1例腦出血患者住院治療期間突發吉蘭-巴雷綜合征

祝廣林 齊鴻飛 曲良鎖

淄博礦業集團有限責任公司中心醫院神經外科，山東 淄博 255120

1 臨床資料

患者，女，66歲。因：“右側肢體無力伴言語不清1 h”入院?；颊呷朐呵凹s1 h無明顯誘因出現左側肢體活動無力，伴言語不清，感頭痛及頭部不適，無惡心、嘔吐，無肢體抽搐及大小便失禁。急來我院就診，急診行頭顱CT檢查示左側顳枕葉高密度灶，局部腦組織及腦室枕角受壓，無明顯中線移位；雙側基底節區多發斑點狀低密度灶(圖1A、B)。多田公式計算血腫約24 mL，入院BP153/93 mmHg。既往有高血壓病史近10 a，口服硝苯地平緩釋片降壓治療，未規律用藥，長期口服拜阿司匹林，歷時3 a，100 mg/d 。否認其他病史。體格檢查：老年女性，神志清，精神差，言語欠清晰，GCS積分15分，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光及調節反射靈敏。伸舌左偏，項強，抵抗感陽性，右側肢體肌力3～4級，肌張力低，左側肢體肌力、肌張力基本正常。右側肱二、三頭肌腱反射及跟、膝腱反射均減弱，左側基本正常。雙側Babinski氏征陰性。鑒于患者長期口服阿司匹林、神志及出血量，給予保守治療。入院后第2天患者出現煩躁不安、胡言亂語，復查CT血腫較入院時變化不大?？紤]存在腦葉出血后精神癥狀，加用奮乃靜、氟哌啶醇等藥物治療后精神癥狀控制理想。入院治療第7天，患者出現發熱，達38.5 ℃，無肢體抽搐及惡心、嘔吐。雙肺聽診呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，急查血常規、尿常規，均未見明顯異常，當時給予應用地塞米松、鹽酸異丙嗪對癥處理后體溫降至正常，當時考慮可能存在藥物反應。后追問病史，患者在發熱前一晚曾洗頭，可能受涼。治療第11天，患者神志清，精神差，訴四肢無力，體格檢查四肢肌力3～4級，肌張力低，當日生化：血糖、血鈉、血鉀均在正常范圍，予以再次復查頭顱CT(圖1C、D)示左側顳頂交界區出血較前有吸收，但是周圍水腫明顯，不能排除形成張力性血腫可能，次日行頭顱MR(圖2)檢查示血腫較入院時明顯縮小，血腫周邊有環狀高信號，中心可見等信號影，存在占位效應，局部腦室及腦組織受壓，形成張力性血腫?；颊咭庾R及反應不如從前，考慮血腫周邊形成包膜，吸收困難，與患者及家屬再次溝通后行CT定位鉆孔引流術，術中抽吸血腫約8 mL，血腫較容易抽吸，呈醬油色。術后2 h無菌操作下注入尿激酶3萬單位溶解血腫，術后2 d復查頭顱CT(圖3)示血腫基本消失，腦干形態較2 d前明顯好轉，予以拔管處理。但是患者仍感四肢無力，體格檢查四肢肌力3級，肌張力低，雙手握力差，雙足背曲、跖曲不能，雙膝反射(-)，感覺四肢末梢肌力呈進行性下降趨勢，當時考慮可能存在吉蘭-巴雷綜合征、頸髓病變等，行四肢肌電圖、神經電生理，頭頸部MR、DWI檢查，結果示左右側上下肢神經源性損害、NCV下降； C3/4～C6/7不同程度突出并椎管狹窄，椎管有效矢狀徑約 0.8 cm。請神經內科專家會診，排除頸髓病變，按吉蘭-巴雷綜合征診斷性治療，應用免疫球蛋白25 g qd，應用2 d后患者雙足背曲、跖曲活動較前改善，應用5 d后四肢遠端肌力較前改善，四肢肌力4+級，肌張力偏低，雙手手指活動較前靈活，雙足背曲、跖曲活動有所好轉，雙膝反射(-)，予以停用丙種球蛋白，繼續維生素、腦保護等藥物治療，針灸輔助促進肢體功能恢復。治療5 d后，患者能在家人攙扶下下床活動，辦理出院。出院后隨訪3個月，患者已經完全能生活自理，恢復良好。

2 討論

高血壓腦出血是神經內外科常見病、多發病，但在保守治療過程中血腫液化，不被吸收形成張力性血腫的相對少見；張力性血腫再次應用甘露醇等脫水藥物治療效果不理想，保守治療效果較差[1]；吉蘭-巴雷(GBS)是臨床上以四肢對稱性、遲緩性癱瘓的一種原因不明的周圍神經脫髓鞘病變[2]，治療無特殊的治療方法，目前多采用調節免疫為主的綜合治療。靜脈用免疫球蛋白和血漿置換療法被公認為當今GBS最有效的治療方法，可以縮短病程和減輕疾病發展的程度[3]。該例患者因腦出血入院，治療過程中患者出現出血側肢體無力，開始考慮對側梗死所致，復查頭顱CT示顱內腦梗死較入院CT無明顯加重。老年人吉蘭-巴雷綜合征易誤診為腦梗死，常有報道[4]。后四肢肌力均較入院減退，遠端肌力下降明顯，肌張力低，腱反射明顯減退，考慮可能存在低鉀性麻痹、頸髓病變等，通過化驗、檢查予以排除，不能排除血腫本身因素，因血腫已經形成張力性血腫，保守治療效果差，遂行定向手術治療，治療后四肢遠端肌力仍無明顯改善，且有加重趨勢，考慮到可能存在新發疾病吉蘭-巴雷綜合征。行肌電圖、神經電生理檢查，肌電圖改變及NCV下降基本確診本病。GBS患者腦脊液檢查可見蛋白-細胞分離現象，由于引起上述癥狀的疾病很多，腦脊液蛋白-細胞分離也不是吉蘭-巴雷綜合征所特有的現象，考慮該患者腦出血、手術等因素，可能導致腰穿化驗結果受影響，本身腰穿也可能導致感染等因素，未行腰穿化驗腦脊液。憑借患者肌電圖、神經電生理檢查及患者住院治療1周發熱等因素，考慮患者于住院期間受涼，出現發熱，4 d后繼而出現四肢無力等癥狀，初步判斷患者腦出血形成張力性血腫同時合并出現吉蘭-巴雷綜合征。吉蘭-巴雷綜合征早期癥狀不典型，發病前大多有上呼吸道及消化道感染等前驅癥狀[5]，首發癥狀多缺乏特異性。予以會診后征求家屬意見后及時、足量應用丙種球蛋白治療，后來證實效果肯定。

由于出血部位位于左側顳枕葉，腦葉出血常見原因有腦動靜脈畸形、CAA、血液病、高血壓、moyanoya病等[6]。不能排除非高血壓因素起的腦出血，建議病情穩定后行顱腦CTA或全腦血管DSA進一步明確出血原因，因患者恢復理想，家屬不愿意進一步檢查，未做上述檢查。臨床上碰倒非常見部位腦出血在做定向穿刺前應該完善檢查，排除血管畸形、顱內動脈瘤、moyanoya病等，方可穿刺，防止術中造成不可收拾的局面，這是本例病例欠缺之處。

該患者住院治療期間因腦出血轉變為張力性血腫，并出現吉蘭-巴雷綜合征，實屬罕見，好在住院期間醫生觀察病情仔細，及時做了相關檢查，早期做出正確診斷，發病早期給予丙種球蛋白治療防止了病情進展，及時正確治療，使得患者能夠痊愈，值得欣慰。GBS雖病程呈自限性，但是有些患者進展迅速，出現呼吸肌麻痹，或因咽喉肌麻痹并發嚴重肺部感染，可危及生命。因此，及早進行臨床治療，干預病情發展至關重要。臨床上遇到類似情況可能不多，但是值得臨床醫師思考，?？萍膊∽≡褐委熯^程中可能出現其他專業、系統疾患，應多加思考，及時會診，全面掌握相關專業知識方能做出正確判斷。

圖1 A、B：入院時CT；C、D：入院11 d CT

圖2 入院12 d MRI

圖3 定向術后2 d

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[5] 安得仲．神經系統鑒別診斷[M]．北京：人民衛生出版社，2001：241．

[6] 賈建平，陳生弟．神經病學[M]．7版．北京：人民衛生出版社，2013：171．