脊柱后凸畸形的發生機制、鑒別診斷和矯形術的最新研究進展

謝衛強　鞏棟　高明暄　甄平

[摘要] 脊柱后凸畸形（Kyphosis of the spine）的各種發生機制及相關疾病的鑒別診斷，以指導臨床選擇恰當的手術時機、正確的脊椎截骨量以及合理的手術方式的選擇。對我科2016年1月～2018年1月期間收治的24例脊柱后凸畸形患者明確診斷，所有患者均采取脊柱后凸畸形矯形術，主要是脊椎楔形截骨術，通過楔形截骨達到矯形目的，術后觀察脊柱形態、活動度、疼痛等指標。其中，24例脊柱后凸畸形患者中，有5例通過保守治療，脊柱后凸畸形癥狀得到有效緩解，有19例患者行脊柱后凸畸形矯形術，及脊柱前方墊高加后方閉合截骨術，患者術后恢復良好?？傊?，脊柱后凸畸形患者采取脊柱前方墊高加后方閉合截骨術，手術效果確切，術后定期隨訪，未出現疼痛、內固定斷釘等并發癥。

[關鍵詞] 脊柱后凸畸形;發生機制;鑒別診斷;矯形術

[中圖分類號] R682.3? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2019）10-0165-04

Mechanism and differential diagnosis of kyphosis and the latest research progress in orthopedics

XIE Weiqiang1， 2? ?GONG Dong1， 2? ?GAO Mingxuan2? ?ZHEN Ping2

1.School of Clinical Medicine， Gansu University of Traditional Chinese Medicine， Lanzhou? ?730000， China; 2.The 940th Hospital of People's Liberation Army Joint Logistics Support Force， Lanzhou? ?730050， China

[Abstract] The various mechanisms of kyphosis of the spine and the differential diagnosis of related diseases to guide the selection of appropriate surgical timing， correct spinal osteotomy and reasonable surgical methods. The 24 patients with kyphosis from January 2016 to January 2018 were diagnosed. All patients underwent kyphosis orthopedics， mainly spinal wedge osteotomy， to obtain orbital purpose by wedge osteotomy. The indexes of the spine form， activity， and pain were observed after operation. Of the 24 patients with kyphosis， 5 patients were treated conservatively， and the symptoms of kyphosis were effectively relieved. 19 patients underwent kyphosis orthopedic surgery， and the anterior spine and posterior closed osteotomy. The patients recovered well after surgery and were followed up regularly. The treatment of high anterior spine and posterior closed osteotomy in patients with kyphosis has accurate surgery effect. There are no complications such as pain and internal fixation during the regular follow-up.

[Key words] Kyphosis; Mechanism; Differential diagnosis; Orthopedic surgery

脊柱后凸畸形是蝴蝶椎的一種，蝴蝶椎（butterfly vertebra）是一種罕見的、偶見報道的先天性脊柱畸形[1]，由于椎體是由尖端相對的兩部分構成，側面或后面觀察形似蝴蝶狀而得名。蝴蝶椎又名矢狀椎體裂，是由于椎體中央脊索殘余沿矢狀面分布而形成，但通常除了椎體矢狀裂隙之外，還同時有冠狀裂隙和前半椎體缺如或發育不良存在，這種畸形多見于胸椎和腰椎，可伴有脊椎的后突和側突畸形[2]。頸椎的蝴蝶椎較為罕見，并且臨床癥狀一般都比較重，可伴有頸椎畸形、截癱的可能及其他臨床癥狀。臨床上通常把蝴蝶椎分為兩大類，第一類：只有永恒存在的矢狀椎體裂隙，裂隙間隙可大可小、可寬可窄，兩半椎體之間可有部分骨性融合，也可無骨性融合，此外，上下椎間盤融合，椎間盤可同位于較大缺損內呈前后方向排列，也可仍基本保持上下位，有時可伴有椎間盤不同程度的膨出或突出;第二類：由部分后半椎體及永恒存在的矢狀裂隙和冠狀裂隙所構成，在X線正位或MRI冠狀位上呈現出尖端向內的楔形，伴有脊柱前彎畸形，椎間盤也可伴有不同程度的膨出或突出，在X線側位或MRI矢狀位上呈楔形或缺如[3]。蝴蝶椎一般累及一個椎體，但也不除外累及多個椎體的可能，累及多個椎體時可伴有駝背畸形或鴨子步態。由于肋骨源于胚胎體節，蝴蝶椎還可引起肋骨的發育畸形，導致患者一側或雙側肺發育不良，引起肺功能較差[4]。

1 脊柱后凸畸形的概述

脊柱后凸畸形（Kyphosis of the spine）通常發生于妊娠的第3～6周，最早發現的脊柱后凸畸形是1844年，又名脊椎矢狀裂、前路脊柱裂等。脊柱椎骨發生于中胚層，沿神經管形成原始的體節后逐漸演化成生骨節[1]。生骨節的兩個橫向軟骨化中心，在胚胎發育過程中，于中線部分融合形成椎體時因閉合不全或發育不良而形成蝴蝶椎。這種椎體的異常發育通常是偶發而無癥狀的，具體的發病誘因不詳，但它的影像學改變易與椎體壓縮、爆裂、感染性病例改變相混淆[5]。通常椎體的壓縮、爆裂骨折可見骨皮質中斷不完整，骨折線明顯，骨小梁結構排列絮亂，骨折線可貫穿整個椎體并且累及椎體后緣，即椎體的爆裂骨折，椎體環形膨出或向一側突出，同時可伴有椎間隙變窄和椎間盤突出，但是不會出現椎體前后緣缺如，形似蝴蝶狀的改變。多發的蝴蝶椎畸形常合并其他椎體畸形，肋骨融合等，早期即可引起嚴重脊柱側彎及胸腹腔畸形，預后較差[6]。因此對先天性蝴蝶椎畸形一旦發現，應盡早手術治療，盡可能的不要拖延至成人，否則手術創傷大、并發癥多。有關蝴蝶椎的X線表現較為明確，可為單個椎體或多個椎體椎體后緣變扁、前緣膨大，也可為后緣形態正常、前緣變扁的呈楔形改變，有時可伴有椎體的骨折并骨折塊和椎間盤突入椎管的可能，引起相應的臨床癥狀。CT主要表現為椎體高度減低，形態改變，椎體前緣呈“雙邊征”樣改變，椎體的整體形態呈半椎體及“三角形”樣改變，脊柱“S”側彎畸形，甚至骨折塊向后突出，引起椎管狹窄[7]。蝴蝶椎應早發現、早診斷、早治療，胎兒期蝴蝶椎畸形最準確的診斷方法是三維超聲，它不但能夠通過胎兒肋骨及脊柱的關系清晰定位病變椎體，而且為生后改善椎體畸形的預后提供至關重要的信息。根據脊柱后凸的形狀，本病可分為脊柱弓狀后凸和角狀后凸。脊柱弓狀后凸包括先天性脊柱后凸、強直性脊柱炎、老年人駝背、原發性骨質疏松癥、佝僂病性駝背、癱瘓性脊柱后凸、多發性骨骺發育異常、次發性骨骺骨軟骨病、氟骨癥[8]、甲狀旁腺功能亢進骨營養不良[9]。脊柱角狀后凸包括先天性半椎體、脊柱結核椎體破裂、椎體壓縮性骨折及脫位未能復位、椎體腫瘤、畸形性骨炎、醫源性后凸。

2 脊柱后凸畸形的鑒別診斷

2.1 脊柱結核

患者有乏力、盜汗和低熱等癥狀，查體病變處疼痛，疼痛性質多為純痛或酸痛，姿勢異常，拾物試驗陽性，脊柱畸形，以后凸畸形常見，脊柱活動受限，壓痛和叩擊痛陽性，休息后可緩解或暫時消失，在行走承重、咳嗽、睡前疼痛加重，局部腫脹，寒性膿腫的形成，脊髓受壓現象[10]。X線表現：生理弧度改變，椎體形態改變，其中以骨質破壞和椎間隙狹窄為主，同時可伴有椎體周圍軟組織改變（如攣縮畸形等），慢性病程者可見多量鈣化陰影。MRI對脊柱結核患者的各項特征早期檢出率均較高，診斷脊柱結核患者的效能顯著地優于X線和CT[11]。

2.2 脊柱轉移瘤

多為慢性疼痛，早期疼痛較輕，呈間歇性，后逐漸變為持續性。部位主要為腰部、胸背部、肋胸部、頸部疼痛，在胸椎者常伴有單側或雙側肋間神經痛，在腰椎者常表現為腹痛、腹脹、包塊和壓迫癥狀[12]。疼痛特點常有變化，制動多無效，疼痛程度越來越重，進展迅速，可出現病理性骨折，及全身癥狀。若發現為脊柱轉移瘤時，應特別關注乳腺癌、甲狀腺癌、前列腺癌的可能[13]。

2.3 梨狀肌綜合征

疼痛是本病的主要表現，患者以臀部為主，并可向下肢放射，嚴重時臀部可呈現“刀割樣”疼痛，癥狀出現或加重常與活動有關，嚴重時行走一段距離后疼痛劇烈，休息即刻明顯緩解[14]。體檢時可見患側臀部壓痛明顯，以梨狀肌部位為甚伴臀肌萎縮，直推抬高試驗陽性，直推抬高在60°以前出現疼痛，但超過60°以后，疼痛癥狀反而減輕，梨狀肌緊張試驗也為陽性，但神經的定位體征通常不太明確。當髖關節外展、外旋位抗阻力時（梨狀肌強直性收縮）可誘發此癥狀，該表現在椎間盤突出癥中較為少見。MRI較高的軟組織分辨率及多序列多參數成像技術能夠為臨床診斷梨狀肌綜合征提供豐富的信息，對明確診斷梨狀肌綜合征具有較大的優勢[15]。

2.4 椎管狹窄癥

椎管狹窄癥是指多種原因所致椎管各經線短縮，壓迫相應部位的硬膜囊、脊髓、神經的病變。椎管狹窄分頸椎、胸椎和腰椎[16]。頸椎狹窄表現為：疼痛、麻木，肢體活動、大小便功能障礙等。胸椎狹窄表現為：胸背部疼痛，疼痛常持續難以緩解。腰椎管狹窄癥臨床上以下腰痛、肢體無力，馬尾神經受壓，可伴有大小便失禁，以及神經源性間歇性跛行為，站立或蹲坐休息后緩解為主要特點[17]。

2.5 腰肌勞損

又稱功能性腰疼，為腰部肌肉及其附著點筋膜或骨膜的慢性損傷性炎癥，為腰痛的常見原因之一。主要癥狀為腰部或腰骶部脹痛、酸痛，部分患者伴有刺痛，與天氣變化或勞動程度有關，休息后可以緩解，但久臥床后又感不適，活動后又減輕的反復發作史。腰部有壓痛點，該點位置常在肌肉起止點附近，或神經肌肉結合處[18]。在壓痛點進行叩擊時，疼痛癥狀反而緩解，這就是深部骨性疾病與其他疾病的特有區別之一。有時可伴有單側或雙側骶棘肌痙攣癥?；颊叽蠖嗫捎屑怪笸?、側凸或長期坐位彎腰工作史。

2.6 神經根及馬尾腫瘤

主要癥狀為腫瘤壓迫神經引起疼痛，腫瘤導致神經根鞘膜在椎間盤側方或后方突出，與馬尾腫瘤在椎間盤正后方突出的臨床表現大致相似[19]。神經源性腫瘤發展一般較為緩慢，呈慢性、進行性損害，通常無椎間盤突出癥，可伴椎體侵襲缺損，彎腰活動可誘發疼痛的發作等病史。X線平片通常無椎間隙狹窄的表現，可見椎弓根距離及椎間孔的孔徑均多增大，MRI可見瘤體和椎間盤[20]。

2.7 第三腰椎橫突綜合征

好發于青壯年體力勞動者，男性多發，本病的主要癥狀是腰部疼痛，疼痛性質呈牽扯樣，癥狀重者可沿骶棘肌向下肢放射。有突然彎腰扭傷、長期慢性勞損或腰部受涼史。檢查可見骶棘肌痙攣，可觸及條索狀硬節，第三腰椎橫突尖處壓痛明顯，無坐骨神經損傷征像。X線可見第三腰椎橫突過長或左右不對稱[21]?？傊?，影像學檢查是診斷蝴蝶椎畸形的最常見方法之一，對蝴蝶椎的確診、分型、繼發改變和并發癥均有著較為準確的診斷價值。

3 脊柱后凸畸形的治療方法

3.1 非手術治療

包括全身療法和局部療法。全身療法包括全身支持療法，如加強營養，提高身體素質等;病因治療，如對活動期強直性脊柱炎，應給予中西醫藥物治療，對脊柱結核則需使用抗結核藥物等治療。局部療法應采取有效的措施，以預防脊柱后凸畸形的發生發展，例如強直性脊柱炎或脊柱結核患者臥床休息期間，可以仰臥或俯臥，不應高枕，起床者可穿用支具或石膏背心，例如Milwaukee支具[22]。石膏矯形常用改良Risser石膏背心，此法原用于矯形脊柱側凸，但若將合頁放在背側，而腹側做楔形截除，則可使軀干逐漸伸直，用來矯形脊柱后凸，佩戴合適的支具可有效地降低青少年特發性脊柱側凸患者側凸進展，提高生活質量，值得在輕中度青少年特發性脊柱側凸患者中推廣使用[23]。

3.2 手術治療

脊柱后凸矯形術，是一種復雜而又精細的手術，若手術指征掌握準確，手術操作精細，大多能收到良好的效果，否則難以達到預期效果，并且脊柱截骨矯形手術風險較高，具體治療方案較為具體化，畸形脊柱的生物學形態和力學結構錯綜復雜[24]。手術適應證包括：①后凸畸形>40°（Cobbs角）者[25]，經長期非手術治療無效;②引起脊柱畸形的原發病已靜止或近于靜止，血沉在40 mm左右，患者積極要求手術者;③雙髖關節活動正?；蚪咏?，原有關節屈曲攣縮畸形已行手術治療，使髖關節活動恢復正常者;④髖關節強直，已行髖關節置換術，髖關節功能基本恢復正常者;⑤對年青的后凸畸形患者，手術適應證可適當放寬，后凸影響外觀明顯，可行手術矯形;⑥脊柱后凸伴有椎管狹窄者，在作脊髓減壓同時，可一次性行脊柱截骨矯形術[26]。脊柱后凸畸形矯形截骨術手術方式較多，包括：①Smith-Petersen截骨術;②脊柱后方多節段V形截骨術;③恰克林截骨術;④Thomasen閉合楔形截骨術[27];⑤Heinig蛋殼技術;⑥脊柱前方墊高加后方閉合截骨術;⑦一次性多平面椎弓、椎體楔形脊椎截骨術者[28]。但筆者通過對19例患者均采取脊柱前方墊高加后方閉合截骨術，手術遠近期效果良好，與單純閉合楔形截骨術式相比，新型脊柱截骨矯形術可有效地避免脊柱過度短縮和脊髓扭曲、折皺的發生，提高了脊柱閉合截骨的安全性;同時也明顯地提高了單一節段脊柱后凸畸形的安全截骨矯正度數，可適用于40°～90°的胸腰段脊柱后凸畸形的手術治療[29]。具體手術方式為：以脊柱后凸頂點為中心取脊后正中切口，骨膜下剝離棘突、雙側椎板、關節突關節和橫突。行楔形截骨和脊髓環形減壓將楔形截骨面的頂點終止于椎體或椎間隙的前、中1/3交界處;然后再用骨刀及椎板咬骨鉗沿此頂點繼續向前切斷前方殘余的椎體、椎間盤和前縱韌帶，使上下截骨面完全離斷，離斷時確保脊髓不承受任何張力。使用椎間撐開鉗維持錐體間撐開的狀態下，通過復位鉗壓棒使椎弓根釘固定棒的遠端與截骨面尾側的各椎弓根螺釘相連接，達到脊柱后凸畸形的矯正。然后再將椎間融合器（Cage）植入椎間隙，并行脊柱后方的加壓，將截骨及減壓過程中切下來的骨質經修剪后植入截骨平面周圍。然而臨床研究報道脊柱融合術在屈伸位時，最上端椎體的螺釘可能收到較大的軸向力，導致近端交界后凸畸形和椎間盤衰竭、椎體骨折或植入式骨界面失效[30]。

總之，脊柱后凸畸形多見于青少年時期，拖延到成人期臨床上較少見。手術矯正脊柱后凸畸形時面臨脊柱重建、有效的軟組織松解，正確的矯形角度和矯形后脊柱的長度等困難，本病在青少年時期發現應及時治療，盡可能的不要拖延到成人期，否則手術風險和術后并發癥會大幅度增加。辛忠秋等[31]認為三維超聲透明成像模式和動態三維超聲可對胎兒椎體及脊柱的整體形態進行全面評估。盡管脊柱后凸畸形矯形截骨手術方式較多，但筆者對19例脊柱后凸畸形患者采取脊柱前方墊高加后方閉合截骨術，以矯正脊柱后凸畸形，術后1個月、3個月、半年、1年電話隨訪患者，術后恢復良好，無相關并發癥和后遺癥。但本研究病例數還相對較少，遠期效果還不明確，有待長期隨訪觀察。

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