股骨近端骨促結締組織增生性纖維瘤1例

黃渝程，陳天武

（川北醫學院附屬醫院放射科，四川南充637000）

股骨近端骨促結締組織增生性纖維瘤1例

黃渝程，陳天武

（川北醫學院附屬醫院放射科，四川南充637000）

纖維瘤，結締組織增生；股骨；診斷顯像

女，39歲，右髖部進行性疼痛半年，加重1周就診。查體示：右髖部無畸形，無壓痛，無感覺減退，右髖活動無受限。CT示股骨近端增粗，內可見不規則低密度影，其長軸與股骨平行，病灶呈均勻的軟組織密度，邊界清晰，顯示硬化帶，未見明顯骨膜反應，周圍軟組織間隙清晰，未見腫脹（圖1a）。MRI示股骨近段一囊狀異常信號影，累及股骨頸及轉子間，邊界較清，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，內部可見分隔影，增強掃描囊壁及分隔可見強化，內部未強化（圖1b～1e）。術中所見：局部骨皮質菲薄，病變組織質地較韌，呈灰黃色。術后病理：纖維組織增生，黏液樣變，成纖維細胞增生，可見骨化，細胞形態學無異型（圖1f）。

討論：骨促結締組織增生性纖維瘤（desmoplastic fibroma of bone，DFB）是一種罕見的良性骨腫瘤，又稱硬纖維瘤或韌帶樣瘤，由Jaffe［1］首先報道。該腫瘤由輕度異型的梭形細胞及其產生的大量膠原纖維構成，可累及任何骨，但以頜骨多見，其次多見于股骨［2］，發生在股骨時，多見于股骨干骺端［3］。好發于年輕人，75%發病年齡小于30歲［4］，無性別差異，常因疼痛、功能障礙或病理性骨折就診。

發生在股骨近端的DFB少有報道，DFB的影像學征象包括溶骨病灶、骨皮質破壞、假性骨小梁形成、周圍軟組織的侵犯且不伴骨膜反應［5］。對于術前評估，CT和MRI能有效顯示骨質破壞程度及鄰近軟組織受累范圍。CT多表現為與股骨長軸平行的局部溶骨性骨質破壞，囊性或膨脹性改變，病變區呈軟組織密度影，其內可見點狀骨化。T1WI表現為等或低于鄰近正常肌肉的信號，可能是由于腫瘤以纖維成分為主。T2WI低信號區域大于50%［6-7］。

動脈瘤樣骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、嗜酸性肉芽腫、低級別骨肉瘤、轉移性骨腫瘤等骨腫瘤或腫瘤樣病變在影像學征象上與DFB相似。動脈瘤樣骨囊腫內為擴張的血竇和纖維骨性間隔，影像學表現為長骨干骺端不累及骨骺的含液囊腔，邊界清楚，多見液-液平面，囊壁可鈣化。T2WI上能更清晰顯示多發液平面，上方為高信號（血漿成分），下方為低信號（有形細胞成分），被認為是其特征性表現［8-9］。骨纖維異常增殖癥是由于骨內組織異常增生形成編織骨的腫瘤樣疾?。?0］。長管狀骨病變多位于干骺骨干區，范圍較廣泛，常表現為局部膨脹、邊緣清楚的骨質密度減低區，皮質外層多完整，病灶內因纖維組織、骨樣組織、新生骨小梁成熟程度的不同表現出囊狀低密度、絲瓜絡樣改變、蟲蝕狀改變、毛玻璃樣改變或斑片狀致密影，病變中軟骨組織表現為不均勻的斑點狀鈣化［11］。長骨嗜酸性肉芽腫多見于15歲以下的兒童和青少年，成年人少見［12］，男性多于女性，好發于骨干，其次位于干骺端，少見于骨骺，多沿長骨長軸生長，呈膨脹性骨質破壞，形態多樣，病變內常見殘留骨嵴。低級別骨肉瘤可分為骨旁骨肉瘤和低級別中央型骨肉瘤，女性略多于男性，好發于股骨遠端及脛骨近端，位于骨表面致密的骨化“蘑菇樣”腫塊影，有沿骨干表面環繞生長的傾向，?；撞棵芏雀?，表面密度低，與周圍軟組織界限清楚，無骨膜反應，與骨皮質間殘存的骨膜形成環形的放射性透亮縫隙，即所謂線征，是骨旁骨肉瘤影像學特征性改變之一［13］。MRI對轉移性骨腫瘤的檢出具有高度敏感性，且無假陽性［14］，當骨髓被轉移性病變浸潤時，其內化學成分發生明顯變化，成骨型轉移以礦物質為主，T1增長，T2縮短；溶骨型轉移時引起骨髓水腫或病變本身富含水，T1值T2值顯著增長［15］。

有學者認為DFB具有局部侵襲性，屬于交界性腫瘤［16-18］，完整切除是目前最佳治療方案［19］。

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圖1 女，39歲圖1aCT橫斷位示右側股骨近端病灶呈均勻的軟組織密度，邊界清晰圖1bCT冠狀位MPR示病灶長軸與股骨平行圖1cT1WI信號與肌肉相近圖1dT2WI壓脂病灶內可見不均勻低信號區域圖1e增強掃描病灶強化不均勻，周邊強化較明顯圖1f鏡下見成纖維細胞增生，細胞未見異型性（HE×100）

2016-05-18）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.01.044

陳天武，E-mail：chentw@aliyun.com。