成人顱內原始神經外胚層腫瘤的MRI表現

蘇祁，陳小麗

（湖南中醫藥大學第一附屬醫院PET-CT中心，湖南長沙410007）

成人顱內原始神經外胚層腫瘤的MRI表現

蘇祁1，陳小麗2

（湖南中醫藥大學第一附屬醫院PET-CT中心，湖南長沙410007）

目的：探討成人顱內原始神經外胚層腫瘤（PNETs）的MRI表現特點。方法：分析4例經病理證實的成人顱內PNETs的臨床及影像學表現資料。結果：4例均行MRI平掃加增強掃描。3例位于中線結構旁腦實質內，均表現為中央囊變、周邊呈T1WI等信號及T2等或稍高信號的邊界清楚腫塊，不均勻強化，瘤周水腫明顯；1例跨大腦鐮向雙側生長累及相鄰腦實質和顱骨，表現為不規則跨大腦鐮的實性腫塊，與腦實質分界不清，明顯均勻強化，見腦膜尾征及皮質、白質推移，相鄰腦實質明顯水腫，腦實質及顱骨部分斑快樣強化。結論：成人顱內PNETs多發生在腦內，腦膜少見，其MRI表現具有惡性腫瘤征象，但缺乏其特征性表現。

神經外胚層腫瘤，原始；腦腫瘤；磁共振成像

原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNETs）是一類罕見的高度惡性腫瘤，主要由未分化的神經外胚層細胞組成，屬惡性小圓細胞腫瘤［1］。分為中樞性和外周性兩類，中樞性少見，其中兒童相對多見，影像表現具有一定特征［2］。而成人中樞性PNETs發生率極低，具有多分化潛能，侵襲性生長，惡性程度高，其治療及預后較兒童更差，預后極差，部分患者的影像表現缺乏特征性，影像診斷困難［3］。為提高對該病影像表現的認識，回顧性分析我院2012—2014年收治的4例手術病理證實的成人顱內PNETs患者的臨床及MRI影像學資料，結合文獻復習，探討成人顱內PNETs的MRI征象。

1 資料與方法

1.1 一般資料病例1，男，59歲。無明顯誘因出現左側肢體乏力（影響正常工作，不能提物）3 d，無頭痛頭暈、嘔吐、視力模糊等不適。術前診斷膠質瘤可能性大。術中見腫塊色澤灰暗，呈分葉狀，質地稍韌，無包膜。術后病理檢查考慮為PNETs。

病例2，男，60歲。無明顯誘因出現頭痛頭暈伴嘔吐1個月，無抽搐、視力模糊等不適。術前診斷膠質母細胞瘤可能性大。術中見瘤體色呈魚肉狀，邊界較清晰，呈分葉狀，質地較軟，無包膜。術后病理檢查考慮為PNETs。

病例3（圖1），男，57歲，無明顯誘因間斷抽搐半年，左眼視物模糊伴肢體乏力10 d。術前診斷星形細胞瘤可能性大。術中見瘤體色暗，質地較軟，無包膜，與周圍腦組織分界較清楚，呈分葉狀，瘤內出血約15mL。瘤體血供豐富。術后病理檢查考慮為PNETs。

病例4（圖2），女，28歲，無明顯誘因出現間斷性頭痛偶伴雙下肢抽搐2個月，雙下肢乏力出現踩空感1周余。術前診斷腦膜瘤可能性大。術中所見瘤體色暗，邊界尚清晰，呈分葉狀，無包膜，血供較豐富。術后病理檢查考慮為PNETs。

1.2 儀器與方法4例均行MRI掃描，采用Philips 3.0 T MRI儀，標準頭部線圈。掃描參數：T1WI：TR 3 000 ms，TE 80 ms；T2WI：TR 2 000 ms，TE 800 ms；增強掃描T1WI：TR 3 000 ms，TE 80 ms；矩陣256× 256，層厚5 mm，均行軸、矢、冠狀面掃描，對比劑采用Gd-DTPA。

2 結果

本組顱內PNETs均位于幕上，其中3例發生于側腦室旁。病灶體積較大，形態不規則，呈混雜信號改變，可有囊變、壞死及出血，病變實性部分T1呈等信號，T2呈等或稍高信號，增強掃描多呈明顯不均勻強化，囊性部分不強化，瘤周水腫輕或明顯，發生于腦膜的病變可見“腦膜尾征”及“白質塌陷征”。本組免疫組化CD99、Ki-67及Vim均為陽性，3例位于腦實質者顯示S-100、Nestin、EMA、CD56及Syn均為陽性。

3 討論

3.1 臨床與病理顱內PNETs是一類高度惡性、易復發且預后極差的腫瘤，生長速度快、易壓迫及侵犯周圍組織。臨床癥狀無特異性，與腫瘤發生部位及生長速度有關，位于顱內者主要表現為顱內高壓及運動障礙、視野缺損等［4］。本組2例以頭痛為首發癥狀，2例出現肢體乏力等運動障礙。

PNETs腫塊病理多呈結節分葉狀，無明顯包膜，質韌，血供豐富，切面多呈灰紅色或魚肉樣，常見出血、囊變及壞死［1］。本組4例均有分葉，無包膜，發生于腦實質者可見囊變，2例可見壞死。常規HE染色腫瘤細胞呈小橢圓或圓形，細胞幼稚，缺乏分化特征，呈巢片狀、條索狀密集排列，一般認為其特征性表現為HW（homer-wright）菊形團即瘤細胞排列呈纖維芯菊形團，其中心為伊紅染的漿液或纖細的纖維絲。細胞核染色較深，胞質少，核分裂象多見。在分化程度較高的PNETs中，可見到HW菊形團，為PNETs的特征性表現，可作為PNETs診斷的重要依據。

目前，免疫組化是確診PNETs的主要手段之一。臨床最常用的診斷標準為：CD99表達陽性，并有2種以上不同神經標記（如NSE、Syn、S-100、Vim、NF）的表達。本組免疫組化CD99、Ki-67及Vim均為陽性，3例位于腦實質者顯示S-100、Nestin、EMA、CD56及Syn均為陽性。

3.2 MRI表現顱內PNETs好發于幕上大腦半球，且位置常較深，亦有學者［5］報道以側腦室旁多見，且具有沿腦脊液種植播散特點，本組4例均無腦脊液播散征象。近期Joshi等［6］有類似病例提出。

有學者［7］認為發生在腦表面，與腦膜關系密切的腫瘤，應考慮PNETs的診斷，本組3例PNETs有此征象，但術前僅診斷為惡性膠質瘤和腦膜瘤。因此，具有上述征象的顱內腫瘤，除考慮常見腫瘤外，還應把PNETs作為鑒別診斷考慮，確診有賴于病理檢查。

文獻［8］報道顱內PNETs腫瘤體積較大，形態不規則，多呈分葉狀，但邊界較清晰，水腫較輕。本組4例瘤體表現均與文獻報道一致，3例來源于腦實質者瘤周水腫較明顯，與以往報道［9］瘤周水腫較輕不符。筆者分析原因可能與該腫瘤起源于未分化神經上皮細胞有關，兒童較少引起周邊血管間質性水腫，而成人腫瘤惡性程度高，生長較快，這也同時導致其囊變、壞死率高，故認為此是其為較常見、但不具特異性影像學征象之一。本組病灶信號特點混雜，與其生長速度快，有囊變、壞死及出血相關，但實性部分信號特點較具特征性：即T1多呈等信號，T2為等或稍高信號，該信號特點與腫瘤細胞核大而胞質少，核質比值高、細胞排列緊密相關。有學者［2］指出PNETs增強掃描實性部分多呈明顯不均勻強化，本組4例均出現較明顯均勻或不均勻強化，進一步反映腫瘤血供豐富的病理特點。

3.3 鑒別診斷成人顱內PNETs主要與淋巴瘤、生殖細胞瘤、膠質母細胞瘤或間變型星形細胞瘤、腦膜瘤等鑒別。①淋巴瘤，尤其是小細胞型非霍奇金淋巴瘤，病理上具有腫瘤細胞小、彌漫浸潤分布、胞質少等相似之處，故在MRI序列上實性部分信號特點相當，但淋巴瘤增強掃描呈“握拳”或“雪花”狀強化，而PNETs無明顯強化特點，多發囊腔內無強化。②膠質母細胞瘤或間變型星形細胞瘤，這2種腫瘤好發于中老年人，膠質母細胞瘤惡性程度較高，多有壞死及出血，邊界不清，周邊可見大片狀、指狀水腫。本組1例術前誤診為膠質母細胞瘤。間變型星形細胞瘤多有囊變，周邊可見水腫，惡性征象往往不如PNETs明顯。③腦膜瘤，具有多項腦外腫瘤征象，一般以寬基底與硬膜相交，可見“腦膜尾征”，腦膜瘤一般呈較明顯均勻強化，這與其血供豐富有關。本組1例術前誤診為腦膜瘤。

綜上所述，當成人顱內出現以下特點的腫塊型病變：①幕上中線結構附近較大分葉狀腫塊病變。②信號混雜，多見囊變，實性部分T1以等信號，T2以等或稍高信號為主。③瘤周水腫無一定特異性，本組成年腦實質來源患者均可見明顯瘤周水腫，但不具統計學意義。④增強掃描可見不強化的囊腔區，實性部分呈明顯不均勻強化。應考慮PNETs的可能，以提高其影像診斷率。

圖1 男，57歲圖1aT1WI示左側額葉近中線結構腦實質類圓形混雜信號腫塊影，中央囊變，呈低信號影。病灶大部分呈等T1信號，可見稍低T1囊變影。腫塊邊界不清，周邊腦實質明顯水腫，中線結構向右側移位圖1bT2WI示實性部分呈等高T2信號影圖1c增強掃描示囊性部分無明顯強化，腫塊實性部分明顯強化圖2女，28歲圖2aT1WI示額頂部跨大腦鐮向雙側生長類圓形腫塊，呈稍不均勻等信號影，邊緣較清晰，周邊水腫不明顯圖2bT2WI示病變呈稍不均勻等信號影圖2c矢狀位增強掃描示病變呈明顯均勻強化，可見腦膜尾征及白質塌陷征

總之，成人顱內PNETs多發生在腦內，腦膜少見，其MRI表現具有惡性腫瘤征像，但缺乏其特征性表現。確診仍需依靠病理及免疫組化綜合考慮。

［1］Patton KM，Tyson R，Castelanelli L，et al.Pathology in practice. Primitive neuroectodermal tumor（PNET）with ependymal differentiation［J］.J Am Vet Med Assoc，2014，244：287-289.

［2］鄭紅偉，祁佩紅，薛鵬，等.中樞性原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現和病理分析［J］.臨床放射學雜志，2013，32（9）：1233-1237.

［3］Lester RA，Brown LC，Eckel LJ，et al.Clinical outcomes of children and adults with central nervous system primitive neuroectodermal tumor［J］.J Neurooncol，2014，120：371-379.

［4］Biswas B，Agarwala S，Shukla NK，et al.Evaluation of outcome and prognostic factors in thoracic primitive neuroectodermal tumor：a study of 84 cases［J］.Ann Thorac Surg，2013，96：2006-2014.

［5］高雪梅，程敬亮，任翠萍，等.兒童幕上原始神經外胚層腫瘤8例MRI診斷［J］.鄭州大學學報（醫學版），2008，43（5）：1019-1022.

［6］Joshi VP，Valsangkar S，Dekhne A，et al.Primitive neuroectodermal tumor masquerading meningioma［J］.J Egypt Natl Canc Inst，2014，26：181-183.

［7］李文一，周俊林，董馳，等.腦膜原始神經外胚層腫瘤的MRI表現［J］.中華放射學雜志，2013，47（12）：1098-1101.

［8］Zhang WD，Chen YF，Li CX，et al.Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of peripheral primitive neuroectodermal tumors of the head and neck［J］.Eur J Radiol，2011，80：607-611.

［9］李建勝，汪丹鳳，劉愷，等.中樞性原始神經外胚層腫瘤的CT和MRI表現［J］.臨床放射學雜志，2012，31（7）：922-925.

2016-04-12）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.021

蘇祁，E-mail：347624205@qq.com。