超聲診斷先天性膽管擴張癥的臨床研究

程堅 廈門市兒童醫院超聲醫學科 （福建 廈門 361000）

超聲診斷先天性膽管擴張癥的臨床研究

程堅 廈門市兒童醫院超聲醫學科 （福建 廈門 361000）

目的：分析探討在本院經手術病理證實的先天性膽管擴張癥超聲表現，以提高彩色多普勒超聲對該病的診斷率。方法：對在本院經手術或臨床病理證實的37例先天性膽管擴張癥患者的超聲檢查表現進行回顧性分析、總結。結果：本組病例中超聲診斷先天性膽管擴張癥36例，診斷準確率97.3%，漏診1例，漏診率2.7%。結論：超聲檢查為先天性膽管擴張癥的首選方法。

超聲 先天性膽管擴張癥 診斷

先天性膽管擴張癥是指肝內、肝外膽管系統發育異常導致膽管異常擴張或形成囊腫。1723年Vatar首先描寫本病，多見于嬰幼兒及兒童時期，但約20%到成年才發病[1]。本文回顧總結自2014年6月～2017年5月在本院先行彩色多普勒超聲檢查后經CT檢查、臨床手術和病理證實的膽管擴張癥37例患者的超聲影像資料，報道如下。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

選取在本院2014年6月～2017年5月CT檢查、臨床手術和病理證實的膽管擴張癥37例患者的超聲檢查資料，超聲診斷為膽管擴張癥36例，其中膽總管囊腫29例，膽總管憩室2例，膽總管十二指腸段囊狀擴張1例，肝內和肝外膽管多發囊狀擴張2例，肝外膽管多發囊狀擴張1例，肝內膽管多發囊狀擴張1例；1例膽總管囊腫（憩室型）并穿孔漏診。超聲診斷率97.3%，漏診率2.3%。男性11例，女性26例；年齡2～192個月，平均年齡97個月。臨床上出現上腹痛、發熱、黃疸表現的16例；以上腹部包塊為主要表現的19例，1例表現急腹癥，1例無明顯臨床癥狀。

1.2 儀器

使用PHLIP iu22和GE LOGIQ E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3～6MHz和5～12MHz；平臥或側臥體位，空腹8h（嬰幼兒空腹4h），多切面掃查，觀察并分析肝內、肝外膽管的走向、內徑、形態、管壁結構、囊性團塊與肝內結構、膽囊、胰腺、右腎及鄰近關系、彩色血流充填情況。

2.結果

37例膽管擴張癥中，36例均經彩色多普勒超聲檢查診斷，二維超聲檢查表現為膽總管呈梭形擴張或膽總管局部呈憩室樣膨出或肝內、肝外膽管擴張，膽管與擴張的囊腫相連，肝臟形態正?；蜉p度增大，肝實質回聲正常，36例中有5例因膽總管囊腫較大致門靜脈主干受壓相對變細，膽囊、胰腺、脾臟一般無特殊表現，36例中有2例因膽總管囊腫大致膽囊形態增大，膽囊腔內透聲尚可，膽囊壁未見明顯增厚，1例膽總管囊腫巨大（前后徑約4.5cm）導致膽囊及胰腺胰管受壓出現膽囊增大和胰管擴張。

3.討論

膽管擴張癥是指膽管的部分或全部呈囊狀擴張，亞州人群的發病率較高，女性多于男性，達3.5:1[2-3]。膽管擴張的病理分型分為：1；I型：膽總管囊狀擴張，占80～90%；II型：膽總管憩室；III型：膽總管十二指腸段包括Vater壺腹擴張；IV型：膽管多發囊狀擴張，又分為2種亞型，A肝內和肝外膽管多發囊狀擴張，B肝外膽管多發囊狀擴張；V型：Caroli病，肝內多發囊狀擴張[4]。發病機制目前未完全明了，主要有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。有學者認為膽管壁先天性發育不良或閉鎖是發生本病的基本原因[5]。臨床表現以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要癥狀。嬰兒以黃疸、腹部包塊多見；年長兒則以腹痛、腹部包塊多見。有學者認為若在嬰幼兒時當攝入高脂肪或大量進食常會誘發腹痛，此時患兒因不會表達?？砂l生誤診[6]。超聲表現：于右上腹部顯示球形、橢圓形、紡錘形的囊腫，巨大的囊腫甚至可以占據整個腹腔。囊腫向上延伸至肝門部，顯示囊腫近端與肝管相連，囊腫有囊壁薄、光滑，囊腔內呈無回聲，后方回聲增強。如患病時間較長，囊腔內可顯示點、團狀低回聲或強回聲；合并感染時，囊壁厚，囊腔內可見密集點狀高回聲，肝內膽管表現為正?；蜉p度擴張。輕度膽管擴張癥的患兒膽管擴張僅表現為梭形或節段性擴張，管壁回聲增強，合并感染時局部囊腫形態明顯，內徑增大，此型超聲檢查時易漏診。鑒別診斷：①阻塞性膽總管擴張：該病是因膽總管阻塞所致的梗阻性擴張，檢查時可于膽總管內見結石或腫瘤征像，常表現為梗阻部位以上膽管擴張，一般管壁增厚，管腔內徑均等，非梭形、球形或葫蘆形的囊狀擴張，重癥者有肝內膽管擴張或可見肝門部樹枝狀膽管擴張。膽總管腫瘤的特征性超聲表現為腫瘤部位處膽管壁的連續性中斷、腫瘤部位以上的膽管呈樹枝狀擴張，臨床表現為黃疸呈進行性加重，經抗炎等治療無好轉。膽總管結石所致的梗阻性擴張超聲表現可見梗阻部位以上膽總管內有強回聲后伴聲影的團塊，部分因伴發感染于擴張的膽管內見絮狀、條狀、片狀、團塊狀回聲，同時膽管壁見節段性增厚，回聲增強，臨床表現黃疸經抗炎治療后可好轉；②肝囊腫：肝囊腫呈圓形，壁光滑完整，分布于肝實質中，囊腫與膽管不相通。而V型膽管擴張呈表現為肝內膽管呈囊狀或樁狀擴張，有交通性，囊壁回聲增強，不規整，欠光滑等特點可與肝囊腫相鑒別；③多囊肝：多囊肝表現為肝內大小不等、互不相通的圓形或橢圓形無回聲區，囊壁回聲強弱不均，無回聲區與肝內膽管互不相通，常伴有多囊腎，甚至多囊胰、多囊脾，具有家族性和遺傳性特點；④胰腺囊腫：胰頭囊腫為胰頭部的囊性包塊，如懷疑胰頭囊腫可囑患者多飲水充盈十二指腸后可見囊腫位于胰頭部；⑤硬化性膽管炎：該病具有不同程度的膽管局部狹窄，有的出現近端膽管輕度擴張，但其管壁明顯增厚，回聲增強，有僵硬感等特點，可與先天性膽管擴張癥相鑒別。

超聲診斷先天性膽管擴張癥有其特征性的聲像表現，且超聲檢查無痛苦、方法簡便、操作無創、價格低廉、易于重復檢查等特點，可作為臨床診斷的首選方法，同時超聲檢查可了解肝內膽管擴張的部位、范圍和程度，為臨床選擇合理的治療方案提供可靠的依據。

[1] Adkins RB Jr,chapman WC.Eddy VS:Embryology anatomy,and surgical applications of the extrahepatic biliary [J].Surg Clin North Am,2000,80(1):363-379.

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[4] 夏焙.小兒超聲診斷學[M].第二版.北京:人民衛生出版社,2013:492-493.

[5] 吳在德,吳肇漢,鄭樹,等.外科學[M].第六版.北京:人民衛生出版社,2005:566-567.

[6] 高上達,林禮務,曾麗云,等.膽管擴張聲像特征在梗阻性膽管疾病鑒別診斷中的意義[J].中國介入影像與治療學,2010,7(2):113-115.

1006-6586(2017)14-0044-02

R445.1

A

2017-05-31

程堅，副主任醫師，研究方向：超聲醫學。