鼻腔鼻竇型血管外皮瘤臨床病理診斷

陸敏雅 石麒麟 夏慧 張曉嵐 朱文娟 姚佳凱

鼻腔鼻竇型血管外皮瘤臨床病理診斷

陸敏雅 石麒麟 夏慧 張曉嵐 朱文娟 姚佳凱

鼻腔鼻竇型血管外皮瘤（SNTHPC）是少見的鼻腔鼻竇中間型或低度惡性的軟組織腫瘤，由Compagno等［1］于1976年首次報道，2003年Thompson等［2］首次命名鼻腔鼻竇型血管外皮細胞瘤，并報道了一組104例的病例，2005年版WHO腫瘤分類頭頸部腫瘤分冊［3］中將其歸類于交界性和潛在低度惡性的軟組織腫瘤。近來國內也有少數報道［4～6］?，F將作者診斷的3例進行總結并復習文獻，探討其臨床病理特點、診斷和鑒別診斷。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2005年1月至2014年12月診斷的SNTHPC 3例，其中男1例，女2例；年齡55～66歲，平均60.5歲。均因鼻出血、鼻塞、鼻部不適求診。臨床檢查：左側鼻腔1例，右側鼻腔2例，腫瘤呈灰白、灰紅色，質地較韌，影像學檢查骨質未見破壞。3例均行局部活檢，明確診斷后行局部擴大切除術。術后均獲隨訪，隨訪期1～5年，均無復發或轉移。

1.2 方法 標本經10%中性福爾馬林固定，常規石蠟包埋，4μm切片，HE染色，光鏡觀察。免疫組化采用EnVision法，所用抗體Vimentin、SMA、p53、CKpan、NSE、S-100、HMB-45、CgA、syn、CD34、CD117、EMA、Desmin、Ki-67及試劑盒均購自福州邁新生物技術開發有限公司。

2 結果

2.1 病理檢查 （1）眼觀：3例腫瘤均呈灰白、灰紅色，部分組織息肉樣，直徑1.0～2.5cm，切面實質性，質地較韌。（2）鏡檢：腫瘤細胞呈彌漫性生長，無包膜，極向一致，可見片狀、環狀、席紋狀、束狀排列（圖1），部分腫瘤表面被覆正常呼吸性上皮，部分與黏膜假復層纖毛柱狀之間有明顯條狀無結構淡嗜伊紅區域。腫瘤細胞形態單一，呈短梭形，部分卵圓形，細胞核染色質細致，可見單個小的核仁，核膜清晰，核分裂像少見，＜1個/10HPF，細胞質嗜雙色性或嗜伊紅或空泡狀。腫瘤內血管豐富，管腔呈圓形、條形、分叉等，鹿角狀未見，管壁薄，僅見單層內皮細胞，部分血管壁透明變性（圖2）；腫瘤細胞在血管周圍呈單向及環狀排列；腫瘤間質疏松，部分區域可見纖維性增生及膠原變性。未見侵犯骨組織。（3）免疫組織化學：3例腫瘤細胞Vimentin及SMA均呈彌漫強陽性表達（圖3、4），血管內皮細胞表達CD34，腫瘤細胞均不表達p53、CKpan、NSE、S-100、HMB-45、CgA、syn、CD117、EMA、Desmin，Ki-67指數1%～2%。

圖1 腫瘤呈彌漫性生長，極向一致，片狀、環狀排列，腫瘤內血管豐富。（HE 低倍放大）

圖2 腫瘤內血管壁玻璃樣變性。（HE中倍放大）

圖3 Vimentin腫瘤細胞呈彌漫強陽性表達。（EnVision法 中倍放大）

圖4 SMA腫瘤細胞呈彌漫強陽性表達。（EnVision法中倍放大）

3 討論

3.1 臨床特點 關于SNTHPC的報道少見，國內外文獻報道＜200例［7］，2003年Thompson等［2］報道了一組104例的大樣本病例，腫瘤主要位于上呼吸道，臨床表現為鼻出血、鼻腔堵塞、腫塊、息肉、呼吸困難等，腫瘤大體多呈息肉狀，觸之有彈性，易出血。SNTHPC可發生于任何年齡，但以老年人為主，多見于50～60歲者。本組3例中男1例，女2例；年齡55～66歲，平均60.5歲。臨床表現為鼻出血、鼻塞和鼻部不適等，與文獻一致。

3.2 病理特點 SNTHPC腫瘤位于黏膜下，無包膜，呈彌漫性、浸潤性生長。腫瘤細胞形態一致，呈梭形、卵圓形，有的胞漿呈嗜酸性，顯示肌樣分化表現，偶見多核巨細胞。腫瘤間質內血管豐富，可見特征性的血管壁透明變性，鹿角狀血管少見，大多病例伴有炎細胞浸潤。本組3例顯示，腫瘤位于黏膜下，無包膜，彌漫生長，呈片狀、環狀、席紋狀、束狀，腫瘤細胞形態一致，多呈短梭形，細胞核染色質細膩，可見核仁，細胞質嗜酸性或透明，腫瘤內血管豐富，可見特征性的血管壁透明變性，與文獻報道一致。免疫組織化學腫瘤細胞表達 Vimentin及SMA，提示腫瘤有肌樣分化。

3.3 鑒別診斷 （1）血管球瘤：兩者的起源和免疫表型均相似，但血管球瘤多發于周圍軟組織，尤其四肢末梢、甲床下，一般無血管壁透明變性。（2）惡性黑色素瘤：主要表現為黏膜及皮膚色素性病變，瘤細胞松散，異型性明顯，病理性核分裂多見，免疫組織化學顯示瘤細胞HMB45、S-100陽性，SMA陰性。（3）平滑肌瘤和平滑肌肉瘤：平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的瘤細胞呈長梭形，無席紋狀排列，細胞質強嗜酸性；而SNTHPC以短梭形為主，胞質呈弱嗜酸性，常伴有血管壁玻璃樣變性，可以鑒別。（4）類癌：與SNTHPC組織學形態相似，但沒有SNTHPC特征性的血管壁玻璃樣變，免疫組化顯示CgA和syn陽性，SMA及Vimentin陰性，可以鑒別。（5）間質瘤：多見于胃腸道，瘤細胞呈梭形或上皮樣，可呈編織狀，或無明顯的排列結構，免疫組化標記CD34、CD117、Dog1陽性，可以與SNTHPC相鑒別。

3.4 治療與預后 該腫瘤少見，生物學行為多為良性，治療以手術切除為主，但臨床表現無特異性，且發生部位的解剖結構復雜，不易完全切除而復發，故病理診斷對臨床治療有重要的指導意義，以防腫瘤未切除干凈復發而誤診為惡性。2005年版WHO腫瘤分類頭頸部分冊中判斷惡性的指征為：腫瘤＞5cm、骨浸潤、明顯的核異型、核分裂像＞4個/10HPF、壞死、增殖指數＞10%［3］。本組3例影像學檢查未見骨質破壞，瘤細胞無明顯異型，核分裂＜1個/10HPF，增殖指數1%～2%，形態學無惡性依據，患者術后隨訪1～5年，均無復發或轉移。

1 Compagno J，Hyams J.Hemangiopericytoma-like intranasal tumors.A clinicopathologic study of 23 cases .Am J Clin Pathol，1976，66（4）：672～683.

2 Thompson L D，Miettinen M，Wenig B G .Sinonasal-type hemangiopercytoma： a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation .Am J Surg Pathol， 2003，27（6）：737～749.

3 Barnes L ，Eveson J D ，Reichart P ，et al.World Health Organization classification of tumours.Lyon：IARC Press，2005.43～44.

4 王紓宜，朱雄增.鼻腔鼻竇型血管外皮瘤臨床病理分析.中華病理學雜志，2006，35（5）：372～376.

5 吳海波，刑曉皖，王曉秋，等.鼻腔鼻竇型血管外皮瘤5例臨床病理分析.診斷病理學雜志，2011，18（4）：241～244.

6 吳鴻雁，徐新運.鼻腔鼻竇型血管外皮瘤臨床病理研究并文獻復習.現代醫學，2010，38（2）：102～106.

7 劉大偉，韓安家，梁英杰.鼻腔鼻竇型血管外皮瘤樣腫瘤2例及文獻復習.臨床與實驗病理學雜志，2010，26（4）：487～488.

313000 浙江省湖州市第一人民醫院