吉蘭-巴雷綜合征的臨床分型及預后研究

王玉明

(廣西壯族自治區南溪山醫院 神經內科, 廣西 桂林, 541002)

吉蘭-巴雷綜合征的臨床分型及預后研究

王玉明

(廣西壯族自治區南溪山醫院 神經內科, 廣西 桂林, 541002)

目的 分析吉蘭-巴雷綜合征的臨床分型和預后，掌握該病的各亞型臨床特點、預后及影響因素。方法 選取150例吉蘭-巴雷患者，根據其電生理表現、臨床表現分為Bickerstaff腦干腦炎疊加吉蘭-巴雷綜合征(BBE-GBS)組、腦神經型(CNV)組、Miller-Fisher綜合征(MFS)組、急性運動軸索性神經病(AMAN)組、急性炎癥性脫髓鞘性多發神經病(AIDP)組。分析各型患者的GBS特點，采用多因素Logistic回歸分析和方差分析對患者預后的影響因素和預后情況進行分析。結果 各組達峰值時HFGS評分兩兩比較結果顯示, AMAN和AIDP組有顯著差異(P<0.05), AIDP與BBE-GBS組差異無統計學意義(P>0.05), AMAN與BBE-GBS組差異無統計學意義(P>0.05)。各型GBS達峰值時HFGS均值情況顯示, AMAN與BBE-GBS組病情較AIDP組嚴重, AMAN與AIDP組差異有統計學意義(P<0.05); AMAN與AIDP組3個月、6個月的預后差異有統計學意義(P<0.05), AIDP與BBE-GBS組在3個月、6個月的預后差異有統計學意義(P<0.05), AMAN與BBE-GBS組3個月、6個月預后差異無統計學意義(P>0.05)。對預后的影響因素進行分析，結果顯示自主神經功能障礙、真性球麻痹、達峰時HFGS≥3是GBS預后的主要影響因素。結論 AIDP為中國GBS的主要亞型, AMAN與BBE-GBS組3個月、6個月的預后均不如AIDP組, CNV與MFS組預后較好。GBS患者分型為重型、真性球麻痹、自主神經功能障礙是GBS預后的主要影響因素。

吉蘭-巴雷綜合征; 臨床分型; 真性球麻痹; 急性炎癥性脫髓鞘性多發神經病; 自主神經功能障礙

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)又稱格林巴利綜合征，臨床表現為進行性對稱性運動麻痹，以及不同程度的感覺障礙、自主神經功能障礙等，是目前引起急性四肢癱瘓的常見原因之一，其主要病理學特征表現為脫髓鞘或軸索損傷、周圍神經炎性細胞浸潤。由于近2/3的患者存在前驅感染史，因此該病被認為是一種由感染(如呼吸道感染、消化道感染等)引起的免疫介導性疾病[1-2], 但其病因尚未完全明確。部分GBS患者預后不良，導致患者出院后存在嚴重的疲勞綜合征、活動能力降低、慢性疼痛等，嚴重影響患者的生活和工作。本研究對本院的150例GBS患者的臨床資料進行回顧性分析，并對各亞型組患者的臨床特征、預后以及影響預后的因素進行探討，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

將本院2008年6月—2016年6月收治的150例GBS患者作為觀察對象，均符合GBS國際診斷標準[3], 并根據電生理和臨床表現分為Bickerstaff腦干腦炎疊加吉蘭-巴雷綜合征(BBE-GBS)、腦神經型(CNV)、Miller-Fisher綜合征(MFS)、急性運動軸索性神經病(AMAN)、急性炎癥性脫髓鞘性多發神經病(AIDP)5組。

GBS嚴重程度分級采用Hughes制定的標準[4], 將患者分為輕型和重型2種，其中輕型指患者休斯功能分級量表(HFGS)[5]得分2分及以下的，重型則是評分3分及以上的患者。分別對患者病情達到高峰時、3個月、6個月的休斯功能分級量表得分進行評分，其中0分正常, 1分為輕微體征或癥狀, 2分是自行行走, 3分為步行5 m需幫助, 4分為臥床，5分為需要輔助呼吸，6分為死亡。

150例GBS患者中，男98例，女52例，年齡15～76歲，平均(48.59±17.97)歲，發病前存在前驅感染者68例，腹瀉15例，尿路感染者2例，上呼吸道感染者45例; 輕型35例，重型115例; 需要機械通氣者26例; 死亡8例。采取血漿置換治療者35例，靜脈滴注丙種球蛋白者29例，僅采取支持對癥治療者86例，其中前兩者均給予對癥治療。

1.2 方法

本研究150例均得到隨訪，對隨訪患者的3個月和6個月的神經功能進行HFGS評分，其中評分≤1為恢復良好，評分>1則為恢復不良。

1.3 統計學分析

采用SPSS 21.0軟件對數據進行統計分析，采用卡方檢驗或確切概率法對分類變量進行統計，采用多組比較的卡方檢驗對組間情況進行分析，對檢驗的顯著性水平進行Bonferroni校正，對不同亞型患者病情達到峰值、病程3個月及6個月的神經功能殘疾評分的差異進行重復測量資料的方差分析，采用單因素分析對患者預后的因素進行分析，并對有統計學差異的因素納入Logistic回歸模型，采用step-wise法對變量進行納入，顯著性水平α=0.05。

2 結 果

2.1 GBS各臨床亞型病情嚴重情況

各組達峰值時HFGS評分比較結果顯示, AMAN和AIDP組有顯著差異(P<0.05), AIDP與BBE-GBS差異無統計學意義(P>0.05), AMAN與BBE-GBS組無顯著差異(P>0.05)。各型GBS達峰值時HFGS均值的情況可知, AMAN與BBE-GBS組病情較AIDP組嚴重，通過卡方檢驗得出, BBE-GBS與AMAN組無顯著差異(P>0.05), 與AIDP組比較有顯著差異(P<0.05), AMAN與AIDP組有顯著差異(P<0.05), 見表1、2。

表1 GBS各臨床亞型的特點(陽性數/陰性數)

表2 GBS各亞型不同時期HFGS評分 分

2.2 各亞型預后情況

各組亞型兩兩比較結果顯示, AMAN與AIDP組3個月、6個月的預后差異有統計學意義(P<0.05), AIDP與BBE-GBS組在3個月、6個月的預后差異有統計學意義(P<0.05), AMAN與BBE-GBS組3個月、6個月預后差異無統計學意義(P>0.05)。對預后的影響因素進行分析，結果顯示自主神經功能障礙、真性球麻痹、達峰時HFGS≥3是GBS預后的主要影響因素，相關強度分別為2.950、3.391、5.978。見表3、4。

表3 GBS 6個月后的影響因素的單因素分析結果(陽性數/陰性數)

與預后不良比較, *P<0.05。

3 討 論

GBS通常是一種自限性疾病，多數患者僅有輕微后遺癥或完全康復，但仍有部分患者會產生不良預后。研究[6-7]顯示, GBS存在多種亞型，根據電生理檢查和臨床特征，一般將其分為BBE-GBS、CNV、MFS、AMAN、AIDP等，其中以AMAN和AIDP兩種亞型最為常見，中國北方地區的AMAN所占比例在2/3左右，在東北地區這一比例僅占1/3左右。BBE-GBS及CNV都是較為罕見的亞型。研究[8]顯示，歐洲中輕型患者約占1/3, 其余為重型患者，與中國GBS患者中的重型患者相比，明顯偏少。本研究中AMAN的患者比例明顯高于歐美這些國家，且AMAN的中重型比例也高于其他亞型。關于AMAN和AIDP預后有無差異的報道尚未有較為一致的結果，部分研究[9]認為AMAN和AIDP患者6個月后的預后并無顯著差異。有報道[10]則認為神經傳導檢查提示軸索損害預示著患者可能預后較差。

關于GBS的預后相關影響因素的研究，有資料[11]顯示上肢起病、軸索損害、入院后2周神經功能障礙評分、前驅期腹瀉史、年齡等是GBS患者6個月預后的不良因素，而一般MFS的預后較好，不會遺留神經功能缺損癥狀。本研究中的14例MFS患者6個月后均得到了較好恢復，腦神經型GBS患者經過基礎治療、護理等措施后，其預后較好，這與本研究的結果基本一致。

表4 GBS 6個月后預后的影響因素Logistic回歸分析

本研究對隨訪到的150例患者的AMAN組的3個月和6個月預后均低于AIDP組。有研究認為MFS通常預后較好，與本研究中的結果一致，但究其具體的機制，尚未完全明確。本研究中BBE-GBS組患者6個月后的預后較差，與有些報道研究結果并不一致，這一方面受樣本量的影響，另一方面受到地域的影響較大?？傊?，經過統計分析，本研究認為AIDP為GBS的主要亞型, AMAN與BBE-GBS組3個月、6個月的預后均不如AIDP組, CNV與MFS組預后較好; 各種因素相較, GBS患者中重型、真性球麻痹、自主神經功能障礙是影響預后的主要因素。

[1] 王英, 韓文紅, 王麗麗. 吉蘭-巴雷綜合征的神經電生理與預后[J]. 中國綜合臨床, 2012, 28(5): 509-510.

[2] 張靜, 陳麗萍, 李彬, 等. 腫瘤壞死因子β基因多態性與吉蘭-巴雷綜合征不同亞型的關聯研究[J]. 腦與神經疾病雜志, 2014, 22(4): 291-295.

[3] 沈定國. 更新診斷標準以正確研究我國吉蘭-巴雷綜合征亞型[J]. 中華神經科雜志, 2013, 46(5): 291-294.

[4] Bing Yang, Ying Lian, Ying Liu, et al. A retrospective analysis of possible triggers of Guillain-Barre syndrome[J]. Journal of Neuroimmunology, 2016, 15; 293: 17-21.

[5] Archana Netto, Arun Taly, Girish Kulkarni, et al. Complications in mechanically ventilated patients of Guillain-Barre syndrome and their prognostic value[J]. Journal of Neurosciences in Rural Practice, 2017, 8(1): 68-73.

[6] 謝春格, 王麗敏. 重癥吉蘭-巴雷綜合征的預測因素分析[J]. 中國神經精神疾病雜志, 2016, 42(8): 484-487.

[7] 郭媛媛, 李雯, 白雅, 等. 吉蘭-巴雷綜合征的研究進展[J]. 現代生物醫學進展, 2016, 41(12): 2396-2400.

[8] Khan Fary, Pallant Julie F. Use of the International Classification of Functioning, Disability and Health to identify preliminary comprehensive and brief core sets for Guillain Barre syndrome[J]. Disability and Rehabilitation, 2010, 33(15/16): 1306-1313.

[9] 張剛. 吉蘭-巴雷綜合征臨床分型與預后[J]. 重慶醫科大學學報, 2015, 40(1): 104-108.

[10] 李元, 王愛民, 唐紅宇. 吉蘭-巴雷綜合征急性期病情嚴重程度及預測因素分析[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜志, 2014, 21(4): 265-268.

[11] 許紅玉, 梅育嘉, 羅杰峰. 吉蘭-巴雷綜合征的研究進展[J]. 醫學綜述, 2014, 20(5): 878-880.

Clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome

WANG Yuming

(Department of Neurology, Nanxishan Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Guilin, Guangxi, 541002)

Objective To analyze the clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome and to understand the clinical features, prognosis and influencing factors of subtypes of the disease. Methods A total of 150 Guillain-Barre patients were enrolled in this study. According to their electrophysiological manifestations, the clinical manifestations were divided into Bickerstaff brainstem encephalitis superposition Gillan-Barre (BBE-GBS), neurological (CNV), Miller-Fisher syndrome (MFS), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP). The characteristics of GBS were analyzed and the patients were followed up. Multivariate Logistic regression analysis and variance analysis were used to analyze the prognostic factors and prognosis of patients. Results There was significant difference between AMAN and AIDP group (P<0.05). There was no significant difference between AIDP and BBE-GBS group (P>0.05). There was no significant difference between the AMAN and BBE-GBS group (P>0.05). The severity of AMAN and BBE-GBS group was more severe than that of AIDP group (P<0.05). The difference of AMAN and AIDP group at 3 and 6 months was significant (P<0.05). The difference of AIDP and BBE-GBS group at 3 and 6 months was significant (P<0.05), and there were no significant differences in the prognosis of 3 months and 6 months between AMAN and BBE-GBS group (P>0.05). Autonomic dysfunction, true ball paralysis, peak HFGS ≥ 3 were the main prognostic factors of GBS.Conclusion AIDP is the main subtype of GBS. The prognosis of AMAN and BBE-GBS group is worse than that of AIDP group and CNV and MFS group. Severe type of disease,true ball paralysis and autonomic dysfunction are the main prognostic factors of GBS.

Guillain-Barre syndrome; clinical classification; prognosis

2017-02-03

廣西壯族自治區自然科學基金項目(2014GXNSFBA402001)

R 442.8

A

1672-2353(2017)15-021-04

10.7619/jcmp.201715006