胃血管球瘤—一種并非罕見的消化道腫瘤：附107例國內文獻復習

都芳鵑，辛維鳳，孔令甲，周 莉，楊茂梧

泰山醫學院附屬山東聊城第二人民醫院1.消化內科；2.病理科，山東聊城252600

胃血管球瘤—一種并非罕見的消化道腫瘤：附107例國內文獻復習

都芳鵑1，辛維鳳1，孔令甲1，周 莉2，楊茂梧1

泰山醫學院附屬山東聊城第二人民醫院1.消化內科；2.病理科，山東聊城252600

目的 探討胃血管球瘤（glomus tumor，GT）的臨床、病理學特征以及診斷和鑒別診斷。方法 報道1例發生在胃部的GT，對其進行組織學、免疫組化檢查并復習近35年文獻。結果 胃GT臨床上多發于中年女性，好發于胃竇部，常見癥狀為上腹部疼痛；其形態學特點表現為腫瘤組織呈結節狀，腫瘤細胞大小較一致，胞質透亮或嗜酸性，核圓形，瘤細胞排列成實性或圍繞血管周圍排列；免疫組化標記顯示腫瘤細胞vimen?tin、SMA、actin、calponin均為（＋），CK、CD117、Syn、S?100、EMA、desmin、CD99、CD34均（－）。結論 胃GT臨床上缺乏特異性癥狀，主要表現為上腹部疼痛，生物學行為多為良性，目前最有效的治療方法是手術切除。其具有特定的形態學特征和免疫表型，需與其他腫瘤，如上皮樣胃間質瘤、類癌等相鑒別。

胃血管球瘤；免疫組化；手術

胃血管球瘤（glomus tumor，GT）臨床少見，術前確診困難，極易誤診。泰山醫學院附屬山東省聊城市第二人民醫院于2013年4月收治1例，且經術后病理證實。為了解該病在我國的診治現狀，現復習1980年－2014年35年間國內文獻，并結合本院1例進行綜合分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料 患者，女，75歲，因嘔血伴頭暈、心悸、乏力3 h入院。既往體健。體檢：貧血貌。胃鏡示：胃角前壁小彎側可見一約4.0 cm×5.0 cm橢圓形黏膜下腫物，中央可見一約0.4 cm×0.4 cm黏膜缺損，覆白苔，周圍黏膜增生呈堤狀（見圖1）。2 d后行胃黏膜下腫物切除術，術后病理回報：胃GT，大小4 cm×3.5 cm×2.5 cm（見圖2～4）。免疫組化：SMA（＋）、desmin（＋）、CD117（–）、S100（–）、DOG?1（–）、Syn（–）、CGA（–）、CK（–）（20132038）（見圖6）。術后恢復好，隨訪至今無復發。

1.2 文獻復習 以“胃血管球瘤”為關鍵詞檢索“萬方數據庫”1980年－2014年相關文獻81篇，其中未提供具體病例特征15篇，綜述2篇。64篇文獻提供111例，剔除不完整病例4例，最后篩選出資料較全面病例107例，結合本院1例，共108例?；仡櫡治龌颊叩哪臧l病率、年齡分布、性別構成、臨床特點、腫瘤大小、腫瘤部位、診斷治療、隨訪及預后。

圖1 胃鏡下表現；圖2 低倍鏡下腫瘤細胞呈結節狀排列，結節間為平滑肌束（HE 40×）Fig 1 Endoscopic manifestations；Fig 2 Under low magnification，the tumor cells were arranged nodular，nodules were separa?ted by smooth muscle bundles（HE 40×）

圖3 腫瘤組織富于血管，細胞大小一致，分隔；胞質豐富、透亮，呈實性排列（HE 200×）；圖4 腫瘤富于血竇，細胞大小一致（HE 100×）；圖5 腫瘤細胞SMA陽性（IHC 200×）Fig 3 Tumor tissue was rich in blood vessels，the same size cells，cytoplasmic rich and bright，arrange in solid（HE 200×）；Fig 4 The tumor was rich in blood sinus，and the same size cells（HE 100×）；Fig 5 Tumor cells SMA was positive（IHC 200×）

2 結果

2.1 年報道病例數 1999年－2013年，每年報道的病例數分別為1、2、0、1、1、4、4、5、3、15、12、12、4、26、18例，有逐年增加的趨勢。

2.2 臨床資料 108例患者中，男44例，女64例，男女比例約為7∶10；發病年齡18～79歲，中位年齡47.9歲，以中年女性為多。臨床癥狀：以上腹部飽脹不適、隱痛就診48例，間斷黑便、嘔血就診23例，無任何癥狀，體檢發現12例，反酸、燒心、惡心就診2例，暈厥就診2例，上腹劇痛伴乏力、惡心、嘔吐就診1例，無意中發現腹部包塊就診3例。體檢體征：以上腹部壓痛為主22例，上腹部壓痛伴貧血貌5例，單純貧血貌2例，腹部觸及包塊9例，臍周壓痛1例，體檢無陽性體征18例。因部分文獻為臨床病理觀察或影像分析，因此存在臨床癥狀不詳17例，體征不詳51例。

2.3 腫瘤形態、大小、部位 腫瘤大部分為半球形黏膜下隆起，共47例（其中2例腫瘤中央呈臍樣凹陷），黏膜隆起13例，少數為圓球形10例，個別為粗蒂息肉樣隆起2例，橢圓形1例，不規則形1例。腫瘤最大徑0.8～11 cm，平均2.7 cm。腫瘤位于胃竇61例，胃體共11例，外生性胃GT 2例，1例位于胃竇后壁，1例位于胃小彎側近胃竇部。

2.4 診斷、治療及預后 術前CT確診2例，另106例術前診斷為“胃間質瘤、胃平滑肌瘤、胃良性占位”等，108例全部行手術切除，術后均經病理證實“胃血管球瘤”。

108例患者中獲隨診者31例，隨診時間6個月～7年。31例中僅3例為惡性胃GT，其中1例于發病6年后發生轉移，出現較明確的細胞異型性及核分裂細胞增多等惡性特點；另外2例術后隨訪未見腫瘤復發。其余病例均恢復良好。

3 討論

3.1 名稱的由來 血管球是一種毛細血管網，連接動、靜脈，屬于一種終末器官裝置，由入球小動脈、吻合血管／原始匯集靜脈、血管球內網織結構及包膜組成，依其收縮機制調節控制末梢的血流量，進而控制血壓及體溫。GT于1812年由Wood首次報道，Masson于1920年從組織病理學方面準確地描述了這種腫瘤的病理解剖并將其命名為GT。GT由血管周圍的血管球細胞腫瘤性增生所致，屬表型轉化的特殊平滑肌細胞瘤，電鏡下具有平滑肌細胞瘤的特點［1?2］。根據腫瘤組織中血管球細胞、血管和平滑肌所占比例，GT的組織學類型可分為實體型、血管瘤型、黏液樣型和混合型，四型中以血管瘤型最為常見。有專家認為這是一種起源于血管球細胞的少見的良性軟組織腫瘤［3］。動靜脈連接處多位于四肢末端，因此四肢末端尤其指（趾）甲下為本病好發部位，也可發生于手掌、腕部、前臂、足，位于皮下或淺表軟組織內，及神經、胃、鼻腔和氣管等部位。

3.2 發病情況 發生于胃GT臨床少見，國外在1948年由De Busscher第一次發現了GT［4］，Kay于1951年報道了第2例，后陸續有相關報道，迄今共約100余例。國內報道較少，查閱相關文獻，國內于1999年首次報道，以后多為個案報道，10例以上病例報道多為文獻復習，2013年陶昀璐等收集中、英文文獻，共報道43例，2012年李躍晨等復習中文文獻共報道10例。自2008年以后國內年報道例數呈逐年增多趨勢，僅2012年、2013年2年間就報道了44例，說明該病并非罕見，隨著影像學、病理學技術的發展及對本病認識的提高，發現病例會逐漸增多。由于相當部分的臨床醫師未能充分認識本病導致漏診、誤診，甚至已確定為本病卻未報道，實際發病率要比報道的更高。

3.3 臨床特點 胃GT的發生無明顯年齡差異，但存在一定的性別差異，多發生于成年女性，發病年齡18～90歲，中位年齡54歲；本組發病年齡18～79歲，平均47.9歲，男女之比約為7∶10。

胃GT好發于胃竇部，均為單一腫塊，常發生于胃黏膜層、黏膜下層或漿膜層，也可位于肌層中。腫瘤可向胃腔內突起，表面胃黏膜可有糜爛或潰瘍形成。腫瘤多呈灰白色，分葉狀，界限清楚，質地中等，也可呈灰紅色，均質狀，質地細膩。腫瘤在切面上可有多個粟粒大的腔隙，呈海綿狀，內含血液。胃GT病變早期，患者多無明顯不適，于體檢時發現，隨著瘤體逐漸增大，患者逐漸出現上腹飽脹不適、上腹隱痛、反酸、燒心、惡心、嘔吐等癥狀，由于該病癥狀非特異性及隱蔽性，因此常漏診或延緩診斷。當患者出現嘔血、黑便、貧血等癥狀時，再到醫院就診。胃GT一旦想到則不難診斷，當患者以上腹飽脹不適、隱痛就診，應注意排除該病的可能，及時行胃鏡、B超、CT等檢查。

3.4 診斷方法 （1）輔助檢查：胃鏡下多表現為胃竇部球形或半球形黏膜隆起，表面光滑或頂端凹陷、糜爛或潰瘍，可伴少量出血，質軟。在超聲內鏡下多表現為低回聲的腫塊，位于黏膜下第三或第四層，病變內部回聲不均勻，可見高回聲斑點。胃腸道氣鋇雙對比造影多表現為圓形或類圓形、邊界光滑的充盈缺損，基底稍寬，邊界黏膜有被撐平的改變。B超檢查中，胃GT常顯示為局限性低回聲結節，可較清楚地顯示胃部占位性病變的大小、邊界和周圍情況。CT平掃檢查多表現為胃竇部或胃大彎側胃壁內邊界光滑的黏膜下軟組織腫塊影，均勻一致的低密度改變，邊界清晰，基底稍寬，有包膜，腫塊表面可有小的臍樣切跡，偶爾腫塊內部可見斑點狀鈣化，如有潰瘍可見結節表面凹陷。CT增強后表現為動脈期散在不均勻小斑片狀強化，門靜脈期及延遲期持續不均勻明顯強化，并向中心充填，周圍包膜輕度強化。延遲期掃描，腫瘤與肝臟等密度，測量各期CT值，CT增強曲線與下腔靜脈、門靜脈，甚至降動脈一致，提示其屬于血管性病變，這有助于與其他黏膜下病變，如平滑肌瘤、脂肪瘤、纖維瘤等鑒別，螺旋CT多期掃描有助于顯示這種具有鑒別診斷意義的征象。PET?CT提示胃部圓形或半圓形等密度結節凸向胃腔，形態多規整，寬基底與胃壁相連，病變相應部位未見異常放射性濃聚。MRI在胃腸道的檢查中不占優勢，由于胃腸道液體、氣體等的干擾，MRI對于胃GT的診斷參考價值較低。Liu等［5］報道了1例胃GT的MRI表現，其表現為T1W2上呈稍低信號，T2W1上呈稍高信號，增強后呈持續性明顯強化。（2）病理：鏡下見瘤組織中有較多擴張的小血管，其周圍有較多大小及形態頗為一致的圓形、橢圓形及上皮樣瘤細胞，細胞膜清晰，胞漿淡粉紅色或較空淡。細胞核呈圓形，居中，稍大，染色質細，均勻而深染，核膜清晰，可見不明顯的小核仁，無核分裂象。腫瘤細胞大部分呈彌漫實性片狀分布，也可排列呈巢狀或小梁狀，其間為透明變性或黏液樣變的間質。腫瘤周圍可有纖維包膜。免疫組化示，網狀纖維銀浸染色見網狀纖維包繞瘤細胞巢或單個瘤細胞。免疫組化染色見瘤細胞表達actin，SMA、細胞周laminin和collagenⅣ陽性。超微結構：瘤細胞呈圓形或橢圓形，彌漫分布或圍繞在血管周圍，緊密相接，但無細胞間連接，腫瘤細胞表面有較厚的基底膜包繞，細胞質內充滿微絲，有的微絲團塊中可見致密體。（3）診斷與鑒別診斷：本組病例術前確診2例，占2%，絕大多數為術后病理確診。臨床醫師應提高對該病的認識，將患者的臨床表現、體征、影像學特征等與其性別、年齡相結合，有助于術前作出診斷；術前在超聲內鏡下行針吸細胞學檢查對胃GT的診斷會有較大幫助，但有發生消化道大出血的危險，國內未見相關報道，國外Mohanty及Debol等曾報道超聲內鏡引導下細針穿刺活檢確診胃GT［6］，但臨床應用并未普及，仍須謹慎。胃GT需要與以下腫瘤鑒別：（1）胃腸道間質瘤（GIST）；（2）血管腫瘤；（3）孤立性纖維性腫瘤／血管外皮細胞瘤；（4）類癌；（5）淋巴瘤；（6）其他有神經內分泌結構特點的腫瘤、未分化癌、平滑肌瘤等。

3.5 治療 對于良性GT，手術完整切除腫瘤是最為有效的治療方法，手術后無復發及轉移［6］。目前為減少對機體的創傷，可對體積較?。╠＜2～3 cm）的胃GT采用腹腔鏡下腫瘤摘除術［7］；國外報道對于避開胃幽門、小彎側生長的胃GT可采用內鏡下黏膜剝離術（ESD）治療［7］，我國于2010年由徐岷等報道ESD成功治療胃GT 1例（直徑3.8 cm×3.1 cm）［8］，術中運用了止血夾和氬離子凝固術（APC）控制出血，表明內鏡下黏膜剝離術切除胃GT是可行的，具有創傷小、恢復快等優點，給我們治療胃GT提供了新的途徑。惡性GT又稱血管球肉瘤，極為罕見，約占良性GT的1%。發生于胃的惡性GT目前國外及國內均報道較少，診斷標準不統一，綜合來看，一般出現如下現象可考慮為惡性可能：（1）腫瘤直徑＞5 cm或腫瘤位置侵犯黏膜下較深；（2）可見病理性核分裂象，每50個高倍視野中核分裂細胞＞3個；（3）細胞核呈中度以上異型性或伴明顯的梭形細胞分化［9］。上述標準中，符合（1）＋（2）、（1）＋（3）或（1）＋（2）＋（3）即可確診。若僅符合第（3）條或腫瘤直徑＞7 cm，則被歸為惡性潛能未定的GT。本組僅3例確診惡性胃GT，約占2%，所以沒必要在所有手術中行廣泛淋巴結清掃，即使已發生轉移，不應輕易放棄切除原發腫瘤，并盡可能同時切除轉移灶。本組3例惡性胃GT中，僅1例于術后6年發生遠處轉移，其余2例均康復良好。惡性胃GT診斷明確者可行局部切除＋小劑量放射或化學治療。未明確診斷惡性胃GT，需行局部切除＋密切隨訪［19］。

通過對本組病例分析，作者體會如下：（1）胃GT并非罕見；（2）對于臨床中以上腹飽脹不適、隱痛及嘔血、黑便就診患者，應注意排除胃GT的可能；（3）胃GT的確診依賴病理，術前活檢對于診斷會有較大幫助，但有發生消化道大出血的危險，須謹慎；（4）胃GT絕大多數為良性腫瘤，行手術完整切除即可，對于疑似惡性的腫瘤可在術中行快速病理檢查，確診惡性再行廣泛淋巴結清掃及后續放化療等；（5）部分文獻報道提示該病可行內鏡下治療，但該腫瘤血管豐富，術中出血多，風險大，對于條件不具備的基層醫院，仍建議行外科手術治療。

［1］蔣廷寵，毛小明.胃血管球瘤1例［J］.實用放射學雜志，2012，28（8）：1314.Jiang TC，Mao XM.One case：gastric glomus tumor［J］.J Pract Radi?ol，2012，28（8）：1314.

［2］Lee HW，Lee JJ，Yang DH，et al.A clinicopathologic study of glomus tumor of the stomach［J］.J Clin Gastroenterol，2006，40（8）：717?720.

［3］Xu XD，Lu XH，Ye GX，et al.Immunohistochemical analysis and bio?logical behaviour of gastric glomus tumours：a case report and review of the literature［J］.J Int Med Res，2010，38（4）：1539?1546.

［4］Alempijevic T，Knezevic S，Knezevic D，et al.Gastric multicentric glomangioma：a case report of this rare cause of abdominal pain［J］.Med Sci Monit，2008，14（1）：CS5?CS8.

［5］Liu KL，Wang HP，Tseng WY，et al.Glomus tumor of the stomach：MRI findings［J］.AJR Am J Roentgenol，2005，185（5）：1190?1192.

［6］Kang G，Park HJ，Kim JY，et al.Glomus tumor of the stomach：a clinicopathologic analysis of 10 cases and review of the literature［J］.Gut Liver，2012，6（1）：52?57.

［7］Zhang Y，Zhou P，Xu M，et al.Endoscopic diagnosis and treatmentof gastric glomus tumors［J］.Gastrointest Endosc，2011，73（2）：371?375.

［8］徐岷，何亞龍，徐美東，等.內鏡下黏膜剝離術治療胃血管球瘤一例［J］.中華消化內鏡雜志，2010，27（10）：552?554.Xu M，He YL，Xu MD，et al.A case of stomach glomus tumor treated by endoscopic submucosal dissection［J］.Chin J Dig Endosc，2010，27（10）：552?554.

［9］Nascimento EF，Fonte FP，Mendon?a RL，et al.Glomus tumor of the stomach：a rare cause of upper gastrointestinal bleeding［J］.Case Rep Surg，2011，2011：371082.

（責任編輯：王豪勛）

Stomach glomus tumor?it is not rare for a gastrointestinal tumor：Chinese reviews of the literature of 107 cases

DU Fangjuan1，XIN Weifeng1，KONG Lingjia1，ZHOU Li2，YANG Maowu1
1.Department of Gastroenterology；2.Department of Pathology，the Second People’s Hospital of Liaocheng，Taishan Medical College，Liaocheng 252600，China

Objective To explore the clinicopathologic features，diagnosis and differential diagnosis of gastric glomus tumor（GT）.Methods Clinical，histological and immunohistochemical features of 1 case of gastric GT were re?ported and literatures in recent 35 years were reviewed.Results The gastric GT occurred more often in female，it usual?ly presented with epigastric pain symptoms，most gastric GT were located in the antrum.Histologically，the gastric GT cells were uniform，which had clear or eosinophilic cytoplasm，nuclei were round，the gastric GT cells had a solid pat?tern or arranged around blood vessels.Immunohistochemieally，vimentin，SMA，actin and calponin were positive in gas?tric GT cells，while other markers including CK，CD117，S100，desmin，Syn，CD99 and CD34 were negative.Conclu?sion Gastric GT is a rare benign tumor，with distinct morphological and immunohistochemical features and needs to be differentiated from other tumors，such as epithelioid stromal tumors，myopericytoma and careinoid tumor in the gastroin?testinal tract.The most effective treatment is surgical removal.

Gastric glomus tumor；Immunohistochemistry；Surgery

R573

A

1006－5709（2016）12－1417－04

2014?12?28

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.032

都芳鵑，碩士研究生，副主任醫師，研究方向：肝膽疾病及內鏡下治療。E?mail：jindu0117＠126.com

楊茂梧，碩士生導師，主任醫師