鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤1例

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鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤1例

顧宇，王雪梅，王喆輝，王麗萍*

(吉林大學中日聯誼醫院 病理科，吉林 長春130033)

1臨床資料

患者女性，66歲，發現鼻腔腫物2個月于2015年3月15日入院。5年前無明顯原因出現左眼視力下降伴左眼溢淚，一直未經系統診治。檢查見左側眼瞼及鼻周腫脹，鼻部無明顯畸形，雙側下鼻甲略肥大、充血，左側鼻腔可見異常球形新生物。鼻竇CT平掃及增強顯示：左側鼻腔及篩竇內可見不規則形高密度影，邊界不清，大小約2.1 cm×1.5 cm，CT值40HU，周圍骨質受壓略變薄，未見明顯骨質破壞，鼻中隔略右移(圖1)，增強掃描病灶延遲強化?？紤]良性可能性大?；颊咴陟o脈吸入復合麻醉下行鼻內鏡下鼻腔腫物切除。

病理檢查：息肉樣組織一塊，大小3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，表面光滑，切面灰紅略透明，全部取材。

鏡下觀察：病變位于粘膜下，表面被覆鱗狀上皮，上皮下可見一層均質粉染無結構區(圖3)，其下方腫瘤細胞彌漫性排列，局部可見稀疏及粘液變區，散在炎性細胞，間質少。瘤細胞呈短梭形、梭形及卵圓形，圍繞形態多樣血管呈漩渦狀、放射狀及席紋狀排列，部分血管呈鹿角樣(圖4)。血管壁透明樣變明顯(圖5)，腫瘤細胞核深染，核分裂像1個/10HPF(圖6)，未見壞死。間質內可見出血，散在淋巴細胞、分葉核細胞及漿細胞。免疫組織化學染色：Vimentin(+)(圖7)、SMA(+)(圖8)、Actin(局部+)(圖9)、CD34(血管內皮細胞+)、EMA(-)、CK(-)、S-100(-)、PR(-)、ALK(-)、Bcl-2(-)、CD99(-)、Ki-67(1%+)。病理診斷： 鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤。隨訪：術后電話隨訪8個月，患者復查狀況良好，無復發。

2討論

鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤(sinonasal type hemangiopericytoma SNTHPC)是罕見的來源于血管周細胞的腫瘤，占鼻腔鼻竇腫瘤的0.5%以下。2003年Thompson等[1]首先用SNTHPC命名及報道了104例。同義詞包括鼻竇型血管外皮瘤、鼻竇血管外皮瘤樣腫瘤、血管球外皮細胞瘤和球周皮細胞瘤[2]。它是血管外皮細胞瘤的一種罕見類型。2005年WHO頭頸部腫瘤分冊中將該腫瘤歸于鼻腔鼻竇的交界性和低度惡性的軟組織腫瘤。2008年Weiss和Goldblum將其列入血管周細胞腫瘤，并與血管球瘤和肌周細胞瘤并列[3]。

圖1CT平掃左側鼻腔及篩竇內可見圖2MR平掃左側鼻腔內可見團塊圖3腫瘤表面被覆鱗狀上皮，上皮

不規則形高密度影，邊界不清，狀軟組織密度影，T1呈等信號，下見均質粉染無結構區 HE

大小約2.1 cm×1.5 cm,CT值T2呈等高信號，大小約2.3 cm低倍放大

40 HU，周圍骨質受壓略變薄，×1.2 cm，周圍骨質受壓略變薄，

未見明顯骨質破壞，鼻中隔略右移未見明顯骨質破壞，鼻中隔略右移

圖4腫瘤內血管豐富，可見典型的圖5血管壁玻璃樣變性HE高倍放大圖6腫瘤細胞圓形、卵圓形及梭形排列，

鹿角樣血管腔隙HE中倍放大間質少，核分裂像1個/10HPF HE

高倍放大

圖7Vimentin陽性 En Vision法中圖8SMA陽性En Vision法 中倍圖9Actin部分陽性En Vision法

倍放大放大中倍放大

血管外皮瘤作為一種間葉組織來源的血管源性腫瘤自1976年Compagno等首先描述報道[4]以來全球發病及報道較為少見，僅占頭頸部血管外皮細胞瘤的5%[5][6]。各年齡段均可發病，但以中年患者居多，也有先天性發病的報道[7]。本例66歲，與報道相符。最常見于單側鼻腔，并常常累及鼻竇，而單發于鼻竇和鼻咽部的則少見[8]。本例為鼻腔腫物累及篩竇。因為部位及組織學的特殊性，易引起大出血，所以很少活檢。CT、MRI可以了解腫瘤的大小、邊界、質地以及有無周圍骨質破壞，對手術方案選擇提供幫助。DSA是顯示腫瘤血供最好的方法，對較大的腫瘤術前使用血管栓塞術可以防止術中大出血[9]。此病發病機制尚不明確，有報道顯示可能與外傷、長時間使用糖皮質激素、妊娠及高血壓等因素有關，本例妊娠3次，順產3次，提示可能和妊娠有關[10]。

鏡下見病變位于粘膜下，表面被覆完整的假復層纖毛柱狀上皮，上皮下可見均質粉染的玻變樣條帶。腫瘤內充滿形態多樣的血管，特征性的表現為鹿角樣(staghorn或antler-like)的血管結構，典型者血管管壁透明樣變[1]。腫瘤細胞圍繞血管腔彌漫分布呈圓形、梭形及卵圓形，部分區域腫瘤細胞胞質透亮，常見嗜酸細胞和肥大細胞，有時可見瘤巨細胞[11]，偶見壞死。間質致密，偶可見粘液變區。有病例報道腫瘤細胞生長活躍，核分裂像可見。SNTHPC屬于交界性腫瘤，WHO(2005)頭頸部腫瘤分類中提出如果腫瘤體積大(>5 cm),侵犯骨組織，瘤細胞有明顯的(中到重度)異型性，核分裂像>4/10HPF，有壞死，增值指數>10%[2，12]則提示為惡性。惡變率約2%。本例送檢大體呈息肉狀，小于5 cm，未見明確浸潤及細胞異型性，無壞死，核分裂像1個/10HPF，且術后隨診8個月無復發。

免疫組化作為鑒別診斷的輔助檢查，表現為Vimentin、SMA陽性，Actin部分陽性，CD34血管陽性。Bcl-2、CK、VIII-Rag、Desmin、CD99和CD117均呈陰性。嗜銀網狀纖維染色顯示所有腫瘤中的血管壁均由網狀纖維圍繞。外科切除是治療的關鍵，但鼻腔鼻竇解剖結構復雜，切除不凈?？蓮桶l[8]，復發率約30%。

鑒別診斷：①鼻咽纖維血管瘤：青少年多見，由形態多樣異常的血管網、膠原化的結締組織間質和溫和的間質細胞組成。血管內皮細胞CD31、CD34、VIII-Rag，PR均陽性，間質Vimentin、β-連接素、雄激素受體陽性。②小葉狀毛細血管瘤：又稱化膿性肉芽腫，常位于皮膚及粘膜表面，多伴有表皮潰瘍及炎性滲出。鏡下由獨特的小葉狀增生性毛細血管性血管組成，血管之間可見急性或慢性炎癥細胞浸潤。免疫組化血管內皮細胞表達CD31、CD34、UEA-1和第八因子，周皮細胞表達Actin。③孤立性纖維性腫瘤：大體為境界清楚的腫塊。鏡下梭形細胞腫瘤細胞間，可見大量膠原纖維，組織學上與SNTHPC 非常相似，可見薄壁血管。需依靠免疫組化來進一步鑒別，孤立性纖維性腫瘤免疫組化Bcl-2、CD34彌漫陽性，CD99部分陽性。④血管球瘤：2005年版WHO頭頸部腫瘤分冊將該腫瘤命名為球血管外皮細胞瘤[12]，發生于鼻腔的血管球瘤同樣罕見，其組織學形態，免疫表型以及生物學行為均與SNTHPC非常相似，然而有研究認為Actin局部失表達是二者的唯一鑒別點。

綜上所述，SNTHPC作為血管周細胞來源的間葉組織腫瘤，其生物學行為屬交界性或低度惡性，需與其他良惡性腫瘤相鑒別，避免誤診及漏診。病理診斷需結合組織學形態及相關免疫組化染色。手術切除作為其首選的治療手段，但由于病變部位的復雜性術前診斷很少做穿刺，術前需通過CT、MRI觀察腫瘤大小、境界等，DSA顯示腫瘤血供，血管栓塞減少術中大出血的風險。因其生物學行為的特點術后應定期復查。

參考文獻：

[1]Thompson LD,Miettinen M,Wenig BM.Sinonasal-type hemangiopericytoma:a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascularmyoid differentiation[J].Am J Surg Pathol,2003,27:737.

[2]王堅，朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京：人民衛生出版社,2008：359-360.

[3]Weiss SW，Goldblum JR.Enzinger&Weiss’s softtissuetumour[M].5thed,StLouis:CV Mosby,2008:766-7.

[4]Compagno J,Hyamsv J.Hemangiopericytoma like in tranasal tumors.A clinicopathologic study of 23 cases[J].Am J Clin Pathol 1976,66:672.

[5]Palacios E，Restrepo S，Mastrogiovanni L，et al．Sinonasal hemangiopericytomas:clinicopathologic and imaging findings[J]．Ear Nose Throat J，2005，84(2):99．

[6]王佳，尹金淑，彭洪，等.鼻腔鼻竇血管周細胞瘤1 例報告并文獻復習[J]．山東大學耳鼻喉眼學報，2007，21(3):278．

[7]Carvalho JR,Haddad L,Leonhardt FD,et al.Head and neck hemangiopericytoma in a child case report[J].Sao Paulo Med J,2004,122(5):223.

[8]吳鴻雁，徐新運.鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤臨床病理研究并文獻復習[J].現代醫學，2010,38(2):102.

[9]Facon F,Sanjuan M ,ParisJ,et al.Sinonsal hemangiopericytoma:a case report[J].Rev Laryngol O tol Rhinol (Bord),2006,127:267.

[10]Palacios E,Restrepo S,Mastrogiovannil,et al.Sinonasal heman giopericytomas: clinicopathologic and imaging findings[J].Ear Nose Throat J,2005,84:99.

[11]劉洪剛譯，湯普森著.頭頸部病理學 (Head and Neck Pathology)[M].北京：北京大學醫學出版社，2008:135-140.

[12]Bames L，Eveson JW，Reichart P，et al.World Health Organization classification of tumors.Pathology and genetics of head and neck tumors[M].Lyon:IARC Press,2005:43-44.

(收稿日期：2015-08-10)

*通訊作者

基金項目：國家自然科學基金(81273264)資助