單純外陰受累的朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一例

陳超超 楊汝斌 黃玲 王敏華

671000云南，大理學院附屬醫院皮膚科

·病例報告·

單純外陰受累的朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一例

陳超超 楊汝斌 黃玲 王敏華

671000云南，大理學院附屬醫院皮膚科

患者女，44歲，因反復外陰潰瘍8年，加重3個月于我科住院治療。初起為外陰大量針頭大小紅色丘疹，伴癢，搔抓后破潰，形成糜爛面及潰瘍，使用醋酸潑尼松片和復方甘草酸苷片、麝香等治療后，外陰潰瘍可暫時好轉，但皮損反復。2013年因甲狀腺結節行雙側甲狀腺切除術。

體檢：一般情況良好，各系統檢查未見異常，全身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科情況：大陰唇內側見深淺不等的潰瘍面，互相融合成片，表面少許分泌物，基底肥厚，潰瘍沿大陰唇內緣向外呈放射狀分布（圖1），壓痛明顯。相關檢查：胸部X線片未見異常。腹部B超：膽囊結石聲像，余未見異常；甲狀腺B超：雙側甲狀腺區未見異常聲像。血尿糞常規正常；肝腎功能、電解質正常。免疫學檢查：抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體譜均陰性。宮頸細胞學檢查未見腫瘤細胞。全身骨顯像未見異常。骨髓涂片檢查未見異常。外陰皮損組織病理：真皮淺層腫瘤細胞呈彌漫性分布，可見核溝和核分裂，局部皮膚潰瘍形成（圖2）；免疫組化：腫瘤細胞CD1a、S100、波形蛋白均陽性，CD117、CD20、CD3、CD34、CD68、HMB-45 均陰性。真皮淺層腫瘤細胞通過免疫組化標記CD1a、S100陽性，可明確為增生的朗格漢斯細胞，故診斷為單純外陰受累的朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）?；颊咴\斷明確后至腫瘤醫院行局部皮損擴大切除術，未行進一步化療，門診隨訪約8個月，患者一般情況良好，未見復發。

討論 LCH常發生于兒童，成年人少見，以男性居多。局限性損害好發于老年患者，而女性生殖道受累罕見，其中外陰是主要受累部位［1］。本例為中年女性患者，病變局限于外陰，無系統受累，病程8年，皮疹反復，治療效果差。外陰LCH皮疹形態多樣，常表現為紅斑、斑塊、潰瘍、濕疹或息肉樣皮損，臨床上應與濕疹、接觸性皮炎、單純皰疹病毒感染、人乳頭瘤病毒感染鑒別［2］。LCH診斷依賴組織病理檢查，病灶內大量朗格漢斯細胞，免疫組化常示S100、CD1a陽性，電鏡下見浸潤細胞中有Birbeck顆粒，有助于診斷［3］。

有文獻報道，外陰LCH治療方案主要有外陰切除術、局部切除術、放療、化療以及局部和口服糖皮質激素，其中局部手術切除為大部分患者接受，放療對新發患者也有較好的療效，部分病例可能復發［2，4］。本例患者使用局部手術擴大切除，隨訪8個月，病情穩定。

［1］Fernandes LB,Guerra JG,Costa MB,et al.Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy--case report［J］.An Bras Dermatol,2011,86（4 Suppl 1）:S78-S81.

［2］Lynch PJ,Moyal-Barracco M,Scurry J,et al.2011 ISSVD Terminology and classification of vulvar dermatological disorders:an approach to clinical diagnosis［J］.J Low Genit Tract Dis,2012,16（4）:339-344.DOI:10.1097/LGT.0b013e3182494e8c.

［3］Padula A,Medeiros LJ,Silva EG,et al.Isolated vulvar Langerhans cell histiocytosis:report of two cases［J］.Int J Gynecol Pathol,2004,23（3）:278-283.

［4］徐晨琛,劉躍華.外用氮芥及糖皮質激素局部封閉治療外陰朗格漢斯細胞組織細胞增生癥［J］.臨床皮膚科雜志,2014,43（9）:553-555.Xu CC,Liu YH.The treatment for vulvar Langerhans cell histiocytosis with topical nitrogen mustard and intralesional injection of betamethasone dipropionate:a case report.J Clin Dermatol,2014,43（9）:553-555.

圖1 患者大陰唇內側見深淺不等的潰瘍面，互相融合成片，表面少許分泌物 圖2 皮損組織病理 2A：真皮淺層見大量腫瘤細胞彌漫性分布，局部皮膚潰瘍形成（HE×100）；2B：腫瘤細胞可見核溝和核分裂（HE×400）

黃玲，Email：ccaiky@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.015

2015-03-30）

（本文編輯：尚淑賢）