頭皮神經纖維瘤的外科治療

文國忠 袁斯明 王 慜 徐 媛 海 曦 崔 磊 汪 軍 洪志堅

頭皮神經纖維瘤的外科治療

文國忠 袁斯明 王 慜 徐 媛 海 曦 崔 磊 汪 軍 洪志堅

目的探索頭皮神經纖維瘤的個性化外科治療策略。方法回顧性分析我科2006年1～6月治療的35例頭皮神經纖維瘤病例，統計瘤體大小，分析治療方法和結果。本組病例的外科治療方法包括：①瘤體直徑＜5 cm，切除瘤體，局部頭皮瓣轉移修復；②瘤體直徑＞5 cm，優先選擇擴張器治療，二期手術切除腫瘤，擴張皮瓣修復創面；如患者拒絕擴張器治療，也可以直接切除腫瘤，植皮修復創面；③瘤體特別巨大，或瘤體內發生出血需盡快手術，術前行動脈造影并超選擇栓塞腫瘤營養動脈，栓塞后3 d內切除腫瘤，植皮修復。結果腫瘤切除局部皮瓣轉移修復14例，應用擴張器治療9例，切除瘤體植皮7例，術前栓塞營養動脈、切除瘤體植皮5例。所有患者均成功切除腫瘤，未發生術中出血過多等危及生命的并發癥。部分皮瓣邊緣壞死或小面積植皮不成活，經換藥后愈合。隨訪6個月至3年，局部未見瘤體復發。結論對于頭皮神經纖維瘤，應根據瘤體具體情況（大小、血供、病灶內有無出血等）選擇個性化治療方法，保障術中安全，保留頭皮外觀，可取得良好療效。

頭皮神經纖維瘤皮瓣皮片擴張器介入栓塞

神經纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳病，主要表現為單發或全身多發的咖啡牛奶斑和皮膚贅生瘤。頭皮神經纖維瘤作為單發病變或伴發于全身多處病變而出現，瘤體隨患者就診時間的早晚而大小不一，手術切除是目前唯一的有效治療方法[1-2]。頭皮神經纖維瘤常因位置特殊和瘤體巨大，而可能發生術中出血過多、術后禿發等問題，需要根據瘤體位置、大小和患者具體情況選擇合適的治療方法。我科自2006年1月～2016年6月，對35例頭皮神經纖維瘤進行外科治療，現總結治療方法，提出個性化的外科治療策略，供臨床參考。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析我科自2006年1～6月治療的頭皮神經纖維瘤35例，其中男19例，女16例，年齡12～65歲。按照神經纖維瘤診斷標準[3-4]確診，頭皮孤立病灶者21例，Ⅰ型神經纖維瘤病14例。14例瘤體直徑＜5 cm，12例為5～10 cm，9例瘤體直徑＞10 cm。

1.2 手術方法

患者入院后均行常規檢查明確全身狀況，MRI檢查明確瘤體在頭皮內浸潤情況。主要根據瘤體直徑設計手術方案。瘤體直徑＜5 cm者，沿腫瘤邊緣切除瘤體，采用局部頭皮瓣修復創面，如“O-Z”皮瓣、旋轉皮瓣等。對于瘤體直徑在5～10 cm之間的患者，優先選擇擴張器治療，在腫瘤周圍置入1～2個擴張器，經過1～3個月的注水擴張后，二期手術切除腫瘤，擴張皮瓣修復創面；如患者拒絕擴張器治療，也可直接切除腫瘤，并植皮修復創面。瘤體直徑＞10 cm者為巨大神經纖維瘤，也優先選擇擴張器治療，但須2～3次擴張器治療，也可以切除腫瘤＋植皮修復創面。對于巨大頭皮神經纖維瘤，如果患者選擇一次手術切除全部瘤體，或因為瘤體內出血等原因需要盡快手術切除全部瘤體的，為了避免術中出血過多，術前行動脈造影以明確瘤體的營養動脈，并應用超選擇技術，以明膠海綿顆粒栓塞瘤體內的營養動脈分支，栓塞后3 d內行腫瘤切除+植皮手術。

2 結果

總結本組病例，腫瘤切除直接縫合或局部皮瓣轉移修復14例，應用擴張器治療9例，切除瘤體植皮7例，術前栓塞營養動脈、術中切除瘤體植皮5例（栓塞顳淺動脈和枕動脈進入瘤體的分支，其中左側1例，右側3例，兩側1例）。所有患者均成功切除腫瘤，未發生術中出血過多等危及生命的并發癥。腫瘤切除并行局部皮瓣修復者，皮瓣均成活，切口一期愈合。應用擴張器治療的患者，擴張過程順利，擴張完成后二期手術，有2例發生擴張皮瓣切緣缺血壞死，經換藥后愈合。行腫瘤切除植皮修復者，皮片絕大部分成活，部分皮片邊緣壞死，經換藥后愈合。行術前營養動脈栓塞者，栓塞后患者覺瘤體腫脹疼痛，未發生瘤體和瘤體周圍頭皮壞死，術中可見瘤體缺血變性，切除過程中出血明顯減少，移植頭皮成活良好。本組患者術后隨訪6個月至3年，局部未見瘤體復發，修復效果滿意（圖1、2）。

圖1 典型病例1：左側頭頂部神經纖維瘤Fig.1 Typical case 1:neurofibroma in the left scalp

圖2 典型病例2：頭頂巨大神經纖維瘤Fig.2 Typical case 2:vertical giant scalp neurofibroma

3 討論

神經纖維瘤可發生于全身各處，大部分為單發病變。神經纖維瘤病是神經嵴細胞分化異常，而導致的多系統損害的常染色體顯性遺傳病，分為Ⅰ型、Ⅱ型和神經鞘瘤病[3，5]，其致病基因分別位于17q11.2、22q11.2-q12和SMARCB1[6-7]。Ⅰ型神經纖維瘤又稱Von Recklinghausen病或周圍型神經纖維瘤病，好發于體表軟組織，發病率為1/3 000～1/400，男女無差異[8]，約有20%～50%患者有家族史。神經纖維瘤具有侵襲型生長特征，瘤體界限不清，目前尚無有效根治手段，以手術治療為主[2，5，8]。頭面部是神經纖維瘤的好發部位。頭皮是外露部位，腫瘤切除后常造成禿發影響外觀。頭皮血供豐富，且神經纖維瘤內常伴有畸形靜脈或動靜脈瘺，巨大瘤體切除術中出血過多是手術面臨的最主要風險[9-11]。因此，如何安全地切除腫瘤，并盡可能恢復頭皮外觀，是頭皮神經纖維瘤外科治療需要考慮的兩個主要問題。

我們根據瘤體具體情況（面積、瘤體血供、瘤體內是否有出血等）、患者主觀意愿，以及患者工作、家庭具體情況，選擇合適的治療方法。對于瘤體面積較小、腫瘤切除后預計可以直接拉攏縫合或局部頭皮瓣轉移修復的患者，一次手術切除腫瘤并完成修復。術中設計皮瓣需注意：①發際線的對稱性[12]；②頭皮組織致密，彈性差，優先采用旋轉皮瓣[13-14]。對于瘤體面積較大，預計無法通過局部頭皮瓣修復者，優先選擇擴張器治療，要注意以下幾點：①合理選擇擴張器的容量、數量和植入位置，一般優先考慮使用圓柱形、容積較大的擴張器，單個大容量擴張器的擴張效率要高于幾個小容量擴張器的擴張效率[15-16]；②慢速擴張、延長擴張周期。每周注水2～3次，每次注水量為當前體積的10%左右，達到預定容量后等待2周左右再進行二期手術，這樣能獲得更多的有效擴張皮膚，并減少術后皮瓣回縮；③頭皮血供豐富，皮瓣中僅需包括一組供應血管就足以保證皮瓣血供。因此，擴張皮瓣設計主要考慮如何充分舒展皮瓣，將擴張皮瓣切口設計在擴張器兩側頂端而不是底部，能獲得最大的有效擴張皮瓣并方便皮瓣推進[16]。

對于體積特別巨大的神經纖維瘤，控制術中出血，保障手術安全是優先考慮的問題。頭皮供血動脈，包括顳淺動脈、耳后動脈、枕動脈、眶上動脈和滑車上動脈，其中顳淺動脈和枕動脈是最主要的供血動脈。頭皮的上述供血系統分布明確、解剖位置恒定，超選擇介入栓塞治療易于實施[17]。栓塞后，瘤體的動脈分支顯影明顯減少，但正常頭皮的動脈分支顯影無明顯改變，提示栓塞部位準確。本組栓塞病例術中頭皮切緣僅有少量滲血和少數細小動脈分支出血。瘤體組織內的畸形血管基本不出血，瘤體組織呈水腫、缺血變性改變。術中出血較常規手術明顯減少，無需輸血，手術切除非常順利。但頭皮巨大神經纖維瘤均需DSA造影確定供血動脈分支后才可以栓塞，栓塞禁忌證包括：①存在不可避免的顱內外動脈“危險吻合”；②供養動脈發自顱內動脈分支[10]。本組9例巨大神經纖維瘤腫瘤切除術后創面均采用植皮修復，術后遺留禿發畸形，可后期再行修復。

綜上所訴，針對本組病例，我們采取個性化治療，局部未見復發，修復效果良好，患者滿意。

[1]Janes LE,Sabino J,Matthews JA,et al.Surgical management of craniofacial neurofibromatosis type 1 associated tumors[J].J Craniofac Surg,2013,24(4)：1273-1277.

[2]張敬德,王守界,邢新,等.神經纖維瘤的整形外科治療[J].中華神經醫學雜志,2004,3(3)：221-222.

[3]Korf BR.Neurofibromatosis[J].Handb Clin Neurol,2013,111：333-340.

[4]Ferner RE,Gutmann DH.Neurofibromatosis type 1(NF1)：diagnosis and management[J].Handb Clin Neurol,2013,115：939-955.

[5]Chen SL,Liu C,Liu B,et al.Schwannomatosis：a new member of neurofibromatosis family[J].Chin Med J,2013,126(14)：2656-2660.

[6]Plotkin SR,Blakeley JO,Evans DG,et al.Update from the 2011 InternationalSchwannomatosisWorkshop：Fromgeneticsto diagnostic criteria[J].Am J Med Genet A,2013,161A(3)：405-416.

[7]趙賦,李朋,張晶,等.遺傳性2型神經纖維瘤病家系基因突變及臨床特點分析[J].中華神經外科雜志,2016,32(1)：3-7.

[8]吳琳,宋良玉.頭皮缺損修復方法的選擇與探討[J].中華整形外科雜志,2002,18(2)：125-126.

[9]李萬同,柳大烈,劉曉燕,等.腫脹技術在頭面部神經纖維瘤切除術中的應用[J].中華整形外科雜志,2003,19(6)：476-477.

[10]張儒焱,陳勇,李彥豪,等.頭面部巨大神經纖維瘤病的動脈造影表現和術前栓塞的意義[J].中華放射學雜志,2010,44(7)：772-773.

[11]葉禮岳,王史輝,鄭金滿,等.瘤體供面動脈栓塞后切除巨大神經纖維瘤一例[J].中華整形外科雜志,2009,25(1)：73-74.

[12]姜平,劉曉軍,羅勇,等.頭皮擴張皮瓣移植分期修復跨發際的頭面部大面積缺損[J].中華顯微外科雜志,2012,35(1)：64-65.

[13]劉大海,張蕊,汪濤,等.A-T形皮瓣修復頭皮缺損[J].中國美容醫學雜志,2009,18(1)：24-26.

[14]王琨,陳東來,劉峰.雙葉旋轉皮瓣在修復頭皮缺損中的應用[J].中國美容醫學雜志,2009,18(12)：1725-1726.

[15]尹保強.美容擴張器在頭皮良性腫瘤切除中的應用探討[J].中國美容醫學雜志,2014,23(13)：1048-1049.

[16]劉勝初,張毅,黃建斌,等.皮膚擴張術在大面積頭皮缺損修復中的運用[J].南方醫科大學學報,2007,27(12)：1951-1952.

[17]王進,袁斯明,洪志堅,等.體表軟組織巨大神經纖維瘤的手術治療[J].組織工程與重建外科,2016,12(1)：27-30.

Surgical Treatment of Scalp NeurofibromasWEN Guozhong,YUAN Siming,WANG Min,XU Yuan,HAI Xi,CUI Lei,

WANG Jun,HONG Zhijian．Department of Burn and Plastic Surgery,Jinling Hospital,Nanjing University School of Medicine,Nanjing 210002,China.Corresponding author:YUAN Siming(E-mail:yuansm@163.com).

ObjectiveTo explore the individual surgical treatment strategy for neurofibroma.MethodsA retrospective analysis was made on the 35 cases of scalp neurofibroma treated in our clinic from January 2006 to June 2016.The size of the tumor,surgical treatments and results were recorded.The surgical treatments included：①If the tumor diameter was less than 5 cm,tumor resection and local skin flap transfer was performed.②If the diameter was more than 5cm,skin expander treatment was preferred.And if the patient refused to use the expander,then tumor resection and skin graft was performed instead.③If the tumor was very large or hemorrhage occurred in the tumor,preoperative arteriography and superselective embolization of the tumor's nutrient arteries were conducted,and he tumor resection was performed within 3 days after the embolization.ResultsFourteen patients were treated with tumor resection and local skin flap transfer.9 patients were treated with skin expander.7 patients were treated with tumor resection and skin graft.5 patients were treated with preoperative arterial embolization,tumor resection and skin graft.All tumors were successfully removed without intraoperative hemorrhage or other life-threatening complications.Marginal necrosis in partial flap,small area of skin graft which failed to survive,were both healed with dressing changing.All the patients were followed up for 6 months to 3 years,no recurrence was observed.ConclusionFor the scalp neurofibroma,individualized surgical treatment selection according to the conditions of the tumor(such as the size,blood supply,intra-tumor hemorrhage,etc.)can ensure the intraoperative safety, preserve the scalp appearance,and so get good results.

Scalp Neurofibroma;Skin flap;Skin graft;Expander;Interventional embolization

R730.264

A

1673-0364（2017）02-0082-03

2016年12月20日；

2017年2月7日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2017.02.006

南京總醫院科學基金（YYZD2014002）。

210002江蘇省南京市南京大學醫學院附屬金陵醫院（南京軍區南京總醫院）燒傷整形科。

袁斯明（E-mail：yuansm@163.com）。