開顱術后并發吉蘭巴雷綜合征4例診治體會

林樂江山東省乳山市人民醫院神經外科，山東威海 264500

吉蘭巴雷綜合征是一種神經內科少見的疾病，并發于開顱術后，常常容易被延誤診斷、延誤治療，2007年1月—2017年10月該科遇到4例開顱術后并發吉蘭巴雷綜合征，現總結這4例的診斷治療體會，報道如下。

1 臨床資料

第1例患者，男，77歲，2013年5月入院，因右側腦膠質瘤行開顱腫瘤切除術，術后出現左側肢體癱瘓、腦水腫，給予20%甘露醇注射液脫水降顱壓、單唾液酸四己糖神經節苷40 mg/d靜滴脂營養神經、奧美拉唑預防應激性潰瘍出血、維持水電解質平衡等治療，患者發熱，體溫波動于37.5～38.6°C，無明顯感染灶癥狀、體征，結合血常規、C反應蛋白、降鈣素原、血沉化驗結果，考慮為開顱術后吸收熱等非感染性發熱，給吲哚美辛栓肛入控制體溫基本正常，患者精神、飲食一直較差，并且逐漸加重，不同意鼻飼腸內營養，手術后第11天，發現患者呼吸急促，聲音微弱，進一步檢查發現患者四肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，巴彬斯基征陰性，復查電解質（鉀、鈉、氯、鈣）正常，考慮吉蘭巴雷綜合征，請神經內科會診，行肌電圖檢查，同意吉蘭巴雷綜合征診斷，給靜滴免疫球蛋白5 d，停用單唾液酸四己糖神經節苷脂，給維生素B1、甲鈷胺肌肉注射，手術后第11天晚上出現呼吸衰竭，給氣管插管呼吸機輔助呼吸，患者逐漸出現肺炎，行痰培養+藥敏檢查，選用敏感抗菌藥物抗炎，后氣管切開，病情逐漸好轉，停用呼吸機，加以康復鍛煉，2個月后患者右上肢肌力2級，右下肢肌力1級，出院?；颊呒覍俜磻?，患者術后第9天就出現右側肢體活動不靈，因此，考慮延誤診斷治療約3 d。

2例為外傷顱內出血，行開顱血腫清除術，分別于2014年3月、2016年8月入院，分別為48歲、57歲男性，術后均神志不清，手術對側肢體不全癱瘓，給予甘露醇脫水降顱壓、單唾液酸四己糖神經節苷脂營養神經、奧美拉唑預防應激性潰瘍出血、維持水電解質平衡治療，鼻飼腸內營養乳劑，患者發熱，體溫波動于37.5～39°C，無明顯感染灶癥狀、體征，結合血常規、C反應蛋白、降鈣素原、血沉化驗結果，考慮為開顱術后吸收熱等非感染性發熱，給吲哚美辛栓肛入控制體溫基本正常，分別于手術后第14、16天發現患者呼吸急促，四肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，巴彬斯基征陰性，復查電解質（鉀、鈉、氯、鈣）正常，行肌電圖檢查，診斷吉蘭巴雷綜合征，給血漿置換，停用單唾液酸四己糖神經節苷脂，給維生素B1、甲鈷胺肌肉注射，當天均出現呼吸衰竭，給氣管插管呼吸機輔助呼吸，均逐漸出現肺炎，行痰培養+藥敏檢查，選用敏感抗菌藥物抗炎，后氣管切開，病情逐漸好轉，停用呼吸機，2個月后48歲患者雙上肢肌力2級，雙下肢肌力1級，57歲患者四肢肌力1級，出院。根據患者家屬反應，這2例患者分別于手術后第12、第13天就出現健側肢體活動不靈，考慮延誤診斷治療2～3 d。

1例為高血壓左側腦出血患者，2017年2月入院，男，65歲，開顱腦內血腫清除術后右側肢體癱瘓，混合性失語，術后第3天能自動睜眼，進食量少，給予甘露醇脫水降顱壓、單唾液酸四己糖神經節苷脂營養神經、奧美拉唑預防應激性潰瘍出血、維持水電解質平衡治療，靜脈泵入烏拉地爾、口服硝苯地平緩釋片和依那普利片控制血壓，患者發熱，體溫波動于37.5～38.3°C，無明顯感染灶癥狀、體征，結合血常規、C反應蛋白、降鈣素原、血沉化驗結果，考慮為開顱術后吸收熱等非感染性發熱，給吲哚美辛栓肛入控制體溫基本正常，于手術后第6天，發現患者左下肢肢肌力弱，4 級，肌張力低，膝跳反射（+），跟腱反射（+），巴彬斯基征陰性，左上肢肌力5級，肌張力正常，肱二頭肌腱反射（++），肱三頭肌腱反射（++），復查電解質（鉀、鈉、氯、鈣）正常，術后第7天左下肢肌力2級，左上肢肌力 3 級，肌張力低，膝跳反射（+），跟腱反射（-），肌張力正常，肱二頭肌腱反射（+），肱三頭肌腱反射（+），巴彬斯基征陰性，右上下肢癱瘓程度無明顯變化，肌張力變低，腱反射（-），復查顱腦CT未見有意義變化，考慮吉蘭巴雷綜合征，給血漿置換兩次，停用單唾液酸四己糖神經節苷脂，給維生素B1、甲鈷胺肌肉注射，術后第8天右上下肢肌力明顯好轉，第15天右上下肢肌力、肌張力、腱反射恢復正常，以上4例患者原發病以及延誤診斷時間及預后統計見表1、表2。

表1 4例患者原發病

表2 4例患者延誤診斷時間及預后

2 體會

2.1 開顱術后并發吉蘭巴雷綜合癥容易被延誤診治

吉蘭巴雷綜合征是一種神經內科少見疾病，神經外科醫生接觸少，對此病認識不知，再加上開顱術后患者精神、意識多有障礙，查體不合作，而且多有肢體癱瘓，所以開顱術后并發吉蘭巴雷綜合征很容易延誤診治。

神經外科醫生多數過于相信手術經驗及手術后復查的CT結果，手術過程順利，加上手術后復查顱腦CT顱內無出血或腦梗塞等情況，就很放心地僅注意有無顱內感染情況，所以查房簡單，不詳細詢問病情、仔細全面查體，致使出現并發癥，不能做到早診斷、早治療。

2.2 應用單唾液酸四己糖神經節苷脂可能導致吉蘭巴雷綜合癥

該4例患者均無明顯呼吸、消化道等感染表現，均應用單唾液酸四己糖神經節苷脂，本人工作24年，10年之前我科未用單唾液酸四己糖神經節苷脂，未出現吉蘭巴雷綜合征，近10年我科應用單唾液酸四己糖神經節苷脂，這四例患者均為近10年出現，綜合分析考慮近10年與以前14年我科在治療方面差別，考慮這四例出現吉蘭巴雷綜合征高度懷疑與單唾液酸四己糖神經節苷脂有關。

2.3 早發現、早治療吉蘭巴雷綜合癥

這4例并發吉蘭巴雷綜合癥患者，吉蘭巴雷綜合征發生表現為起病急，發展快，2～3天就可累及呼吸肌，出現呼吸肌肉麻痹癱瘓，出現呼吸急促、呼吸衰竭，危及生命。早發現并發吉蘭巴雷綜合征，早治療，患者病情能早早得到控制，而且預后較好，不至于發展到呼吸衰竭，氣管插管，呼吸機輔助呼吸，而且并發肺炎可能性小，切管切口可能性小，恢復較快，預后較好。該4例患者中，有前三例的教訓，第四例發現較早，患者病情較輕就得到及時有效治療，所以恢復較快，預后較好。

3 討論

3.1 吉蘭巴雷綜合征的特點

吉蘭巴雷綜合征是一種自身免疫介導的周圍神經病，病因和發病機理不明[1]。臨床上一般表現為四肢軟癱及程度不一的感覺障礙，嚴重者會有雙側面癱和呼吸麻痹等癥狀出現，其中呼吸麻痹會導致患者死亡，對于患者的生命安全以及生活質量造成了一定危險[2]，起病急，病情加重非?？?，診斷主要是依據（肢體自遠端逐漸向近段對稱性癱瘓的）病史、（肢體肌張力低、腱反射減弱、巴彬斯基征陰性的）體征、腦脊液蛋白細胞分離（蛋白含量增高，而細胞數正常）和肌電圖檢查。神經電生理檢查是吉蘭巴雷綜合征重要的輔助檢查[3]，四肢神經傳導速度明顯減慢，右側脛神H反射、F波均未引出[4]。

3.2 吉蘭巴雷綜合征與顱內病變鑒別要點

開顱術后患者，可有肢體不同程度、不同部位的癱瘓，相比常見由于顱內再出血或腦水腫加重、梗塞等引起肢體癱瘓加重或新的部位癱瘓，但是癱瘓均為上運動神經元損傷表現，即肌張力增高、腱反射亢進、巴彬斯基征或霍夫曼征陽性，也可表現為正常，但絕對不會出現下運動神經元損傷表現，即肌張力低、腱反射減弱或消失、巴彬斯基征陰性。

開顱術后由于腦出血、腦損傷及腦內其他病變等，腦脊液都是異常，無法通過腦脊液檢查來診斷吉蘭巴雷綜合征。

3.3 減少誤診與漏診

開顱術后患者大部分精神不振，部分為意識障礙，嗜睡、昏睡、昏迷，查體不合作；絕大部分神經外科醫師查房查體不細致，過于相信CT檢查結果，不習慣詳細詢問病情及查體；再加上吉蘭巴雷綜合征本身是一種少見疾病，很多神經外科醫師對其認識不足，容易被忽視，所以開顱術后并發吉蘭巴雷綜合征很容易延誤診治。對于術后出現肢體無力或者呼吸困難的患者，臨床工作中應予以重視，積極治療，盡量減少誤診和漏診的發生[5]。

3.4 早發現、早治療

此病多數發展很快，?？衫奂昂粑?，引起呼吸衰竭，危及生命，等到發展到呼吸衰竭時治療，周圍性神經損傷就已經很嚴重，甚至達到很難逆轉程度，再加上呼吸衰竭，需要長期氣管插管、呼吸機輔助呼吸，肺炎幾乎是百分之百發生，大大增加了治療的難度，而且醫療費用將大幅度增加，患者住院時間長，恢復慢，甚至有很多恢復困難，終生癱瘓，或死亡。

3.5 單唾液酸四己糖神經節苷脂可誘發吉蘭巴雷綜合征

單唾液酸四己糖神經節苷脂能促進神經重構，在中樞神經系統損傷后的重新構筑和促進神經系統可塑方面能發揮其獨特的治療作用，對損傷后繼發神經退化有保護作用[6]。目前神經外科應用單唾液酸四己糖神經節苷脂非常廣泛，在基礎治療的基礎上給予申捷靜脈注射可提高急性顱腦損傷患者的治療效果 ,改善臨床癥狀[7]，但是單唾液酸四己糖神經節苷脂靜脈注射后可誘發吉蘭·巴雷綜合征，多發生于靜脈注射后9～14 d，患者預后不良[8]。臨床在使用本藥的同時應密切注意患者有無出現乏力或四肢無力等癥狀[9]，做到早發現、早治療。由于吉蘭巴雷綜合征絕大多數為起病急，發展非?？?，所以，只有做到應用單唾液酸四己糖神經節苷脂時特別注意觀察，時刻警惕吉蘭巴雷綜合征的發生，才能做到早發現、早治療。

3.6 開顱手術后肢體癱瘓的鑒別

開顱手術后并發肢體癱瘓要和脊髓損傷、低血鉀低血鈉低血鈣等相鑒別，若患者合并頸椎椎管狹窄，手術中或手術后患者頭部過屈時間長，可出現頸髓損傷，導致四肢癱瘓，這樣的四肢癱瘓，表現為上肢為上運動神經元或下運動神經元損傷表現，下肢為上運動神經元損傷表現，上運動神經元損傷表現為肌力低，肌張力高或正常，腱反射增強，霍夫曼征或巴彬斯基征陽性，下運動神經元損傷表現為肌力、肌張力低，腱反射減弱或消失，霍夫曼征或巴彬斯基征陰性。外傷顱內血腫開顱術后患者并發肢體癱瘓，還要和脊髓損傷鑒別，因為腦外傷患者，可合并脊柱、脊髓損傷，腰髓損傷，則表現雙下肢軟癱。神經外科開顱手術后患者多不能經口進食或進食差，再加上腦損傷可出現腦耗鹽綜合征，所以經常出現電解質紊亂，低血鉀、低血鈉很常見，若不及時發現，血鉀、血鈉嚴重缺少時，也可出現肢體癱瘓無力，而且表現為軟癱，非常類似吉蘭巴雷綜合征，但是只要行血電解質（血鈉、血鉀）檢查，很容易鑒別。

3.7 吉蘭巴雷綜合征的治療方法

目前吉蘭巴雷綜合征主要治療方法為PE治療和免疫球蛋白治療[10]，早發現、早治療，患者能得到痊愈希望。

綜上所述，開顱術后并發吉蘭巴雷綜合征很容易被延誤診斷、延誤治療，單唾液酸四己糖神經節苷脂靜滴可能出現吉蘭巴雷綜合征，應用單唾液酸四己糖神經節苷脂要高度警惕并發吉蘭巴雷綜合征，要嚴密觀察患者肢體肌力、肌張力、腱反射變化，做到早發現、早治療，而且早發現、早治療，患者恢復較快，預后較好。

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