小兒肝膽外科現狀與展望

詹江華 王立

小兒肝膽外科現狀與展望

詹江華 王立

肝膽疾??； 兒童； 手術； 新技術； 進展

我國小兒肝膽疾病發病率相對較高，膽道閉鎖、膽總管囊腫、肝臟腫瘤、門靜脈海綿樣變性引起的肝前性門靜脈高壓等疾病幾乎涵蓋小兒肝膽外科診治的主要病種。近年來，隨著科技的進步，小兒肝膽外科的診斷和治療有了飛速的發展，疾病治療理念也有了較大改變；手術從大切口到小切口，腫瘤從不能切除到能切除，有些疾病從不能治到能治。隨著治療方式的改進，人們對于疾病診治的觀念也在悄悄發生改變，從治病救人，到精準、微創外科理念。

一、膽道閉鎖總體生存狀況得到改善

膽道閉鎖是一種引起膽道閉塞，導致進行性肝硬化的疾病，最終可導致患兒死亡，其發病機制不十分清楚。目前，我國還沒有報告具體的發病情況，早期篩查工作已經在許多大城市開展，術中造影檢查作為膽道閉鎖診斷的金標準已達成共識，Kasai手術是膽道閉鎖的首選治療方式，力爭在45～60天左右完成手術，并取得初步成果[1]。大陸地區Kasai手術的比率應在60.0%左右，術后2年的生存率也接近60.0%。如果術后效果不佳，可進行肝移植來挽救患兒生命[2]。對于膽道閉鎖而言，肝移植是革命性進步，尤其是近5年，我國大陸地區膽道閉鎖肝移植進入飛速發展時期，從每年幾十臺，到去年的600臺左右。肝移植技術不斷成熟，經濟狀況不斷改善，各種基金的資助，使得膽道閉鎖肝移植手術得到廣泛開展，也標志著膽道閉鎖的治療進入肝移植時代。

對于是否先行Kasai手術，再行肝移植手術，目前仍存在較大爭議[3]。這主要有兩方面原因：其一是Kasai手術的效果不佳，2年生存率只有60.0%左右，而且術后管理非常繁瑣，花費較高，又沒有基金資助，許多家長看到負面的報道較多，進而選擇放棄Kasai手術。其二是肝移植的沖擊，肝移植手術效果較好，術后2年生存率為90.0%左右，又有大量的基金支持。這樣的宣傳必然會使得膽道閉鎖患兒家長選擇移植手術，而放棄Kasai手術。實際上，發達國家的經驗告訴我們，Kasai手術是改善膽道閉鎖的整體生存狀況中非常重要的一步，術后可以有一部分孩子得到自體肝生存的機會，也會延長膽道閉鎖患兒生命，可以在合適的時間點來完成肝移植手術，提高肝移植的手術成功率[4]。對于膽道閉鎖而言，只有這樣序貫性治療方法才會從根本上提高膽道閉鎖患兒的整體生存率。

二、膽總管囊腫微創治療日新月異

膽道擴張癥又稱為膽總管囊腫，發病機制多因先天性胰膽管合流異常，東方人多見，國內較大的區域性兒科醫學中心每年完成膽總管囊腫手術都接近100例左右。由于產前四維超聲的廣泛開展，越來越多的孩子獲得產前診斷的機會，并在合適的年齡完成囊腫切除手術，在這個階段完成手術，囊腫尚未發生感染，手術相對簡單，同時也可以避免囊腫型膽道閉鎖而延誤治療時機。近年來，由于腹腔鏡技術的迅猛發展，腹腔鏡膽總管囊腫根治術已被國內外眾多學者接受并廣泛開展，我國也出臺了腹腔鏡膽總管囊腫手術操作指南[5]。與傳統開腹手術比較，腹腔鏡膽總管囊腫根治術視野清晰，創傷小，出血少，術后恢復快。目前最常用的方法是四孔技術，也逐漸有三孔法、單孔腹腔鏡膽總管囊腫切除的報道[6]。da Vinci機器人手術操作更加靈活平穩，學習曲線短，在膽總管囊腫的治療中亦有文獻報道[7]。

對于膽總管囊腫手術，傳統的手術方式是基礎，不應放棄。有開放手術做保證，才能更好地完成腔鏡手術；腔鏡手術有學習曲線，開放手術是腔鏡手術學習過程中的必經之路，膽總管囊腫手術畢竟是小兒外科中比較復雜的手術，如果沒有開放手術的基礎，鏡下操作勢必會出現更多的問題。目前，吻合方式有兩種方式，肝管-空腸吻合、肝管-十二指腸吻合。這兩種吻合方式是否存在返流以及將來是否發生吻合口狹窄還需要時間的檢驗。

三、新科技改變肝臟腫瘤診治模式

肝臟是嬰幼兒期腫瘤發生比較常見的臟器之一，良性腫瘤有肝臟血管瘤、錯構瘤、炎性假瘤、肝臟結節樣增生；惡性腫瘤中比較常見的是肝母細胞瘤、肝細胞癌、肝臟和膽管的橫紋肌肉瘤等。隨著科技的進步，新的儀器設備不斷涌現，如CUSA、3-D打印技術、計算機輔助手術系統精準評估肝臟的切除范圍，提高了復雜肝切除手術的準確性和手術安全性，使得有些以前認為不可切除的腫瘤通過計算機輔助系統進行術前評估變為可切除腫瘤[8]。同樣，對于一些瘤體較大，部位比較危險的腫瘤利用現代科技手段可以做到術前精準評估病灶侵襲范圍，明確手術風險。不可切除的腫瘤通過肝動脈栓塞化療，新輔助化療進行腫瘤的降期處理，術前精準計算需要切除的腫瘤范圍以及周圍病灶情況避免腫瘤殘留。這些腫瘤處理理念都已經深入人心，變為日常工作中的診療常規。肝移植技術的出現使得以前不能切除的腫瘤變成可以切除的腫瘤[9]；可以應用自體肝移植技術將腫瘤切除，對肝臟進行修整后再移植到體內，這樣既可以切除腫瘤，又可以節省器官。

精準肝切除是基于現代綜合醫學模式倡導的全新肝臟外科理念和技術體系，體現以最小創傷和最大肝臟保護獲取最佳康復效果的人文外科理念和微創化外科準則。精準肝切除理念的出現并廣泛應用在小兒肝膽外科領域中，已經改變了小兒肝膽外科的診療模式，其精準化的治療更適合小兒肝膽外科精細化的操作原則，控制術中出血，減少肝組織創傷，加速機體的恢復原則也是小兒外科手術操作需要遵循的最基本原則。

四、門靜脈高壓治療任重道遠

小兒門靜脈高壓癥與成人有很大區別，小兒門靜脈高壓多數情況下是由于肝性或肝前性梗阻造成的，其最常見的原因是膽道閉鎖Kasai術后肝硬化和門靜脈海綿樣變性。膽道閉鎖Kasai術后其肝纖維化持續進展導致肝硬化而引起門靜脈高壓。目前，Kasai手術技術比較成熟，患兒術后自體肝生存率增加，其導致的門靜脈高壓情況已逐漸成為兒童門靜脈高壓癥的主要原因。其次是門靜脈海綿樣變性，可以分為原發和繼發性兩種。術前可以依靠鋇餐X線、血管造影、B超、CT檢查來明確診斷。手術治療的主要目的是預防和治療食管胃底靜脈曲張破裂大出血和充血性脾腫大引起的脾功能亢進。目前，小兒門靜脈高壓手術主要有分流術、斷流術、斷流加分流術、腸系膜上靜脈門靜脈左支搭橋吻合術(Rex術)和肝移植[10]。術式的選擇應根據患兒的病因及病情來決定，每種術式各有優缺點，盡管在適應證合適的情況下近期預后效果顯著，但遠期效果均不盡人意。斷流術直接切斷食管胃底周圍曲張靜脈，達到迅速止血的目的，但未能阻斷胃底反常血流，易發生血管結扎不徹底或側支循環再形成，有相當高的再出血發生率。分流術主要有門腔分流術、脾腎分流術及選擇性分流術。門腔分流術分流量大，回肝血流減少，術后易發生肝性腦病和肝功能衰竭。脾腎分流術因脾腎靜脈之間壓力差較小，易發生吻合口栓塞。腸系膜上靜脈門靜脈左支架橋吻合術適用于肝外型門脈高壓，但分流后有再次狹窄發生的可能，需長期抗凝治療防止血栓形成。肝移植雖屬根治性手術，但僅適用于終末期肝臟疾病的兒童。因此，對于兒童的門靜脈高壓癥的治療目前還沒有一個完美的手術方式和治療方案，尚需各位同仁繼續努力攻克難關。

五、展望

為了更好地提高小兒肝膽外科的診治水平，在將來的工作中我們應該做好以下幾方面的工作。首先，應加強宣傳，尤其是在基層醫院進行相關知識的宣傳培訓，使得大家逐步認識如膽道閉鎖，肝臟腫瘤等疾病是可以通過精準醫學和精心手術方案設計而達到治愈的。其次，利用互聯網或媒體宣傳疾病的相關知識，或醫院時常開展面向兒童家長的危重病講座，同時號召社會上的基金會組織資助重病兒童，或將某些重病的治療名目列入醫保，那么這種能治而不得治的情況或許會有所改觀。

[1] 詹江華，李龍，朱志軍，等.膽道閉鎖診療流程(草案)[J].中華小兒外科雜志，2013，34(2)：147-149.

[2] 詹江華，陳亞軍.肝移植時代如何看待膽道閉鎖診治[J].中華小兒外科雜志，2014，35(4)：245-247.

[3] 詹江華，馮杰雄.膽道閉鎖何時完成Kasai手術[J].中華小兒外科雜志，2016，37(5)：321-326.

[4] Kitajima T，Sakamoto S，Sasaki K，et al.Living donor liver transplantation for post-Kasai biliary atresia：Analysis of pretransplant predictors of outcomes in infants[J].Liver Transpl，2017，23(9)：1199-1209.

[5] 中華醫學會小兒外科學會腔鏡外科學組.腹腔鏡膽總管囊腫手術操作指南(2017版)[J].中華小兒外科雜志，2017，38(7)：485-494.

[6] 刁美，葉茂，李龍，等.經臍單一切口和傳統腹腔鏡治療小兒膽總管囊腫的對比研究[J].中華小兒外科雜志，2014，35(12)：929-932.

[7] 張茜，曹國慶，湯紹濤，等.daVinic機器人腹腔鏡治療小兒先天性膽總管囊腫[J].臨床小兒外科雜志，2016，15(2)：137-139.

[8] 董蒨，周顯軍.計算機輔助手術系統在小兒精準肝膽胰外科手術中的意義[J].中華小兒外科雜志，2016，37(11)：801-803.

[9] Wakiya T，Toyoki Y，Ishido K，et al.Living donor liver transplantation in a pediatric patient with preexisting yolk sac tumor[J].Pediatr Transplant，2017，21(2).

[10] Zhang JS，Li L，Hou WY，et al.Spleen-preserving proximal splenic-left intrahepatic portal shunt for the treatment of extrahepatic portal hypertension in children[J].J Pediatr Surg，2015，50(6)：1072-1075.

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.12.003

300074 天津市兒童醫院外科，天津市兒科研究所

詹江華，Email：zhanjianghuatj@163.com

2017-09-12)

楊澤平)