男性化腎上腺腫瘤1例報告

謝劍偉，殷 波

(中國醫科大學附屬盛京醫院泌尿外科，遼寧沈陽 110004)

中國醫科大學附屬盛京醫院泌尿外科收治1例男性化腎上腺腫瘤病例，現報道如下。

1 病例報告

患者女性，16歲，因“檢查發現左腎上腺占位8年余”入院?；颊?年前因陰蒂肥大、面部痤瘡于我院就診，腹部彩超提示左腎上腺腫物(4.5 cm ×3.9 cm),未診治。近日因閉經就診，腎上腺彩超提示：左腎上腺腫物(8.1 cm ×7.8 cm ×8.0 cm)(圖1A)；血睪酮 5.44 ng/mL。以“左腎上腺占位”收入院。查體：喉結突出，聲音低沉，面部、胸、背部痤瘡樣丘疹，胸部毳毛多且粗重，乳房發育差，陰毛濃黑，陰蒂較大，其余無陽性體征。內分泌檢查：醛固酮、血漿皮質醇、24 h尿香草杏仁酸(hydroxymandelic acid，VMA)、腎素血管緊張素Ⅱ醛固酮(臥位)、甲功三項及血糖均在正常值范圍；雌二醇119 pg/mL，促卵泡生成素1.1 mIU/mL;促黃體生成素1.79 mIU/mL;泌乳素16.33 ng/mL;孕酮2.32 ng/mL;睪酮5.44 ng/mL。計算機體層攝影(computed tomography,CT)提示：左腎上腺區腫塊，約8.1 cm×7.3 cm(圖1B)。正電子發射斷層顯像/X線計算機體層成像(positron emission tomography/computed tomography，PET-CT)提示:左腎上腺區腫物(7.7 cm×7.3 cm)，(圖1C)，其他部位未發現轉移灶。當前診斷為腎上腺腺瘤性征異常癥？男性化腎上腺腫瘤？于全麻下行腹腔鏡左腎上腺腫物切除術。術中見球形腫物，大小約7 cm×8 cm(圖1D)。復查醛固酮、皮質醇未見異常。術后雌二醇111 pg/mL;促卵泡生成素4.74 mIU/mL;促黃體生成素1.42 mIU/mL;泌乳素8.46 ng/mL;孕酮0.18 ng/mL;睪酮<0.1 ng/mL。鏡下所見；見成片胞漿豐富核圓形細胞(圖1E)。免疫組化:Syn(+)，CgA(-)，S-100(-)，Ki-67(<1%+)。病理診斷：神經內分泌腫瘤，考慮非典型性腎上腺皮質腺瘤?；颊咝g后2個月月經正常，面部痤瘡較前明顯減少，乳房發育成熟，胸部毳毛明顯減少，性激素及相關生化指標未見異常。

圖1 男性化腎上腺腫瘤患者臨床資料所見

A:腎上腺彩超;B:全腹增強CT;C：PET-CT;D:大體標本；E:組織病理(HE,×100)。

2 討 論

臨床上單獨分泌雄性激素的功能性腺瘤極其罕見[1]。女性發生率高于男性。單獨分泌過多雄性激素的腺瘤會使女性患者存在男性化體征，表現為皮膚黝黑、陰蒂肥大、生長發育較快、肌肉發達、毛發增多、聲音低沉、喉結突出、皮膚粗糙、痤瘡、乳房與子宮萎縮、月經不調、經量減少、原發性閉經、色素沉著。男性患者表現為陰毛及腋毛濃密、陰莖增大、睪丸體積變小。男性化腎上腺腫瘤除臨床表現，確診依賴內分泌及影響學檢查。大部分患者24 h尿17-酮類固醇及血脫氫異雄酮明顯升高，且因為腫瘤無促腎上腺皮質激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)受體而具有自主內分泌功能，因此不被ACTH興奮的同時也不能被地塞米松所抑制[2]。B超作為腎上腺腫瘤的首選方法。CT可準確定位病灶所在的位置及判斷有無轉移。MRI較CT更能顯示出病灶與周圍器官之間的關系。以下情況也可發生女性男性化：①孕婦服用具有雄激素作用的藥物，可造成女性胎兒男性化[3]。②多囊卵巢綜合征由于具有分泌睪丸能力也可導致男性化表現。③卵巢睪丸母細胞可分泌大量雄激素，可引起女性男性化體征。④先天性腎上腺皮質增生癥的患者，出生便有男性化表現。良性腫瘤經手術治療后，男性化表現明顯緩解；睪酮處于正常值；月經可恢復正常。目前確定其良惡性在臨床上標準是是否發生除腎上腺組織外的轉移[4]。腎上腺腫瘤的手術目前主張腹腔鏡下腎上腺腫物切除術。目前除手術治療外，尚可行輔助治療[5]。臨床上應用最廣泛的是米托坦，選擇性使腎上腺皮質網狀及束裝帶萎縮、壞死，但是對球狀帶影響較小[6]。

綜上所述，男性化腎上腺腫瘤在臨床上發生率較低。男性化腎上腺腫瘤的診斷應該結合典型癥狀、睪酮及相關激素水平以及影像學的特征。對于男性化腎上腺腫瘤的治療多建議采取腹腔鏡下腎上腺腫物切除術，并且行輔助治療等。