軟骨黏液樣纖維瘤一例并文獻復習

鞏瀟 龍德云 高芙蓉 張聯合 張福剛

軟骨黏液樣纖維瘤一例并文獻復習

鞏瀟 龍德云 高芙蓉 張聯合 張福剛

軟骨黏液樣纖維瘤（Chondromyxoid Fibroma，CMF）是骨內極為罕見的良性軟骨性腫瘤，占良性骨腫瘤的2.3%［1］。由于本病缺乏典型的影像學表現，常造成誤診。本文報道1例軟骨黏液樣纖維瘤，旨在提高對本病的認識及診斷。

1 臨床資料

患者，男，19歲。右膝關節疼痛2個月余，行走不便，休息稍緩解。于2015年1月1日來院就診。體格檢查：右膝關節輕度腫脹，右膝外側關節間隙壓痛陽性。實驗室檢查無明顯異常。右膝關節X線正位片示，右側脛骨上端外側髁見類圓形低密度影，邊界清晰，呈偏心性生長，周圍見骨質硬化（見圖1）。CT示：右脛骨上端外側髁見類圓形低密度影，大小約1.7cm×1.8cm，病灶中心密度尚均勻，邊界清晰，周圍見明顯骨質硬化環（見圖2）。MRI示：平掃示右脛骨上端外側髁見類圓形等T1、長T2信號影，邊界清晰，其內信號欠均勻，見點狀短T1信號影，病灶周圍繞以大片稍長T1及稍長T2信號影，邊緣模糊，增強后病灶輕中度強化，中心見點狀、片狀低信號區（見圖3～5）。手術及病理：蛛網膜下腔-硬脊膜外聯合麻醉方式下行右脛骨上端骨腫瘤切除術+植骨術，右脛骨上端外側開窗約1cm×2cm，內見質軟暗紅色物質。鏡下示腫瘤細胞呈短梭形、束狀或排列呈不規則，細胞核細長，胞漿嗜酸紅染，部分區呈黏液軟骨樣基質（見圖6）。病理診斷：軟骨黏液樣纖維瘤。

圖1 X線平片：右脛骨上端外側髁見一類圓形偏心性透亮影（箭頭），鄰近骨皮質完整圖2 CT平掃：腫瘤密度均勻，邊界清晰，周圍見明顯骨質硬化環（箭頭），其內未見明顯鈣化。圖3～5 為MRI平掃+增強圖像，平掃示腫瘤邊界清晰，T1WI呈均勻等信號，周圍見低信號環，為硬化帶（圖3箭頭），T2WI+FS呈明顯高信號（圖4箭頭），增強后腫瘤呈不均勻強化，中心見點片狀低信號影（圖5箭頭）。圖6 病理圖像：鏡檢示腫瘤細胞呈短梭形、束狀或排列呈不規則，細胞核細長，胞漿嗜酸紅染，部分區呈黏液軟骨樣基質（HE×100）。

2 討論

CMF是一種軟骨來源的良性腫瘤，其內含有程度不等的軟骨樣組織、纖維成分和黏液樣組織。發病年齡大多為青少年和年輕人，80%患者＜30歲［2］，國內報道男性多于女性，男女比例約1.9：1［3］。臨床癥狀輕微，主要表現為局部間歇性疼痛、腫脹和腫塊，若病變范圍較大，可影響關節功能，病程緩慢，可持續數月甚至數年而無明顯的自覺癥狀，自發骨折少見。

CMF好發于長骨干骺端，70%在下肢，最常見于脛骨近端［4］，病灶多為圓形或卵圓形的溶骨性病變，一般不累及骨骺［5］，骨膜反應較少見，透亮度一般較高，分為單囊型和多囊型，多呈偏心性、膨脹性生長，腫瘤內骨性間隔粗大而致密，多囊性囊內可形成大小不一的囊，呈蜂窩狀，由于囊腔的大小懸殊，可形成“囊套囊”征象［6］。腫瘤邊界清晰，?？梢娚蓉悩酉蛩枨粋韧蛊鸬挠不吘?，腫瘤內鈣化發生率約27%，明顯小于軟骨其他來源腫瘤，病灶干骺端側膨脹顯著，有完整骨殼包繞，遠離干骺端側膨脹較輕，易突破骨皮質而形成軟組織腫塊。由于黏液成分和軟骨的存在，腫瘤的CT平掃密度多偏低，與囊性腫瘤密度相仿，增強后可根據有無強化或強化程度來推測其內的組織成分，測量增強前后CT值的變化對分析病變內部成分及鑒別診斷均有較大幫助。而在MRI上T1加權像病灶呈等或稍低信號影，T2加權像呈不均或混雜信號影，內部軟骨、黏液及陳舊性出血為明顯高信號，纖維組織為等或低信號，也有少數病灶內部信號均勻；增強后病灶可明顯均勻強化或部分不規則強化，本病例為部分不規則強化，病灶中心見點片狀低信號影。

CMF需與以下疾病相鑒別：（1）骨巨細胞瘤：發病年齡相對較大，可侵犯骨骺［7］，病灶內為皂泡狀影，周圍少見硬化［8］，而CMF一般不累及骨骺，硬化邊顯著。（2）動脈瘤樣骨囊腫：發病年齡、發病部位及影像表現均與CMF極為相似，但動脈瘤樣骨囊腫一般少有鈣化、軟組織腫塊及骨膜反應，在CT及MRI上病灶內常見液-液平面［9］，增強掃描常顯著強化。（3）成軟骨細胞瘤：主要發生在骨骺及其附近，病灶膨脹輕微，內無粗厚的分隔，常伴有斑點狀鈣化，具有明顯的硬化環，關節和軟組織滲出較常見。（4）非骨化性纖維瘤：骨皮質膨脹或皮質破壞少見，骨膜反應僅出現在病理骨折后。（5）黏液樣軟骨肉瘤：好發于中老年的不規則骨，骨盆最常見［10］，呈高度侵襲性，腫瘤邊界不清，病灶內有散在的鈣化斑點或絮狀骨化影。

CMF的預后較好，偶有復發［11］，罕見惡變。目前常用的治療方法是腫物刮除加植骨術，術后復發率12.5%～25%，而廣泛局灶切除或整塊切除可降低復發率。

［1］ 付建斌,魯玉來,朱建忠,等．骨良性纖維組織細胞瘤的臨床及影像學分析(附20例報告)．中國CT和MRI雜志,2014,12(7):86-90．

［2］ 周建軍,王建華,曾蒙蘇,等．軟骨黏液樣纖維瘤的影像學表現．中國臨床醫學影像雜志,2009,20(2):110-114．

［3］ 鄭俊,程小光．軟骨黏液樣纖維瘤一例．放射學實踐,2012,27(3):320．

［4］ 劉慧,李時榮．軟骨黏液樣纖維瘤臨床、影像學及病理分析與鑒別．世界最新醫學信息文摘,2015,15(10):25-26．

［5］ 戴士林,張偉,蘭國賓．軟骨黏液樣纖維瘤二例．放射學實踐,2014,29(10):1245-1246．

［6］ Resnick D． Diagnosis of bone and joint disorders．4th ed．New York:Saunders company,2002:3763-3764．

［7］ 李國,王振平,李巖,等．軟骨黏液樣纖維瘤的影像特征分析．實用放射學雜志,2014,30(9):1590-1592．

［8］ 石玉鑄,王春立,薛小利．原發性左腓骨神經鞘瘤一例．中華放射學雜志,2013,47(10):950．

［9］ 李玉清,張澤坤,吳文娟,等．脛骨遠端骨腫瘤及腫瘤樣病變的病種及影像分析．實用放射學雜志,2013,29(12):2005-2009,2028．

［10］ 張磊超,王雪梅,關懷,等．軟骨黏液樣纖維瘤1例．臨床與實驗病理學雜志,2013,29(2):231-233．

［11］ 辛鴻婕,張開華,吳春根．肩胛骨軟骨黏液樣纖維瘤伴病理性骨折1例．實用放射學雜志,2016,32(7):1156-1157．

314000 武警浙江省總隊嘉興醫院（鞏瀟 龍德云 高芙蓉 張福剛）

310051武警浙江省總隊杭州醫院（張聯合）