蝶竇原發性腫瘤5例臨床分析

劉春萬

（蒼溪縣人民醫院 耳鼻喉科，蒼溪628400）

隨著鼻內鏡外科技術的廣泛應用以及CT、MRI等影像學的發展，使原發性蝶竇腫瘤的診斷率得到了明顯的提高［1-5］。但由于蝶竇位置深在，蝶竇原發性腫瘤的早期臨床癥狀常無特異性，臨床上極易誤診、漏診。甚至有文獻報道蝶竇惡性腫瘤臨床誤診率達56%。加之蝶竇位于顱底，比鄰周圍重要結構，手術操作不慎可造成致命的并發癥，手術徹底切除腫瘤難度極大，因而患者術后5年生存率低?，F將我院2002年至2011年收治的5例蝶竇原發性腫瘤患者的臨床資料進行回顧性分析如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料

收集2002年2月至2011年9月在我院收治的5例蝶竇原發性腫瘤患者的臨床資料，其中男4例，女1例；年齡14～54歲，中位年齡38．2歲；病程25天至6月。

1．2 臨床癥狀

5例患者中，3例首發癥狀為頭痛，常位于前額、眼眶、顳側、患側三叉神經分布區域，頭痛性質為針刺樣或刀割樣疼痛，呈持續性并漸進性加重，難以忍受，部分患者伴有噴射狀嘔吐，首診于神經內科，2例患者頭痛性質如晚期鼻咽癌疼痛，反復多次鼻咽部活檢均為陰性，2例患者后期患側視力逐漸下降甚至失明。2例患者首發癥狀為患側視力漸進性視力下降，首診于眼科。5例中有4例后期表現為眶尖綜合癥。1例中等發熱。全部病例未發現頸部及全身淋巴結腫大及轉移征象，無聽力下降、耳悶塞感等癥狀。

1．3 鼻竇CT影像學檢查

5例患者均于術前行鼻部普通CT檢查，其中，4例表現為蝶竇炎癥性改變，未發現明顯的蝶竇壁骨壁破壞及吸收，1例發現蝶竇腔內密度均勻增高影、竇壁骨質有破壞征象。全部病例術前未行MRI檢查和CT增強掃描。

1．4 治療方法

所有患者均于全身麻醉鼻內鏡下行經上鼻甲或篩竇徑路蝶竇開放術。術畢將術中切除的病變送病理檢查。

2 結果

5例患者中，4例CT表現為蝶竇慢性炎癥患者，2例術后病理診斷為鱗狀細胞癌，2例病理診斷為惡性淋巴瘤；1例竇壁明顯骨質破壞的患者，最后確診為炎性肌纖維母細胞瘤。術中見2例鱗狀細胞癌腫塊較局限，基底部直徑約在1cm左右、呈菜花狀突出于竇壁，骨壁有破壞但不完整，均生長在蝶竇外側壁，1例靠前，1例靠后；2例惡性淋巴瘤蝶竇外側壁、部分前壁、上壁、后組篩竇及眶內側壁眶尖部廣泛性侵潤、組織質脆；1例炎性肌纖維母細胞瘤，各壁黏膜下組織廣泛性增生，竇腔容積縮小，黏膜尚光滑，組織質地韌。全部病例術后癥狀不改善，頭痛加劇，4例視力障礙漸進性加重。炎性肌母纖維細胞瘤患者確診后給予糖皮質激素治療，其余患者均轉入腫瘤科行放化療。隨訪4月至12年，炎性肌纖維母細胞瘤患者12年后死于肺部感染，其余患者4月至28月死于原發性蝶竇疾病。

3 討論

蝶竇原發性腫瘤在蝶竇孤立性疾病報道偶有報道［2-6］。盡管鼻內鏡技術的不斷熟練，蝶竇疾病的診斷水平不斷提高，但原發性蝶竇腫瘤在臨床中術前仍容易誤診、漏診。蝶竇位居顱底深部，與中顱凹的蝶鞍、海綿竇、頸內動脈、視神經管、視交叉以及III-VI顱神經等關系極為密切［7］。早期頭痛較輕，患者能忍受，口服止痛藥物癥狀多能減輕，此期頭痛多為腫瘤侵潤或炎癥刺激竇腔內黏膜感覺神經而引起的反射性疼痛；隨著腫瘤的不斷生長、浸潤破壞蝶竇骨壁，超出竇腔，向上浸潤或壓迫三叉神經，引起持續性頭痛，患者劇痛難忍；若腫瘤壓迫或累及眶尖及Ⅱ-Ⅵ對腦神經或通過壁內靜脈小支，引起海綿竇靜脈炎，將出現一系列顱神經癥狀［8-10］。本組5例患者早期首發臨床癥狀為頭痛或患側視力下降；隨著病程的延長，頭痛、視力障礙同時并存，并逐漸加重，4例患者后期出現眼瞼下垂、復視、瞳孔散大、視力下降或失明、面部感覺異常等等眶尖綜合癥的表現。其中，2例蝶竇鱗狀細胞癌和1例炎性肌纖維母細胞瘤首發癥狀為頭痛，而2例惡性淋巴瘤首發癥狀為視力下降。1例鱗狀細胞頭痛6月仍無眼部癥狀，出現這種情況可能與腫瘤的生長部位、大小、浸潤方式和范圍、惡性程度有關。

鼻內鏡檢查應作為耳鼻喉科患者常規檢查，如觀察蝶竇開口有無新生物、分泌物、是否隆起等。本組5例患者，術前鼻內鏡檢查均未見陽性發現，且2例患者反復行鼻咽部活檢，亦未見陽性報告。但需強調的是，鼻內鏡檢查未發現異常，并不能排除蝶竇病變。有學者報道中顯示：31．2%的孤立性蝶竇病變患者的鼻內窺鏡檢查都是正常的［10］。此時，就需要借助影像學檢查來幫助診斷。

CT和MRI在蝶竇疾病的診斷上有著特別重要的地位和價值［11，12］。CT在解剖結構的顯示上具有極大的優勢，對于鼻竇惡性腫瘤的診斷具有較高的敏感性，尤其在病變的骨質破壞征象的發現上有較明顯的優勢；冠狀位CT掃描能直觀顯示蝶竇毗鄰、解剖變異與腫瘤累及的程度、范圍，對手術方式的選擇有重大指導意義。同時，可以通過腫瘤CT值的計算，對病灶密度差異，評估囊變、出血、鈣化等病理改變。而MRI由于其較高的軟組織分辨率，有助于區分炎癥與良惡性腫瘤的邊界與范圍，如在MRI上惡性腫瘤顯示多呈中等強度信號，不同于與之相伴的炎癥。5例患者術前均行CT掃描，4例患者CT顯示蝶竇軟組織影與周圍膿液CT值近似，報告為慢性蝶竇炎，1例因新生物呈膨脹性生長，且對周圍骨質破壞嚴重，CT報告為蝶竇惡性腫瘤，其影像學特征與國內學者報道一致［13-15］。因此，凡術前高度懷疑蝶竇惡性腫瘤患者，術前應增強CT掃描或MRI檢查，確定腫瘤的性質、大小、侵及范圍和周圍重要解剖結構的關系，這對指導手術和防止手術引發嚴重并發癥具有的臨床意義。需要注意的是，雖然影像學檢查有眾多優點，但蝶竇腫瘤最終確診仍依賴于手術后病理檢查。

原發性蝶竇腫瘤的治療應根據腫瘤的性質、部位、侵及范圍采取個性化治療。本組2例蝶竇原發性惡性淋巴瘤患者，確診后即轉入上級醫院行放化療治療，分別于手術后4月、8月死亡。原發于鼻腔鼻竇的NK／T細胞淋巴瘤治療以化療或放療、或放療和化療等綜合治療，腫瘤的惡性程度較高，愈后較差，5年生存率較低［16，17］。本組2例鱗狀細胞癌患者，鼻內鏡下蝶竇開放術，術中清除大部分病灶，病理確診后行放化療，但患者亦分別于術后6月、28月死亡，其術后效果遠比鼻咽癌放化療療效差，說明原發性蝶竇鱗狀細胞癌與其他鼻竇惡性腫瘤一樣應以手術徹底切除病灶為臨床主要治療手段。到目前為止，國際上仍沒有針對頭頸部（眶外）炎性肌纖維母細胞瘤的統一治療方案。其治療手段包括手術、放化療、糖皮質激素治療，以及結合以上方法的聯合治療［13，14］。本組1例蝶竇炎性肌纖維母細胞經鼻內鏡蝶竇開放術，蝶竇周圍解剖復雜，而且腫瘤呈侵襲性生長，外科手術徹底切除存在很大難度，故在術后病理確診后，患者采用單純激素治療?；颊咴陔S后帶瘤生存的12年中，雖感反復頭痛，視力下降至僅存光感，后期 MRI檢查，腫瘤已侵犯到腦膜、大腦鐮，但患者仍能自理生活，最后并非死于該病。綜合以上，作者認為，若在術中可完全切除腫瘤，當宜以手術切除輔以術后放化療為最佳方案，但需注意蝶竇周圍解剖復雜，術中稍有操作不當可能損傷重要神經和血管，頸內動脈損傷是鼻內鏡下蝶竇外側壁及鞍區手術的致命性并發癥［18］。冉騫等在鼻內鏡下對視神經、頸內動脈周圍病變的處理原則進行了一些探索，切除上述結構表面腫瘤時，可用雙極電凝或等離子刀行燒灼或消融進一步處理切緣［19］。術者在處理病變的時候，需掌握從中央向外側切除的程序，以保留顱底完整性為基本準則，切勿盲目追求完整切除病變而出現不可逆轉的風險。

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