低度惡性肌纖維母細胞肉瘤的影像學表現及誤診分析

俞銀海 何國梁 陳炳

低度惡性肌纖維母細胞肉瘤的影像學表現及誤診分析

俞銀海 何國梁 陳炳

目的 探討低度惡性肌纖維母細胞肉瘤（LGMS）的影像學表現，以提高對本病的認識。方法 收集6例經病理證實的LGMS患者的臨床和影像學資料，并對其進行回顧性分析和診斷。結果 6例LGMS中，位于腹腔4例，左腋下1例，左下肢1例。表現為圓形或類圓形軟組織腫塊4例，腫塊內部可見大小不等的壞死區，增強后腫塊邊緣環形強化，術前診斷為胃腸道間質瘤3例，軟組織惡性腫瘤1例，神經鞘瘤1例。1例表現為腹膜后多發類圓形結節狀軟組織影及肝右葉類圓形病灶，術前診斷考慮為淋巴瘤浸潤。結論 LGMS臨床罕見，CT及MRI增強檢查具有一定特征性，對于發生于少見部位者確診仍有賴于組織病理學和免疫組化檢查。

低度惡性肌纖維母細胞肉瘤 計算機成像 磁共振成像

低度惡性肌纖維母細胞肉瘤（LGMS）是一種由肌纖維母細胞分化而來的梭形細胞肉瘤，發病率較低［1，2］。2002年WHO將其列為獨立的病理類型，由于LGMS較為少見，影像工作者對其缺乏認識而常導致誤診。本文收集經手術病理證實的LGMS 6例，并分析其影像學特征及誤診原因，以提高認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集兩家醫院2006年3月至2014年4月期間收治并經病理證實的LGMS患者6例。其中男1例，女5例；年齡30～61歲，平均48.8歲。6例中，X線檢查1例，CT檢查5例（增強4例），MRI檢查2例。其中1例患者實驗室檢查CA125升高。4例表現為腹部不適，1例表現為臀部酸脹，1例發現左腋下腫塊。

1.2 檢查方法 X線檢查使用日本島津Sonialvsion safire17機型，常規氣鋇雙重造影，口服160%W/V硫酸鋇200～300ml及發泡劑，旋轉體位拍攝。CT檢查機型包括GE Bright speed 16 層螺旋CT（n=3）和PHILIPS Brilliance16排CT螺旋CT（n=2）。對病變部位進行常規掃描，管電壓120KV，電流250 mA，層厚5～8mm。增強掃描經肘前靜脈注入非離子型碘對比劑50ml（碘海醇，300mgI/ml），劑量為1.5 ml/kg。MRI掃描采用HITACHI Aperto 0.4T永磁型MR掃描儀和GE Signa excite 1.5T超導型MR掃描儀。主要掃描序列包括T1WI、T2WI、抑脂序列，掃描方位為橫斷面、冠狀面和矢狀位，層厚5～6mm，層間距1～3mm。增強掃描使用Gd-DTPA，注射劑量為0.1mmol /kg體重。

1.3 圖像分析 由兩位有經驗的放射診斷醫師在不知病理結果的情況下對所有圖像進行分析，分析的內容包括病變部位、形態、密度或信號及增強表現等，并做出診斷。

2 結果

2.1 CT、MR表現 6例LGMS中，位于腹腔4例，左腋下1例，左下肢1例。5例表現為圓形或類圓形軟組織腫塊（圖1），密度或信號不均勻，內部可見大小不等的壞死區；1例病例散在鈣化（圖2），增強后腫塊邊緣環形強化，中央壞死區無強化。術前診斷為胃腸道間質瘤3例，軟組織惡性腫瘤1例，神經鞘瘤1例。1例表現為腹膜后多發類圓形結節狀軟組織影（圖3），融合成團，包繞血管生長。

圖1 骨LGMS

圖2 左側腋下低度惡性肌纖維母細胞瘤

圖3 腹膜后惡性肌纖維母細胞肉瘤

2.2 病理表現 5例經手術切除，1例行腫塊活檢穿刺檢查。大體標本腫瘤呈灰白或灰紅色，分葉狀，質硬，包膜完整或部分完整，1個病灶內可見鈣化。腫瘤由縱橫交錯的梭形或多角形細胞構成，胞漿紅染，細胞核呈梭形、類圓形，核大深染，異型性明顯，核分裂相多見（圖4），部分區域在粘液樣背景下，可見瘤巨細胞，并可見大量膠原纖維增生及豐富的薄壁血管，呈浸潤性生長。免疫組織化學提示LGMS。

圖4 腫瘤由大量梭形細胞組成，呈束狀、編織狀排列，核大深染，異型性明顯，核分裂相多見

3 討論

LGMS是一種罕見的間葉組織起源的腫瘤，由Vasudev等在1978年首次報道?？扇矶嗖课话l生，主要累及肢體、頭頸區及腹腔等，少見于唾液腺、乳腺、鼻腔及副鼻竇及牙齦等［3］。LGMS好發于60～80歲，男性多見，少數病例發生于＜20歲。多為單發，常表現為局部無痛性腫脹或軟組織腫塊。本組6例，以女性為多，平均年齡48.8歲。

3.1 影像學表現 LGMS影像學主要表現為分葉狀、邊界較清的腫塊，腫塊內可見鈣化，增強后呈厚壁環狀強化，腫瘤多呈浸潤性生長［2，4］。CT表現為均勻或不均勻中等密度腫瘤，大部分腫瘤邊界清楚，中央可見壞死低密度區，并可見大片狀鈣化。本組1個病灶內可見點片狀鈣化。MRI表現為T1WI等或稍低信號，T2WI高信號，信號均勻或不均勻，其內可見條索狀信號影［2］。本組3例腹腔內LGMS表現為類圓形軟組織腫塊，中央見范圍大小不一的低密度壞死灶，增強后邊緣實質部分強化，分別誤診為胃腔內間質瘤和腸道外間質瘤。1例腫瘤位于左側腋下，CT表現為巨大軟組織腫塊，內見散在鈣化影，邊界尚清楚，中央見液化、壞死，增強后腫瘤呈環形不均勻強化，MR表現為T1WI呈等、稍高信號影，T2WI呈等、高信號影；術前診斷為神經鞘瘤。1例表現為腹膜后多發淋巴結腫大，伴肝右葉類圓形病灶，腫大淋巴結融合成團，出現“血管漂浮”征或“三明治”征，術前誤診為淋巴瘤，最后經活檢證實。另1例發生于臀部者表現左股骨粗隆后方軟組織內類圓形腫塊，邊緣不規則，境界顯示不清楚。MRI表現為T1WI低信號，T2WI不均勻高信號，內見條狀低信號間隔，STIR腫塊呈高信號影，增強后明顯不均勻強化，術前診斷為惡性軟組織腫瘤。

3.2 誤診分析及鑒別診斷 （1）胃腸道間質瘤：起源于胃腸道固有肌層，是一種間質性腫瘤，可分為良性、交界性和惡性。好發于50～60歲，臨床主要表現為消化道癥狀，如胃腸道出血、腹痛、消化不良等。影像學上通常表現為邊界清楚、強化不均勻的腫塊，向腔內外生長，可發生出血壞死。與本病表現極為相似，鑒別診斷困難，但胃間質瘤多發于胃體部，動脈期強化程度高于LGMS。（2）神經鞘瘤：常表現為軟組織團塊影，內見囊變區，增強為不均勻強化，部分可見小點狀鈣化，LGMS與其表現極為相似，唯一有所區別的是LGMS的液化、壞死較為散在，而神經鞘瘤液化、壞死較為居中，但當神經鞘瘤惡變時腫瘤內也可見數個小囊變區。（3）淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤表現為多發大小不等結節影，密度均勻，常融合成團，包繞周圍血管（多為腹主動脈）出現“血管包埋征”征或“三明治”征，被包埋的腹主動脈多偏離原來的位置并呈現漂浮癥狀，有學者［5］稱之為“漂浮征”，并且認為該征象可作為與其他淋巴結性病變相鑒別的重要征象。本組1例LGMS位于腹膜后，包繞周圍血管出現“漂浮征”，難以與淋巴瘤鑒別。（4）惡性軟組織腫瘤：好發于老年人，多見于四肢深部軟組織內，呈圓形或不規則形，惡性程度高，易侵犯周圍組織，甚至侵蝕破壞鄰近骨質。LGMS同樣具有侵襲性，與惡性纖維組織細胞瘤難以鑒別。

總之，LGMS臨床罕見，影像學尤其增強檢查具有一定特征性，表現為厚壁環形強化伴內部壞死灶的軟組織腫塊，結合年齡及發病部位可初步診斷，對于少見部位者確診仍有賴于組織病理學和免疫組化檢查。

1 Miyazawa M， Naritaka Y， Miyaki A， et al. A low-grade myofibroblastic sarcoma in the abdominal cavity. Anticancer Res， 2011， 31（9）：2989～2994.

2 張薇薇，許乙凱.低度惡性肌纖維母細胞肉瘤的影像學表現.中國醫學影像技術， 2012， 28（8）： 1591～1595.

3 Covello R，LicciS，Pichi B， et al.Low-grade myofibroblastic sarcoma of the 1arynx.Int J Surg Pathol，2011，19（6）：822～826.

4 張曉東，許乙凱，唐秉航，等.低度惡性肌纖維母細胞肉瘤與炎性肌纖維母細胞瘤的影像學表現.中國醫學影像學雜志，2014，22（5）：358～360.

5 彭衛軍，朱雄增.淋巴瘤影像診斷學.上?？茖W技術出版社，2008.105，143～148.

312300 浙江省紹興市上虞中醫醫院放射科（俞銀海何國梁）

312000 浙江省紹興市人民醫院放射科（陳炳）