoses of SPTP.

【Key words】pancreas；SPTP；MRI

胰腺實性假乳頭狀瘤（SPTP）占所有胰腺腫瘤的0.9%～2.7%，常見于女性，發病年齡較年輕（高峰發病年齡為20～30歲）[1]。1981年Kloppel等詳細記錄了這類腫瘤的臨床特征，WHO于1996年將該腫瘤命名為“實性假乳頭狀瘤”，組織病理學顯示該腫瘤始于小的實性結節，以后逐漸增大呈邊界清晰的腫塊并伴有不同程度的囊變及出血。該腫瘤自Frantz等于1959年首次報道以來，報道的病例數正在逐漸增加。筆者對11例經病理證實的SPTP患者的臨床和影像學資料進行回顧性分析，以提高對本病的認識。1資料與方法1.1一般資料11例患者中，年齡18～45歲，平均28.5歲。1例可觸及腹部包塊，便秘1例，腹痛或腹部不適3例，其中2例患者體重下降2～3 kg，4例為偶然發現。所有患者均行外科手術：6例行胰十二指腸切除，3例行胰腺遠端切除聯合脾臟切除，1例行胰腺中段切除，1例行局部剜除術。

1.2MRI掃描方法MRI 掃描儀采用德國 Simens1.5 T 或3.0 T 超導型磁共振成像儀?；颊邫z查前禁食4～6小時以減輕液性結構在T2WI上的重疊。采用腹部線圈。MRI成像模式包括：軸位T1WI和T2WI成像；冠狀位T2WI成像和軸位脂肪抑制T1WI梯度回波序列成像。MRCP圖像采用重T2WI獲得的MRCP圖像從不同角度顯示整個胰膽管系統。對比增強按0.1 mmol/kg體重的釓噴替酸葡甲胺（GdDTPA）對比劑，于對比劑注入后35～45 s、75～80 s及大于180 s分別獲得冠狀位及矢狀位的動脈期晚期/胰腺期、門靜脈期及延遲期圖像。

1.3圖像分析由2名MRI診斷醫師分析病變的MRI表現，包括病變所在位置、形狀、信號特征、有無出血、有無囊變及囊變所占病變的比例、增強掃描的強化方式、病變遠端主胰管及二級分支胰管有無擴張等，病變的診斷結果進行盲法判斷，對診斷不一致的經討論并最終達成共識。所有手術切除標本經 37%中性甲醛溶液固定，常規處理后石蠟包埋，HE 染色，光鏡觀察。

2結果2.1MRI檢查結果本組11例患者中病灶均為單發，大小17～86 mm，平均47 mm。6例位于胰頭（見圖1），5例位于胰體/尾部（見圖2）；5例呈圓形，3例呈卵圓形，3例呈分葉狀。所有病灶邊界清晰，9例壁光滑，2例伴有壁結節。MRI平掃時，和鄰近胰腺相比，在T1WI上5例為均質性低信號，4例為不均質低信號，2例為不均質高信號（見圖1a），在T2WI上均表現為不均質高信號（見圖1b和2a）。出血見于2例患者。所有病灶內均可見囊變區，其中囊變區小于25%、25%～50%、50%～75%及大于75%分別有5例、3例、1例和2例。對比增強掃描8例腫瘤實性成分呈輕中度的漸進性強化并低于正常胰腺實質（見圖1c和1d），2例早期呈不均質性強化，1例未見明顯強化。7例病灶與脾臟或/和腸系膜血管關系密切。11例患者均未見分支胰管的擴張，4例主胰管稍擴張。

2.2光鏡檢查結果腫瘤實性區可見大小較一致的多角形瘤細胞圍繞血管呈片塊及巢狀分布；細胞核呈卵圓形或圓形，部分細胞核可見核溝，未見核分裂現象；放射狀或/和假乳頭結構是SPTP重要的病理學表現，由腫瘤細胞圍繞纖維血管壁排列形成；腫瘤間質內可見黏液變性，部分瘤內可見出血灶。3討論3.1臨床特點SPTP的發病機制至今未明[2]。該腫瘤好發于年輕女性，高峰發病年齡為20～30歲，推測可能和女性激素間關系密切[3]。臨床上，該腫瘤無特異性表現[4]，可于體檢時偶然發現，當腫瘤較大時，可出現模糊的腹部疼痛，并可觸及腹部包塊及有便秘等表現。SPTP是一類良性或潛在惡性的腫瘤，很少發生轉移[5]，Hibi等[6]曾報道其可轉移至肝臟、腹膜及淋巴結，在本組所收集的病例中未見轉移征象。

3.2MRI表現SPTP主要表現為體積較大、圓形/類圓形、邊界清晰、具有完整包膜、以外生性膨脹性生長為主的囊實性腫塊。本組病例中，腫瘤大小17～86 mm，平均47 mm，病變大小和患者年齡間無相關性，因本組中最大的和最小的病灶均見于年輕患者（年齡分別為18歲和20歲）；平掃時，（和鄰近胰腺相比）在T1WI上大部分腫瘤主要表現為均質性/不均質性低信號，2例表現為不均質高信號；在T2WI上均表現為明顯不均質高信號，此征象對SPTP的診斷具有一定的特征性[1]。信號的不均質性改變是由于腫瘤內的黏液變性、囊性變、出血及壞死所致。本組病例中，所有病例均可見囊性變，囊變是由于腫瘤進展，血供不足所致；出血僅見于2例患者，據文獻[7～8]報道瘤內出血被認為是本腫瘤的另一個特征性表現。對比增強掃描時，8例腫瘤實性成分呈輕-中度的漸進性強化，但強化程度始終低于正常胰腺組織，2例早期呈不均質性強化，1例未見明顯強化。腫瘤的漸進性強化方式對該腫瘤的診斷具有一定的特征性[5、9]，對照病理，腫瘤細胞以纖維血管結構為軸心并環繞其生長形成的假乳頭狀結構，呈網狀排列，其間可形成血竇樣結構，此為腫瘤延遲強化及漸進性強化的基礎[10～11]。7例腫瘤與脾臟或/和腸系膜血管關系密切，手術切除時病變與周圍血管較易分離，顯示腫瘤未受侵犯周圍血管結構，有作者[12]認為這種特征是由于腫瘤較軟的原因。本組病例中均未見分支胰管的擴張，4例主胰管稍擴張，可能與腫瘤質地較軟及呈外生性膨脹性生長相關，當腫瘤體積較大時（特別是胰頭部腫瘤），可壓迫主胰管使其遠端擴張。

3.3鑒別診斷當SPTP診斷困難時，需與以下胰腺腫瘤進行鑒別：①非功能性神經內分泌腫瘤：兩者臨床表現及實性區的組織學特點均相似，但組織學上其缺乏SPTP的乳頭狀結構；對比增強掃描典型表現為中等程度/明顯的持續強化或瘤體周邊環形薄壁明顯強化。②漿液性囊腺瘤：好發于70歲以上女性患者；腫塊表現為邊界清晰的薄壁囊性腫塊；對比增強掃描顯示放射狀強化的中央疤痕為其特征性改變。③黏液性囊腺瘤：好發于50歲左右的女性，腫瘤常位于胰腺體尾部；腫塊表現為邊界清晰的壁厚薄不均的囊性腫塊，囊壁可伴有鈣化；對比增強掃描特征性改變，表現為內部強化的結節及分割。④其他胰腺腫瘤及鄰近臟器的腫瘤，如胰腺癌、胃腸道間質瘤等。

總之，SPTP是相對惰性和罕見的腫瘤，具有潛在惡性特征。術前診斷非常重要，因外科手術切除常預后良好，因此，對發生于年輕女性、邊界清晰、較大的囊實性胰腺腫塊，特別是瘤內伴有出血時，高度提示SPTP診斷的可能。參考文獻[1] Ventriglia A，Manfredi R，Mehrabi S，et al.MRI features of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas[J].Abdom Imaging，2014，39（6）：12131220.

[2] 張江君，金瑞軍，徐黎雄， 等.胰腺實性假乳頭狀瘤的MRI診斷[J].現代實用醫學，2013，25（10）：10991100.

[3] Cienfuegos JA，Lozano MD，Rotellar F，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas （SPPT）.Still an unsolved enigma[J].Revista Espanola de Enfermedades Digestivas，2010，102（12）：722728.

[4] 李晶英，汪秀玲， 吳猛.胰腺實性假乳頭狀瘤的CT和MRI表現[J].CT理論與應用研究，2013，22（1）：161166.

[5] 唐忠民，楊來華，蔣國強.CT對胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷價值的探討（附9例分析）[J].淮海醫藥，2013，31（2）：121122.

[6] Hibi T，Ojima H，Sakamoto Y，et al.A solid pseudopapillary tumor arising from the greater omentum followed by multiple metastases with increasing malignant potential[J].J Gastroenterol，2006，41（3）：276281.

[7] Choi JY，Kim MJ，Kim JH， et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：typical and atypical manifestations[J].AJR Am J Roentgenol，2006，187（2）：W178W186.

[8] 王立興，孔愛萍，吳海濤，等.胰腺實性假乳頭狀瘤的CT、MRI表現及病理對照[J].醫療衛生裝備，2014，35（8）：7982.

[9] 梅繼新，劉玲莉，孟亞輝.胰腺實性假乳頭狀瘤的CT及MRI表現[J].醫學影像學雜志，2014，24（1）：9397.

[10] 張進強，李肇興，付勇先，等.胰腺實性假乳頭狀瘤18例的CT表現與病理對照分析[J].當代醫學，2011，17（22）：4950.

[11] 黃艷，薛鵬，張斯佳，等.CT、MRI診斷胰腺實性假乳頭狀瘤[J].中國介入影像與治療學，2013，10（11）：647650.

[12] Yu MH，Lee JY，Kim MA，et al.MR imaging features of small solid pseudopapillary tumors：retrospective differentiation from other small solid pancreatic tumors[J].AJR Am J Roentgenol，2010，195（6）：13241332.