甲狀腺顯示胸腺樣分化癌1例報道

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甲狀腺顯示胸腺樣分化癌1例報道

胡章，于天宇，龐潤明，張景，張純海*

(吉林大學中日聯誼醫院 甲狀腺外科，吉林省外科轉化醫學重點實驗室,吉林 長春130033)

1臨床資料

患者，女性，41歲，因“發現甲狀腺腫物1年”于2014-5-28日入院，不伴心悸、氣短、多食、易怒、聲音嘶啞、呼吸困難、飲水嗆咳。甲狀腺功能檢查未見異常。?？撇轶w：胸骨上窩偏右可觸及一無痛性腫物，大小約3 cm×2 cm，活動性欠佳，質地硬。頸部超聲(圖1)：甲狀腺左葉中下部可見大小0.90 cm×0.94 cm低回聲，邊界不清，邊緣血流豐富，緊鄰其下方淺層可見大小0.24 cm×0.25 cm低回聲，邊界模糊不清，內見少許血流。峽部可見大小3.19 cm×1.90 cm低回聲，邊界模糊不清，內血流較豐富。右葉上部深層可見大小0.43 cm×0.20 cm類囊性回聲，邊界尚清，內無血流。右葉中部可見長徑0.17 cm類囊性回聲，內無血流。右葉中部可見大小0.73 cm×0.70 cm低回聲，邊界模糊不清，內見少許血流。頸部CT(圖2)：甲狀腺雙側葉內可見多發斑片低密度灶，左側葉為著，邊界不清，密度不均；胸骨上窩氣管前見類橢圓形軟組織密度影，大小約3.2×1.7 cm，邊緣欠清。甲狀腺核素檢查：甲狀腺左葉下極“冷結節”；99mTc-MIBI顯像示右葉甲狀腺下方有一與親腫瘤顯像劑稍結合區域(圖3)。術前細針穿刺細胞病理檢查(FNA)：(甲狀腺左葉)見異型細胞，傾向乳頭狀癌；(甲狀腺右葉)見少許異型細胞，可疑癌；(胸骨上窩腫物)見異型細胞，考慮為癌。術前粗針穿刺病理檢查(CNB)：(胸骨上窩腫物穿刺)穿刺纖維組織內見少許惡性腫瘤細胞巢，結合免疫標記結果不除外胸腺來源的鱗狀細胞癌，免疫組化：CK(+)CK5/6(+)P63 (+) CD5(+) CD117 (+) Syn(弱+) Ki-67(20%+) Vim(-)TTF-1(-) S-100(-) CgA(-)(圖4)?；颊哂?015-6-3日行甲狀腺雙葉癌根治術，中央組淋巴結清掃術、頸部腫物切除術。術中見：甲狀腺左葉大小約4.5 cm×3.0 cm×1.5 cm，左葉可觸及一大小約0.7 cm×0.5 cm腫物，質韌，活動性尚可。甲狀腺右葉大小約4.5 cm×3.0 cm×1.5 cm，右葉可觸及一大小約0.4 cm×0.3 cm腫物，質韌，活動性尚可，甲狀腺下方可探及一大小約3.0 cm×2.0 cm質硬腫物，呈浸潤性生長，騎跨氣管，與周圍肌肉組織及氣管表面粘連嚴重，與頸內動脈關系密切，腫瘤活動性極差。術中快速病理結果回報：(左葉)甲狀腺乳頭狀癌(大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm)；(右葉)甲狀腺乳頭狀癌(2灶，直徑均為0.1 cm)；(右葉下極腫物)圓形細胞惡性腫瘤，周圍橫紋肌可見累及。術中使用神經監測技術(IONM)定位、解剖喉返神經，完整切除腫物及行淋巴結清掃，確認甲狀旁腺無損傷，神經肌電信號良好及食管氣管無損傷。術后石蠟病理：(左葉)及(右葉)甲狀腺乳頭狀癌(“左葉”大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，“右葉”兩灶直徑均為0.1 cm，“右葉”其中一灶僅見于冰凍切片)，其中“左葉”侵及被膜，癌周呈結節性狀腺腫；(右葉下極)甲狀腺顯示胸腺樣分化的癌(大小3.2×2.5×2.0 cm)，免疫組化：CK19、CK5/6、CD5及CD117(+) EMA(部分+)Ki 67(20%+)，CD20、CD99、CD3、CDla、TdT、TG及TTF-1(-)，分送“頸部腫物基底”纖維脂肪組織中見少許萎縮的胸腺組織；(中央組)淋巴結未見轉移(0/8)并見1枚纖維化、鈣化結節；(頸部腫物旁)淋巴結轉移癌(1/12)轉移灶直徑0.05cm。術后5天治愈出院，無聲音嘶啞及低鈣表現，未行放療或化療，從2015年6月隨訪至2015年11月，患者健康狀況良好，未見復發及轉移。

2討論

甲狀腺顯示胸腺樣分化癌(carcinoma showing thymus-like differentiation,CASTLE)是一種形態學特征類似于縱隔胸腺上皮性腫瘤結構的甲狀腺惡性腫瘤，較為罕見。該疾病于1985年被Miyouchi和Kuma[1]首次報道，當時認為其特征是一種形態學與縱隔胸腺癌相似的甲狀腺腫瘤，故稱之為“甲狀腺上皮樣胸腺瘤”。1991年Chan等[2]將其命名為甲狀腺顯示胸腺樣分化癌(CASTLE)。對于CASTLE的組織來源，目前多數研究認為其來自于異位胸腺和腮囊殘余組織[3,4]。絕大多數CASTLE發生于甲狀腺組織內，以下極最為多見，也可發生于甲狀腺外周圍組織中[5]，本例發生于右葉下極。CASTLE好發于成年人，以女性多見，病程長，進展慢，臨床癥狀多為單側或雙側甲狀腺無痛性腫大，常規影像學及實驗室檢查常無特殊表現。

圖1　頸部超聲；甲狀腺左葉(A),甲狀腺右葉(B),甲狀腺右葉下極腫物(C)

圖2　頸部CT　　　　　　　　　圖3　甲狀腺核素顯像　　　　　　圖4　腫瘤細胞CD5染色陽性

CASTLE患者臨床表現缺乏特異性，術前影像學檢查常難做出正確診斷，術前穿刺細胞學檢查易誤診為甲狀腺其他類型的惡性腫瘤，其確診主要依靠術后病理學檢查和免疫組化標記。CD5和CD117聯合檢測為診斷CASTLE的最佳和最可靠的標記物，本例CD5及CD117均為陽性。 CD5診斷CASTLE的敏感性可達82%，特異性可達100%，為最常用的檢測抗體。CD117為近年來發現的標記物，其在胸腺癌中呈陽性，在胸腺瘤和非腫瘤性胸腺組織中呈陰性[6]。

CASTLE惡性程度較低，病程較長，多呈浸潤性生長，首選手術治療，完整切除腫瘤并行淋巴結清掃，術后并輔以放療和化療，可取得較好的療效和預后[3]。有報道[4]認為影響CASTLE預后的因素為淋巴結是否轉移、周圍組織是否受累及和術后是否輔助放療和化療。本例患者已隨訪5個月未接受其他輔助治療，未見復發和轉移。

參考文獻：

[1]Miyauchi A,Kuma K,Matsuzuka F,et al.Intrathyroidal epithelial thymoma:an entity distinct from squamous cell carcinoma of the thyroid [J].World J Surg,1985,9 (1):128.

[2]Chan JK,Rosai J.Tumors of the neck showing thymic or related branchial pouch differentiation:a unifying concept [J].Hum Pathol,1991,22 (4):349.

[3]Hanamura T,Ito K,Uehara T et al.Chemosensitivity in Carcinoma Showing Thymus-Like Differentiation:A Case Report and Review of the Literature[J].Thyroid,2015,25(8):969-972..

[4]王君鵬,胡新華,曹輝,等.甲狀腺胸腺樣分化癌：附1例報告并文獻復習[J].中國普通外科雜志,2012,21(11):1434.

[5]Abeni C,Ogliosi C,Rota L,et al.Thyroid carcinoma showing thymus-like differentiation:Case presentation of a young man[J].World J Clin Oncol,2014,5(5):1117.

[6]Pan CC,Chen PC,Chiang H.Overexpression of KIT (CD117) in chromophobe renal cell carcinoma and renal oncocytoma [J].Am J Clin Pathol,2004,121(6):878.

(收稿日期：2015-03-05)

文章編號：1007-4287(2016)01-0134-02

*通訊作者