影像學診斷先天性左冠狀動脈主干閉鎖

李世國，劉 瓊，王 翔，呂 濱，閆朝武，金敬琳，宋會軍，潘湘斌，趙世華，蔣世良

(1.國家心血管病中心 北京協和醫學院 中國醫學科學院阜外醫院結構性心臟病中心，2.放射影像科，3.磁共振影像科，北京 100037)

先天性左冠狀動脈主干閉鎖(congenital left main coronary artery atresia， LMCAA)是一種極為罕見的先天性冠狀動脈畸形，目前國內外共報道70余例[1-3]；若不及時行左冠狀動脈成形術或冠狀動脈搭橋術，LMCAA患者預后不良，部分患者發生猝死，故早期診斷并給予相應臨床干預十分重要[4]。本研究回顧性分析6例LMCAA患者的臨床及影像學資料，旨在提高本病的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年2月—2019年3月中國醫學科學院阜外醫院收治的6例LMCAA患者的臨床及影像學資料，男、女各3例，就診時年齡(按照就診順序)分別為1歲7個月、10個月、5歲10個月、48歲、12個月及1歲4個月；其中3例經手術證實。5例嬰幼兒患者均于外院發現二尖瓣大量反流，其中2例因上呼吸道感染查體發現心臟雜音，超聲心動圖檢查提示二尖瓣重度關閉不全，左心擴大；2例為體檢時發現心臟雜音,超聲心動圖檢查提示二尖瓣大量反流；1例因上呼吸道感染行胸部X線檢查提示心臟增大，超聲檢查提示二尖瓣脫垂并大量反流。1例48歲成年女性患者因干農活舉重物時突然出現呼吸困難、端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰而急診入院。6例患者均接受超聲心動圖、多排螺旋CT(multidetector CT， MDCT)及心血管造影檢查。

1.2 儀器與方法 超聲檢查采用Philips 7500型及GE Vivid E9型彩色多普勒超聲心動圖儀，探頭頻率 5～8 MHz、2～4 MHz，依次對劍突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窩等部位進行多切面連續掃查。MDCT檢查采用GE Revolution CT掃描儀，行前瞻單心跳收縮期成像，管電壓70 kV，管電流為自動毫安；將圖像重建后傳入AW4.6工作站進行分析。心血管造影檢查采用Siemens數字平板雙C臂X線血管造影機，常規行升主動脈正、側位及左前斜、右前斜位造影，曝光時間以觀察到經側支循環左冠狀動脈顯影為止。

2 結果

6例患者的臨床資料見表1。超聲提示1例左冠狀動脈內徑偏細，起源顯示欠清晰，不除外左冠狀動脈起源于肺動脈；1例左冠狀動脈近段發育細，似主動脈壁內走行及開口狹窄；4例僅提示二尖瓣脫垂并大量反流，冠狀動脈起源及走行未探及異常。6例超聲均見左心房及左心室擴大，左心室收縮功能尚好，射血分數均在正常范圍內。

MDCT明確診斷5例左冠狀動脈主干(以下簡稱左主干)開口閉鎖(圖1)，1例不除外左主干開口狹窄或閉鎖(圖2)，后經心血管造影明確診斷LMCAA；左心房及左心室均增大，2例二尖瓣下腱索走行區可見鈣化。

6例均接受升主動脈造影，包括正側位、左前斜位及右前斜位造影。對2例行左心室造影，包括左前斜位及右前斜位；2例行選擇性右冠狀動脈造影。升主動脈造影提示6例右冠狀動脈均起自右竇，走行未見異常，管壁光滑，管腔內徑大致正?；蜉p度擴張，升主動脈顯影后未見左主干順行顯影，前降支及回旋支通過與右冠狀動脈建立的側支循環顯影，前降支及回旋支有融合，左主干局部管腔有顯影，近心端呈一盲端，左主干、前降支及回旋支管腔均偏細。6例造影均診斷為LMCAA。

表1 6例患者臨床資料

注：—：未手術

圖1 病例3， 男性5歲10個月患兒 A.MDCT示右冠狀動脈起自右竇，左主干開口閉鎖(黑箭)； B.選擇性右冠狀動脈造影證實前降支及回旋支通過與右冠狀動脈建立的側支循環顯影，左主干管腔狹窄，近端呈一盲端 (RCA：右冠狀動脈；LCMA：左主干；LAD：前降支)

3例接受外科手術治療，包括2例患兒及1例成年患者。2例患兒術中探查均發現左主干開口及近段閉鎖，左主干中遠段管腔纖細，行左冠狀動脈成形術；1例成年患者術中探查發現左主干開口閉鎖，行冠狀動脈旁路移植術(左側內乳動脈-前降支)。對3例患者均同時行二尖瓣成形術，術后均恢復良好。

3 討論

先天性冠狀動脈解剖變異及畸形發生率約1%[5]，LMCAA是其中極為罕見的一種。本組6例LMCAA，涵蓋了嬰幼兒及成人患者。先天性左冠狀動脈閉鎖可獨立存在或伴發其他先天性心血管畸形，如主動脈瓣或瓣上狹窄、主動脈瓣二瓣化畸形、法洛四聯癥及室間隔缺損等[4,6-7]。按照閉鎖位置及左主干發育情況，先天性左冠狀動脈閉鎖可分為LMCAA和左冠狀動脈開口閉鎖(left coronary artery ostial atresia， LCAOA)。LMCAA常表現為左冠狀動脈開口呈閉鎖狀態，且左主干缺如或呈條索狀，左前降支及回旋支正常連接，近端呈盲端，遠端通過右冠狀動脈經前降支和/或回旋支建立的側支循環供血[4]。因單純LCAOA病例數更少，故目前將其列入LMCAA[7-8]。

LMCAA發病機制尚未闡明。KOH等[9]認為冠狀動脈原基的先天性缺少和移位、左冠狀動脈鄰近片段開通失敗、主動脈介質纖維改變累及左冠狀動脈開口、胚胎早期冠狀動脈梗阻或栓塞等均與本病發生有關。其病理解剖及血流動力學機制如下：正常位置左冠狀動脈開口(伴或不伴左主干)閉鎖，左主干近心端呈盲端，遠端與左前降支、回旋支相連接，左冠狀動脈通過與右冠狀動脈建立的側支循環逆向充盈，因整個心臟完全靠右冠狀動脈供血，左心室心肌包括乳頭肌可能出現缺血改變，二尖瓣常發生脫垂及中大量反流。

圖2 病例6，女性1歲4個月患兒 A.MDCT觀察左主干開口不滿意(黑箭)； B.升主動脈造影顯示右冠狀動脈起自右竇，左竇(黑箭)未見左主干發出； C.通過與右冠狀動脈建立的側支循環前降支與回旋支顯影，左主干近端呈一盲端 (LCMA：左主干；RCA：右冠狀動脈；LAD：前降支；LCX：回旋支)

診斷LMCAA主要依靠各種影像學檢查，包括超聲心動圖、MDCT及心血管造影。超聲心動圖作為一種無創性檢查手段，能提示左主干閉鎖，為進一步診斷及治療提供信息[10]，但顯示嬰兒發育不良的冠狀動脈欠佳。另外，本病屬罕見先天性冠狀動脈畸形，相關醫師多對其認識不足，導致初診時誤診和漏診率較高。

隨著軟、硬件技術的不斷發展，MDCT已廣泛用于診斷先天性心臟病，可準確顯示左、右冠狀動脈開口及走行，亦可顯示管壁及管腔情況，對于開口及左主干閉塞及右冠狀動脈與左冠狀動脈之間側支循環建立也可做出正確診斷[11-12]，并能明確顯示伴發畸形及左心房及左心室擴大、二尖瓣葉增厚、腱索及乳頭肌鈣化等間接征象，在臨床診斷包括本病在內的兒童冠狀動脈先天性及獲得性疾病(如川崎病)中得到了較好應用。本組6例均接受MDCT檢查，5例明確診斷為LMCAA，提示MDCT是診斷LMCAA的重要影像學檢查方法。需要指出的是，CT檢查時，由于本病患兒往往心率較快，且于自由呼吸狀態下進行掃描，圖像質量會受到上述因素影響，因此最佳重組時相窗很難固定在R-R間期的某個值，故要求后處理圖像時應盡可能行多期重建，以選擇最佳時相圖，使斷層及三維重建圖像能夠滿足診斷冠狀動脈病變的需要。

心血管造影是診斷本病最可靠的方法。升主動脈根部及選擇性右冠狀動脈造影可全面顯示整個冠狀動脈系統的解剖學特征及血流動力學變化, 如左、右冠狀動脈間側支循環的建立情況和左主干、前降支、回旋支的發育程度。本病特征性造影表現為：升主動脈造影可見右冠狀動脈自右竇發出，未見左主干自主動脈根部發出，通過與右冠狀動脈建立的側支循環前降支及回旋支顯影，可見兩者有融合，左主干近段閉塞，呈一盲端。本病應與先天性左冠狀動脈起源于肺動脈相鑒別，后者亦屬于少見的先天性冠狀動脈畸形，升主動脈造影也表現為僅見右冠狀動脈自右竇發出，未見左冠狀動脈自升主動脈根部發出，左冠狀動脈亦通過與右冠狀動脈建立的側支循環顯影，但其左主干近段不呈閉鎖狀態而與肺動脈相連接，且血流自左主干引流入肺動脈[13]，此為其特征性病理解剖及血流動力學改變，也是其與左主干閉鎖的鑒別點。

綜上所述，LMCAA屬于罕見先天性冠狀動脈畸形，相關醫師常對其缺乏認知，易造成漏診及誤診。診斷本病主要依靠影像學檢查。超聲心動圖及彩色多普勒超聲無創且簡便易行,可提示本病。MDCT是診斷LMCAA的重要檢查手段，對多數患者可明確診斷。心血管造影雖屬有創檢查，檢查費用相對高，且有可能發生并發癥，卻能明確左、右冠狀動脈間側支循環形成和左主干、前降支及回旋支的發育情況，目前仍是診斷LMCAA的金標準。