橫紋肌肉瘤的影像表現分析

王維青，張升文

（1.山東省臨沂經濟技術開發區人民醫院放射科，山東臨沂276023；2.山東醫學高等?？茖W校附屬醫院放射科，山東臨沂276000）

橫紋肌肉瘤的影像表現分析

王維青1，張升文2

（1.山東省臨沂經濟技術開發區人民醫院放射科，山東臨沂276023；2.山東醫學高等?？茖W校附屬醫院放射科，山東臨沂276000）

目的：分析橫紋肌肉瘤（RMS）的病理特點，探討其影像特征性表現。方法：回顧性分析37例RMS患者的臨床影像資料，觀察腫瘤部位、大小、形態、CT及MRI特點、骨質改變、轉移，以及增強掃描表現，總結其特征性影像表現。結果：37例中，發生于頭頸部14例，占37.8%；四肢13例，占35.1%；CT平掃22例，等低密度9例，等密度13例；CT增強掃描14例，不均勻增強13例，均勻增強1例。T1WI呈等信號18例，T2WI呈高信號15例；DWI呈不均勻高信號4例，b=600 s/mm2時，ADC（1.238+0.158）× 10-3mm2/s；多結節融合征象13.5%（5/37）；MRI增強掃描不均勻增強70.6%（12/17），均勻明顯增強29.4%（5/17）；線樣環形、葡萄簇狀增強29.4%（5/17）；圍血管現象81.8%（27/33）；骨質破壞29.7%（11/37）；淋巴轉移29.7%（11/37）；腦膜及遠處轉移24.3%（9/ 37）；所有患者均未見出血、鈣化。結論：RMS青少年、頭頸部多見。CT和MRI可直觀了解病變的位置、范圍、轉移情況及圍血管征象、多結節融合、“形成層”、環形、線狀葡萄簇狀增強等特征性表現。

橫紋肌肉瘤；診斷顯像

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是起源于橫紋肌細胞或具橫紋肌細胞分化潛能的間葉細胞的一種惡性腫瘤，約占兒童軟組織肉瘤的61.5%［1］。根據2002年國際病理學會對軟組織和骨腫瘤的診斷標準，將RMS分為胚胎型（embryonal RMS，eRMS）、腺泡型（alveolar RMS，aRMS）和多形型（pleomorphic RMS，pRMS）。目前，RMS多以個案報道為主，其影像表現缺乏特異性［2］。筆者回顧性分析2008年2月至2015年8月臨沂經濟技術開發區人民醫院及山東醫學高等?？聘綄籴t院經病理及免疫組化確診的37例RMS臨床影像資料，結合病理基礎探討其特征性影像表現。

1 資料與方法

1.1 一般資料37例中，男28例，女9例；年齡7 d～67歲，平均21歲。eRMS 24例，平均發病年齡16.6歲；aRMS 10例，平均發病年齡28.6歲；pRMS 3例，平均發病年齡30.5歲；位置：頭頸部14例，軀干及四肢13例，泌尿生殖系統8例，縱隔及肝臟各1例。伴有骨質破壞11例，淋巴轉移的11例，睪丸轉移、肝轉移、肺轉移、胸膜轉移各1例，1例同時合并肝轉移、肺轉移及淋巴轉移。

1.2 儀器與方法CT平掃22例，其中CT增強掃描14例；MRI平掃21例，其中增強掃描17例；5例行CT及MRI檢查。CT掃描采用Philips 16排多層螺旋CT機，掃描參數：125 kV，250 mA，層厚5 mm，矩陣256×256，對比劑為碘佛醇（劑量1.5 mL/kg體質量），行2期或3期掃描。MRI掃描采用GE optima MR 360 1.5 T超導光纖MRI儀，掃描序列包括軸位、矢狀位、冠狀位平掃SE T1WI（TR 2 000 ms，TE 120 ms）；軸位、矢狀位、冠狀位平掃FSE T2WI（TR 450 ms，TE 15 ms）；靜脈團注Gd-DTPA（0.25 mmol/kg體質量）行T1WI增強掃描。

1.3 圖像評價由2位有經驗的放射科診斷醫師在不參考臨床資料的情況下進行盲法分析。觀察病灶的位置、大小、密度、信號、形態、邊緣情況，有無頸部淋巴結腫大及圍血管現象，漸進式增強、DWI高信號、“形成層”征象、多結節融合、環形、線狀葡萄簇增強等征象。意見不一致時，請專家會診，結合臨床及病理結果，達成共識。

1.3.1 圍血管現象判斷標準在T2圖像上可見RMS內多發迂曲流空信號，CT增強掃描圖像上可見腫塊內多發條狀、點狀血管影。

1.3.2 形成層征象評定標準CT和MRI增強表現為周圍環形致密增強，中心輕度或無明顯增強。

1.4 區域淋巴結評價頸部淋巴結Ⅰ、Ⅱ區和腹股溝淋巴結短徑＞1.5 cm，頸部其他區域淋巴結短徑＞1 cm，或強化程度明顯高于肌肉組織［3］，作為淋巴結腫大的診斷標準。

2 結果

2.1 CT與MRI表現37例均表現為軟組織腫塊，其中實性腫塊30例，實性伴囊變7例；20例可見分葉征，5例表現為多結節融合；所有患者均未出現出血、鈣化征像。22例CT平掃示：等低密度9例，等密度13例。CT增強掃描14例，不均勻漸進式增強13例，僅1例均勻漸進式增強；CT增強掃描病變內出現血管成像征10例（圖1a），環形致密增強（形成層）1例。21例MRI平掃，T1WI呈等信號18例，等高混雜信號2例（圖2a），等低信號1例；T2WI呈略高信號15例，其中均勻高信號3例，不均勻高信號12例。17例在T2WI出現血管流空征象（圖1b，2b），其中4例行DWI序列檢查，均呈明顯高信號（圖2c）；5例均勻明顯增強（圖2d，2e），12例不均勻增強（其中明顯囊變2例，均出現在pRMS）；線樣環形、簇狀增強5例，均位于篩竇區，均出現在eRMS。

2.2 轉移情況37例中，11例出現骨質破壞，占29.7%，其中eRMS亞型8例，aRMS亞型2例，pRMS 1例；8例eRMS亞型骨質破壞均出現在頭頸部。淋巴結腫大（圖3）11例（頸部淋巴結腫大10例，腹股溝淋巴結轉移1例），其中eRMS亞型10例，aRMS亞型1例。腦膜轉移及腦脊液播撒5例，均出現翼腭窩、眼眶區。睪丸轉移、肝轉移、肺轉移、胸膜轉移各1例（圖4）。

3 討論

3.1 臨床病理概述RMS起源于不同分化的橫紋肌細胞或具備橫紋肌分化的原始間葉細胞組成的軟組織腫瘤，約占小兒惡性實體腫瘤的10%［4］。由于RMS源自未分化的多能干細胞或源自特有的胚胎肌肉組織，因此，解釋了兒童時期發病率高的原因，同時解讀了RMS在無橫紋肌組織解剖區域出現的理由。

Schurch等［5］報道不同病理類型與發病年齡、部位密切相關。本研究eRMS多好發于青少年，平均發病年齡16.6歲，約占64.8%，多好發于頭頸部及泌尿生殖系統，而aRMS及pRMS更多見于四肢軀干部。RMS鏡下可見梭型小瘤細胞或卵圓形為主，偶見具備橫紋的球拍狀或帶狀瘤細胞，囊內偶見軟骨或嗜酸物質，鄰近正常組織變薄的上皮，有一層致密腫瘤細胞，稱為形成層，其下方可見大量黏液組織；血管周圍區域有散在的腫瘤細胞，即為RMS圍血管現象。

3.2 CT和MRI特征性影像表現RMS可發生于全身各個部位，發病年齡跨度較大，本組37例年齡7d～67歲，以青少年好發，但年齡對RMS的診斷并無特異性。近年來，很多學者［2，6-7］在研究RMS時均提到影像診斷缺乏特征性表現，為此，筆者結合其病理學基礎，總結了37例RMS較典型影像學資料：CT平掃RMS多呈略低于肌肉的軟組織腫塊，主要是富含黏液成分所致。CT增強掃描后腫瘤強化等于或低于鄰近肌肉組織，部分患者腫瘤的中央區強化不明顯，而周圍區強化明顯，呈所謂的環形增強［7］，表現為周圍環形致密增強，中心輕度或無明顯增強。本組僅出現1例，主要發生于腫瘤相對較小的病變，形成原因是RMS在病理上的“形成層”改變，鄰近正常部分有一層致密腫瘤細胞所致，本組較大的腫瘤均未出現此現象。CT增強掃描后大部分腫塊內可見明顯的異常血管，呈點狀、條狀高密度血管密度影，延時增強掃描呈現漸進式增強，結合圍血管現象，說明病變具備繞血管生長的特點，本組出現率較高，具有特征性改變。

本研究17例在T2WI出現多發血管流空信號，有研究者［7-8］也提到可見腫塊內見流空血管征象，與CT增強掃描所表現的腫塊內多發血管影像相吻合，也解釋了病理“圍血管現象”。本研究中各型在此征象上無明顯差異。同時筆者隨機盲選100例軟組織腫瘤，僅淋巴瘤和RMS出現此征象，兩個疾病均有圍血管現象，解釋了繞血管生長的特點。具備一定特征性，但并不具備特異性。T2WI上腫塊多呈均勻或不均勻高信號，T1WI呈等信號或等高混雜信號，腫瘤成分背景復雜，不均勻高信號形成機制和CT低密度相符合，主要原因是富含黏液基質所致，并非囊變壞死，部分學者提出T1WI內高信號為出血，結合T2WI信號及病理基礎，分析為黏液成分所致，黏液中富含蛋白成分，在T1WI上及T2WI均呈高信號。腫塊多可見分葉征象，以及多結節融合征象［7］，說明病變具備多中心生長的特點，具備較強侵襲性，筆者認為和腫瘤“圍血管現象”關系密切，aRMS更多見，結節周圍可見短T2信號強度，Allen等［9］提出鏡下為纖維組織間隔所致，本組5例，4例為aRMS，1例為pRMS。DWI序列呈明顯高信號，ADC呈低信號，與腫瘤細胞的胞漿稀少、細胞一致有關。MRI增強掃描呈均勻或不均勻明顯增強，各型間無明確差異［2］。褚靜其等［2］報道葡萄簇狀增強，王玲等［6］提到環形線狀增強特點比較典型，均出現在篩竇eRMS病例中，符合eRMS亞型葡萄簇型病理特點，形成機制可能與鼻竇較大發展空間及較小阻力有關，篩竇小房為其提供了息肉樣生長條件。有研究［10-11］認為在膽道、膀胱、陰道或子宮等中空器官腔內的RMS同樣呈葡萄簇狀增強，是由腫瘤沿黏膜下多發息肉樣生長所致。本組無相關病例。鈣化及出血在RMS中少見［9］，本組均未出現。

圖1 男，45歲，橫紋肌肉瘤（pRMS）圖1aCT增強掃描示左臀部肌間隙及盆壁見多發結節性軟組織腫塊，內可見多發血管影顯示（圍血管現象）圖1bT2FS序列見多結節融合混雜長T2信號，結節邊緣可見短T2纖維間隔（短箭），結節內可見多發流空血管（圍血管現象，長箭）圖2男，10歲，頭痛，胚胎型橫紋肌肉瘤（eRMS），面部感覺異常2個月就診圖2aT1WI示等T1混雜信號，內可見斑片狀高信號（黏液蛋白而非出血，長箭）圖2bT2WI示右側翼腭窩略長T2腫塊，其內見斑片狀更長T2信號（黏液）。病灶內可見流空血管征象（圍血管現象，短箭）圖2cDWI呈明顯不均質高信號，左側咽旁間隙可見腫大淋巴結，DWI亦呈高信號圖2d，2eT1WI增強掃描示腫塊呈明顯均勻增強，右側顳區腦膜異常增強，右側橋小腦角池內見結節狀增強病變圖3男，34歲，臀部腺泡型橫紋肌肉瘤（aRMS）術后淋巴結轉移。CT增強掃描示左側腹股溝區見腫大淋巴結，其內可見血管穿行（圍血管現象，長箭）圖4女，10歲，面部aRMS術后肝臟轉移。CT增強掃描示肝右葉轉移結節灶內可見點狀異常血管影（圍血管現象，短箭）

RMS侵襲性非常強，常見的轉移方式為直接蔓延。其次為淋巴轉移和血行轉移。本組中骨質破壞和淋巴結轉移比例相仿，可能和選取的樣本類型有關，11例骨質破壞出現在eRMS亞型中，eRMS頭頸部多見，與頭頸部的解剖特點關系，所以骨質破壞的概率較高。淋巴結轉移在eRMS中更多見，aRMS僅出現1例，pRMS未出現淋巴轉移病例。部分轉移淋巴結（圖3）及轉移病灶（圖4）CT強化中亦有血管影穿行特點，筆者猜測可能與原發病變的病理基礎相似，也同樣有圍血管現象，由于樣本量過小，此征象在淋巴結轉移中表現不足以定義為特征性表現。本研究5例腦膜轉移、腦脊液播散，均發生在翼腭窩、眼眶區，與顱底解剖結構、腫瘤巨大及RMS的生物學特性有關。睪丸轉移、肝轉移、肺轉移、胸膜轉移各1例。

3.3 鑒別診斷RMS在頭頸部需與NK/T淋巴瘤、內翻肉頭狀瘤、PNET、惡性黑色素瘤、上頜竇癌、嗅神經母細胞瘤鑒別，圍血管現象、環形、線條狀葡萄簇狀增強以及少鈣化、出血、壞死可作為鑒別要點。NK/T淋巴瘤可多位于篩竇級鼻腔頂壁，呈中度增強，強化多均勻，亦可出現浸潤性骨質破壞，但NK/T淋巴瘤多可見面部、鼻部軟組織彌漫性腫脹。四肢軀干區的需與尤文肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤、滑膜肉瘤、PNET、神經母細胞瘤鑒別，尤文肉瘤和骨肉瘤骨質破壞為中心，壞死出血可見，骨膜反應常見；PNET、滑膜肉瘤、惡纖維組織細胞瘤，出血、壞死、囊變更多見。T2WI的高信號特點及圍血管現象可作為鑒別的要點。

本研究存在的不足：樣本量相對較少及采樣的受限，未能完成RMS所有部位的影像學特點；所有病例未能統一檢查標準，會出現部分征象的誤讀。

總之，RMS是極具侵襲性的惡性軟組織腫瘤，生存率低、復發率高，青少年好發，頭頸部多見。筆者認為圍血管現象、多結節融合征象、葡萄簇狀（環形、線樣增強）、環形致密增強、DWI高信號、少鈣化出血可作為RMS特征性影像學表現。

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2016-03-21）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.027

王維青，E-mail：doctorwangwq@163.com。