體表軟組織巨大神經纖維瘤的手術治療

王進　袁斯明　洪志堅　崔磊　郭遙　汪軍　胡心寶　姜會慶

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體表軟組織巨大神經纖維瘤的手術治療

王進袁斯明洪志堅崔磊郭遙汪軍胡心寶姜會慶

【摘要】目的探索手術治療體表軟組織巨大神經纖維瘤的方法和療效。方法自2004年1月至2013年12月，共治療21例體表軟組織巨大神經纖維瘤患者。根據瘤體的部位、侵犯程度和局部解剖等情況，采用直接手術切除部分瘤體皮瓣修復、完整切除瘤體植皮修復、擴張器治療逐步切除瘤體、介入栓塞主要營養動脈后切除瘤體等方法治療。結果直接手術切除部分瘤體10例，均行皮瓣修復創面；直接手術完整切除瘤體4例，均行植皮修復；擴張器治療切除頭部瘤體1例；介入栓塞主要營養動脈后切除瘤體6例。17例手術切口一期愈合，4例患者手術切口愈合不良，經換藥后愈合。所有患者術后局部外形明顯改善，肢體功能得以保留并有所提高。結論手術治療巨大神經纖維瘤能有效減輕瘤體負荷，改善外形和功能，提高患者生活質量。對于合適的患者應用擴張器治療和術前進行營養動脈栓塞能提高手術效果，保障手術安全。

【關鍵詞】神經纖維瘤手術介入栓塞擴張器

神經纖維瘤是常見的良性腫瘤，發生于全身各部位，如皮膚軟組織、神經、肌肉、骨骼和內臟，以單發多見[1]。全身多發神經纖維瘤稱為神經纖維瘤病，分為Ⅰ型、Ⅱ型和神經鞘瘤病[1-2]。其中，Ⅰ型神經纖維瘤病好發于體表軟組織，瘤體持續緩慢生長擴展，常有瘤體巨大者。巨大瘤體對患者是沉重負擔，瘤體破潰出血、經久不愈讓患者痛苦不堪，嚴重影響患者生活質量。手術仍是神經纖維瘤的主要治療手段[3-5]。面臨的主要問題包括如何避免術中出血過多、如何修復腫瘤切除后的巨大創面，以及如何盡可能恢復外形。這需要根據腫瘤的具體情況，如部位、侵犯程度和局部解剖等，采取合適的治療方法。本文回顧過去10年手術治療的體表軟組織巨大神經纖維瘤病例，報道如下。

1　病例和方法

本研究得到南京軍區南京總醫院臨床研究委員會批準，所有患者簽署知情同意書。神經纖維瘤的診斷標準參考文獻[1]。

自2004年1月至2013年12月，共有21例患者納入研究，其中男性12例，女性9例，年齡8～60歲。巨大瘤體位于頭部（5例）、軀干（12例）、四肢（2例）和軀干并肢體（2例）。9例患者屬于單發病變，12例患者屬于神經纖維瘤?、裥?。

患者入院后行各項常規檢查，包括血常規、血生化、凝血功能等檢驗和心電圖、胸片、消化系統超聲和MRI等檢查，明確患者全身狀況、瘤體侵犯程度和局部解剖情況。部分患者有貧血和營養不良，進行相應治療，糾正后再行手術。根據瘤體的具體情況，在與患者充分交流的基礎上，選擇合適的手術方法。對于軀干和四肢部位的巨大瘤體，以減輕瘤體負荷改善外形為主要目的，采用手術切除部分瘤體后皮瓣修復、切除大部分瘤體后植皮修復等方法。對于頭部瘤體，盡可能切除全部瘤體以達到徹底改善外形防止復發的目的，采用多次擴張器治療逐步切除瘤體或完整切除瘤體并植皮修復等方法。對于瘤體特別巨大的患者，我們術前在DSA監測下栓塞瘤體的主要營養動脈，栓塞后2～3 d進行手術。術中根據失血情況，輸入異體血和回輸自體血。術后復查血常規和血生化，糾正貧血，改善營養狀況。皮瓣、植皮或擴張器治療部位給予相應處理。

圖1　典型病例1：9歲，女童，右側頭皮巨大神經纖維瘤Fig.1Typical case 1:a 9-year-old girl with a giant neurofibroma in the right scalp

2　結果

所有21例患者均成功進行手術，切除部分或全部瘤體，并得到合適修復。直接手術切除部分瘤體10例，均行皮瓣修復創面；直接手術完整切除瘤體4例，均行植皮修復；擴張器治療切除頭部瘤體1例；介入栓塞主要營養動脈后切除瘤體6例（頭部4例，軀干并下肢2例），其中頭部瘤體切除后植皮修復創面，軀干并下肢瘤體切除后皮瓣修復創面。17例患者手術切口一期愈合。4例患者手術切口愈合不良，包括切緣壞死、部分切口裂開、切口內血腫和血清腫等，經多次換藥后切口愈合。所有患者術后局部外形明顯改善，瘤體負荷明顯減輕，生活質量明顯改善。

3　典型病例

病例1為一位女童，頭皮神經纖維瘤經3次擴張器治療后完全切除（圖1）；病例2為55歲男性，臀部神經纖維瘤幾乎完整切除，皮片移植修復創面（圖2）；病例3為46歲女性，左臀部及大腿巨大神經纖維瘤的營養動脈及其分支，經介入栓塞治療后進行手術，切除部分瘤體，皮瓣修復創面（圖3）。

圖2　典型病例2：男性，55歲，臀部巨大神經纖維瘤Fig.2Typical case 2:a 55-year-old man with a giant neurofibroma in the hips

圖3　典型病例3：46歲，女性，左腰臀部大腿巨大神經纖維瘤Fig.3Typical case 3:a 46-year-old woman with a huge neurofibroma in the left hip and lower limb

4　討論

神經纖維瘤，可發生于全身各部位，大部分為單發病變。全身多發神經纖維瘤稱為神經纖維瘤病，是源于神經嵴細胞分化異常而導致多系統損害的常染色體顯性遺傳病，分為Ⅰ型、Ⅱ型和神經鞘瘤病[1-2]，其致病基因分別位于17q11.2、22q11.2-q12和SMARCB1[6-8]。Ⅰ型神經纖維瘤又稱為Von Recklinghausen病或周圍型神經纖維瘤病，好發于體表軟組織，發病率為1/3 000～1/400，男女無差異[9]，本組部分病例屬此類。Ⅱ型神經纖維瘤又稱聽神經纖維瘤或中樞神經纖維瘤，其治療不屬于整形外科[10]。神經鞘瘤病為沿周圍神經分布的多發性神經鞘瘤，其治療為手術切除[2，8]。

神經纖維瘤具有侵襲性生長特征，瘤體界限不清楚，目前尚無有效根治手段，以手術治療為主。根據瘤體的具體情況，如部位、侵犯程度、局部解剖等，并充分考慮患者的要求，選擇合適的治療方法。對于兒童頭部神經纖維瘤，治療要求是改善外觀并防止復發。因此，手術力求完整切除瘤體，最好采用擴張器治療，切除瘤體后用擴張頭皮瓣修復創面，避免瘤體切除植皮所導致的禿發畸形（如病例1）。對于軀干部神經纖維瘤，如瘤體巨大無法完全切除或瘤體侵犯至深筋膜下切除后創面無法植皮，則切除部分瘤體后皮瓣修復創面；如瘤體未侵犯深筋膜且病灶面積不是特別大，則切除全部瘤體后植皮修復創面（如病例2）。

神經纖維瘤組織內血管豐富，可伴有動脈瘤、動靜脈瘺[11-12]。對于巨大神經纖維瘤，由于瘤體組織量多，內有眾多的畸形血管，術中止血困難，出血過多是手術面臨的最主要風險[11]。報道顯示，術前栓塞神經纖維瘤的營養動脈能顯著減少術中出血[3，13-14]。本組病例中，對于4例發生于成人的頭皮巨大神經纖維瘤，我們在術前栓塞瘤體的主要營養動脈，術后2～3 d手術，完整切除瘤體后植皮修復，術中出血明顯減少，未輸血。2例發生于軀干并下肢的巨大神經纖維瘤，也在術前行DSA檢查，并栓塞瘤體主要營養動脈，術后3 d切除大部分瘤體，切除瘤體質量為別為11 Kg和23 Kg，術中術后輸血量低于預期（如病例3）。實踐表明，術前栓塞瘤體的主要營養動脈能明顯減少術中出血，這一經驗值得推廣。

總之，回顧分析本組病例，我們認為體表軟組織巨大神經纖維瘤的治療，需根據瘤體具體情況，結合患者需求，選擇合適方法，以改善外形、減輕瘤體負荷、改善生活質量。對于腫瘤切除術后繼發畸形，如禿發畸形和局部外形不滿意，仍可按需進一步治療。

參考文獻

[1]Korf BR.Neurofib romatosis[J].Handb Clin Neurol,2013,111: 333-340.

[2]Chen SL,Liu C,Liu B,et al.Schwannomatosis:a new member of neurofibromatosis family[J].Chin Med,2013,126(14):2656-2660.

[3]胡心寶,姜會慶,陳剛,等.綜合治療巨大神經纖維瘤一例[J].中國美容整形外科雜志,2008,8(4):310-311.

[4]Janes LE,Sabino J,Matthews JA,et al.Surgical management of craniofacial neurofibromatosis type 1 associated tumors[J].Craniofac Surg,2013,24(4):1273-1277.

[5]夏德武,劉慧燕,徐浩雄.手術治療體表神經纖維瘤15例[J].重慶醫學,2006,35(23):2160-2161.

[6]Ledbetter DH,Rich DC,O'Connell P,et al.Precise localization of NF1 to 17q11.2 by balanced translocation[J].Am Hum Genet, 1989,44(1):20-24.

[7]Hulsebos TJ,Bijlsma EK,Geurts van Kessel AH,et al.Direct assignment of the human beta B2 and beta B3 crystallin genes to 22q11.2-q12:markers for neurofibromatosis 2[J].Cytogenet Cell Genet,1991,56(3-4):171-175.

[8]Plotkin SR,Blakeley JO,Evans DG,et al.Update from the 2011 International Schwannomatosis Workshop:From genetics to diagnosticcriteria[J].Am Med Genet A,2013,161A(3):405-416.

[9]Ferner RE,Gutmann DH.Neurofibromatosis type 1(NF1):diagnosis and management[J].Handb Clin Neurol,2013,115:939-955.

[10]Lloyd SK,Evans DG.Neurofibromatosis type 2(NF2):diagnosis and management[J].Handb Clin Neurol,2013,115:957-967.

[11]Oderich GS,Sullivan TM,Bower TC,et al.Vascular abnormalities in patients with neurofibromatosis syndrome type I:clinical spectrum,management,and results[J].Vasc Surg,2007,46(3): 475-484.

[12]熊偉,郭樹,慈海,等.頭面部巨大神經纖維瘤伴動靜脈畸形一例[J].中國美容醫學,2014,23(16):1327-1329.

[13]Jones RG,Kiatisevi P,Morris DC,et al.Intravascular embolisation and surgical resection of a giant neurofibroma with intratumoural haemorrhage[J].Br Radiol,2010,83(995):e225-e229.

[14]Tomei KL,Gupta V,Prestigiacomo CJ,et al.Spontaneous hemorrhage of a facial neurofibroma:endovascular embolization before surgical intervention[J].Craniofac Surg,2013,24(5):e514-e517.

Surgical Management of Giant Neurofibroma in Soft Tissue

WANG Jin,YUAN Siming,HONG Zhijian,CUI Lei,GUO Yao,WANG Jun,HU Xinbao,JIANG Huiqing.

Department of Burn and Plastic Surgery,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210002,China.Corresponding author:YUAN Siming(E-mail:yuansm@163.com).

【Abstract】ObjectiveTo explore the effects of surgical management for the treatment of giant neurofibroma in soft tissue. MethodsFrom January 2004 to December 2013,21 patients with giant neurofibromas were treated surgically.According to the location and extent of the lesion,as well as the adjacent anatomy,surgical management was performed:partially or almost completely excision with surgical flap or skin graft for repairing.Expander and preoperative interventional embolization of tumor's nutrient arteries were used when appropriately.ResultsIn this study,partially(n=10)or almost completely(n=4) removal of the tumor was performed.The wounds were repaired by skin flap or skin graft.One case underwent expander treatment and 6 cases underwent preoperative interventional embolization of tumor's nutrient arteries,which successfully reduced the bleeding in operation.Most of the skin flap and skin graft survived well(17/21),poor wound healing was observed in 4 cases which healed by dressing.After operation,the local appearance and the function of the limbs were improved obviously.ConclusionFor the giant neurofibroma,surgical treatment effectively reduces the tumor burden, rehabilitates the appearance and function,and so improves the quality of life.Skin expandor and interventional embolization of nutrient artery can be used when appropriately.

【Key words】Neurofibroma;Operation;Interventional embolization;Expander

收稿日期：（2015年10月13日；修回日期：2015年11月20日）

通信作者：袁斯明（E-mail：yuansm@163.com）。

基金項目：國家自然科學基金（81272989）。

doi:10.3969/j.issn.1673-0364.2016.01.007

【中圖分類號】R730.264

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673－0364（2016）01－0027－04

作者單位：210002江蘇省南京市南京大學醫學院金陵醫院（南京軍區南京總醫院）燒傷整形科。