盆腔孤立性纖維瘤一例并文獻復習

李苒苒，丁華峰，何蓮芝

（皖南醫學院弋磯山醫院婦產科，安徽 蕪湖 241001）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的軟組織腫瘤，首次是于胸膜組織中被發現，可發生于身體內的任何地方，常見于腹膜后、軟組織、頭頸部和腹腔等，原發性 SFT 較少發生于女性生殖系統，報道的有子宮頸SFT［1］、陰道 SFT［2］。本文報告 1 例女性盆腔 SFT，同時結合文獻復習有關盆腔SFT 的臨床特征、影像學表現、治療及預后。

1 病例資料

患者，女，76 歲，因“排尿困難十余天、盆腔發現巨大腫物10 d”于2018 年12 月28 日收入皖南醫學院弋磯山醫院婦產科?；颊哂?018 年12月15 日無明顯誘因出現排尿困難5 h，伴下腹部脹痛不適，無惡心嘔吐，無畏寒發熱，無腰背部脹痛，夜間就診當地醫院保留導尿后緩解。2018年12 月18 日外院CT 提示盆腔巨大軟組織影，遂就診我科后收住院。

入院后體格檢查未及明顯異常，患者肥胖，腹壁脂肪厚，腹部膨隆，腹部觸診不清未觸及明顯包塊，腹部無壓痛及反跳痛。婦科檢查：會陰陳舊性撕裂傷，疤痕萎縮，陰道狹窄，宮頸萎縮，盆腔后方可觸及大小約12 cm×10 cm 包塊，質軟，活動度欠佳。腫瘤標志物檢查：CA125、CEA、CA153、AFP、CA199 及 鱗 狀 上 皮 細 胞 癌 抗 原（SCC）均在正常范圍；人附睪蛋白 4（human epididymis protein 4，HE4）：84.90 pmol／L（0 ～70 pmol／L）。進一步完善盆腔 MRI：盆腔內子宮后方見大小約11.1 cm×12.4 cm×15.5 cm（左右徑×前后徑×上下徑）團塊狀軟組織信號影，病灶邊界尚清晰，其內信號不均勻，內部及周圍見多發流空血管影，鄰近子宮、直腸明顯受壓；膀胱充盈尚可，膀胱壁未見增厚、膀胱腔內未見異常信號影；盆腔未見明顯腫大淋巴結，T1WI 低信號，T2WI稍高信號，增強后強化，見圖1。術前擬診斷“盆腔包塊、子宮肌瘤變性？”?；颊哂懈哐獕汉吞悄虿〔∈方?0 年，未正規用藥，入院后予以心內科、內分泌科、麻醉科會診，完善相關檢查同時調整用藥降壓降糖至可手術范圍?；颊哂?019 年1 月27 日在全麻下行剖腹探查術，術中探查子宮后方道格拉斯窩處見大小約15 cm×11 cm×10 cm包塊，表面血管怒張，見包膜組織，表面光滑，遂行全子宮、雙附件及盆腔包塊切除術，術中出血較多，創面大面積滲血；術中包塊送檢快速病理，病理結果：軟組織肉瘤，遂關腹。術后病理：腫塊大小約18.0 cm×12.0 cm×6.0 cm，表面光滑，有包膜，切面灰白；鏡下觀察發現主要由梭形細胞組成，由致密區和疏松區交替排列，部分區域細胞豐富，核分裂象約2 個／10 個高倍視野；部分區域見出血、壞死及黏液變性，見圖2。腫瘤細胞免疫組化：孕激素受體（PR）、鈣調蛋白（Calponin）、白細胞分化抗原（CD10）、細胞凋亡抑制基因（Bcl-2）、白細胞分化抗原（CD34）均陽性，雌激素受體（ER）（個別細胞）陽性，細胞增殖相關抗原 Ki-67 陽性表達率10%，細胞角蛋白（AE1／AE3）、上皮膜抗原（EMA）、白細胞分化抗原 CD17、DOG1（discovered on gastrointestinal stromal tumor 1）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、結蛋白（Desmin）、MyoD1、肌細胞生成素（Myogenin）、S-100 蛋白、腎母細胞瘤基因 1（WT1）均陰性，術后病理診斷 SFT。見圖 3。術后電話隨訪，患者于 2019 年 8 月、2020 年 4 月外院行婦科超聲檢查未見明顯包塊，暫未見腫瘤復發。

圖1 1 例女性盆腔SFT 患者MRI 檢查結果

圖2 1 例女性盆腔SFT 患者病理組織學檢查結果

圖3 1 例女性盆腔SFT 患者免疫組化染色結果（×200）

2 討論

SFT 現已一致認為其起源于樹突狀間質細胞，2013 年第4 版 WHO 軟組織腫瘤分類將 SFT 和惡性孤立性纖維性腫瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）都歸入中間性（偶見轉移性）的纖維母細胞／肌纖維母細胞性腫瘤（fibroblastic／myofibroblastic tumours）。SFT 最早被發現是來源于胸膜的腫瘤，由 Klemperer 等［3］首次報道。SFT 亦可彌漫性分布于人體的結締組織中，絕大多數SFT為良性腫瘤，惡性及轉移發生率低。

2.1 盆腔SFT 的臨床特征 SFT 起病初期無明顯臨床癥狀，多數因壓迫癥狀就診或體檢發現腫塊，這些腫瘤通常表現為可觸及的腫塊或由于腫塊擴大而引起的鄰近結構受壓引起的局部癥狀，發現時腫塊多較大。本例患者癥狀起源于腫塊壓迫膀胱導致的排尿困難，符合SFT 的臨床特征。此外，有報道胸膜SFT 引起副腫瘤綜合征，主要表現為低血糖［4］或肥大性肺性骨關節?。?］。當腫瘤被完全切除時，這些綜合征隨之消退。

2.2 盆腔SFT 影像學檢查特點 SFT 因其臨床表現無特異性，故術前診斷主要依靠影像學檢查，超聲主要表現為低回聲或中低回聲，雖然SFT 是血運高度豐富的腫瘤，但在超聲上并不都表現出明顯的血流信號［6］。超聲雖不能做出精確診斷，但對首診、篩選和鑒別診斷有重要價值。CT 掃描對SFT 的診斷無明顯特異性，可以顯示腫瘤大小、實質以及位置，根據腫瘤的大小和性質CT 表現各異［7］，腫瘤呈分葉狀、圓形或梭形，密度均勻或不均勻，增強掃描呈現“快進慢出”模式［8］。相對于CT 而言，MRI 對軟組織分辨率高，周建功等［9］通過分析盆腔 SFT 患者的 MRI 表現，根據T1WI 和T2WI 圖像上信號強度和強化特點不同，將腫瘤內部分成4 類結節：Ⅰ類結節：T1WI 和T2WI 均為等信號，增強后強化不顯著；Ⅱ類結節：T1WI 等信號，T2WI 等高信號，增強后輕中度強化；Ⅲ類結節：T1WI 等低信號，T2WI 高信號，增強后顯著強化；Ⅳ類結節：T1WI 等高信號，T2WI 高信號，增強后顯著強化。腫瘤中央區域內均有流空血管影，本例患者亦可見豐富的流空血管影，且經手術證實該腫瘤血供豐富。盆腔SFT 的術前影像學檢查主要起到了發現病變及確定病變位置的作用，但對于腫塊性質及來源的判斷缺乏特異性及敏感性。

2.3 盆腔SFT 的病理學檢查 SFT 的確診主要依賴病理學及免疫組化結果，本例盆腔SFT 的病理形態學特征為具有假包膜的實質性腫塊，切面呈編織狀，灰白色，有囊性變，結合文獻及本例患者，總結盆腔 SFT 的病理學特征［10-11］：（1）瘤細胞多為梭形或橢圓形，胞界不清，染色質均一，細胞排列疏密不均，間質內可見大量膠原纖維、薄壁血管和黏液樣變性；（2）具有致密的透明膠原束，通常呈“無模式”排列；（3）有明顯但不同程度的“鹿角狀”血管的分支和局部區域血管外皮細胞瘤的模式；（4）由細胞密集區和疏松區交替分布。SFT 確診的關鍵在于免疫組化，現在被普遍認可的陽性標志物包括CD34［12］，其陽性率為90%以上，但是隨著腫瘤惡性程度的增加，CD34的陽性率降低［13］，在高級別的腫瘤中可能會出現CD34 的缺失［14］，良性腫瘤細胞的 CD34 陽性率較高，惡性程度低。其他常見的陽性標志物包括Bcl-2、Ki-67 等，偶有 SMA、EMA、AE1／AE3 陽性。Bcl-2 為抑制細胞凋亡的基因，與腫瘤的惡性程度呈負相關；Ki-67 是與細胞增殖相關的蛋白，與腫瘤惡性程度呈正相關［15］。本例患者免疫組化檢查表現了典型的 CD34（＋）和 Bcl-2（＋），以及部分表達的Ki-67。

2.4 盆腔SFT 的鑒別診斷 盆腔SFT 需注意與以下疾病相鑒別：（1）漿膜下以及闊韌帶子宮肌瘤［16］：CT 平掃及增強密度與正常子宮相仿，通過多平面重組可顯示腫塊與漿膜層的關系；（2）盆腔的平滑肌肉瘤：多發生于腹膜后區，可伴有疼痛，病理學檢查伴有腫瘤性凝固性壞死，免疫組化 SMA 和 desmin 陽性［17］；（3）胃腸道間質瘤：多表現為腸管壁增厚形成的軟組織腫塊，CT 增強后呈現不均勻邊緣強化，伴有 CD117、CD34 陽性［18］。

2.5 盆腔SFT 的治療 目前完整手術切除是治療盆腔SFT 的有效方法，如有腫瘤侵犯鄰近結構可能使完整切除較為困難。對于手術切除完整的任何部位的 SFT 患者，均可取得較好的治療效果。在無任何惡性組織學特征的患者中，為預防晚期復發和轉移，術中應做到完整切除腫瘤，并強調對患者術后進行密切的長期隨訪的重要性。盆腔SFT 多伴有豐富的血供，已有報道指出術前栓塞供血動脈能有效地減少1 例巨大盆腔SFT 患者的術中出血［19］，Yokoyama 等［19］通過術前對左側閉孔動脈、陰部內動脈和膀胱上動脈進行栓塞，有效地減少了術中出血，安全且完整地切除了大小為30 cm×25 cm×19 cm 的骨盆 SFT。結合本病例，完整切除腫瘤是有效的治療措施，但對于影像學檢查提示血供豐富的腫瘤可行供血動脈栓塞，有效減少術中出血。SFT 多為良性腫瘤，惡性組織學特征可在一些復發病例上發生，對于復發的患者以及手術不能完整切除的病例，必要時需輔助術后的化療以及靶向治療。

2.6 盆腔SFT 的預后 只要完整切除腫瘤，大多數盆腔SFT 患者的預后良好，組織病理已確診的惡性病例，具有復發和轉移的傾向［20-21］，術后需密切隨訪。

由于SFT 的罕見，對于其完整而全面的治療方案尚未有定義性的結論，手術完整切除腫瘤是治療的基本原則，必要時輔以化療及靶向治療?；诒纠枨籗FT 病例整個過程做出以下總結：（1）患者入院后應完善檢查，通過 B 超、增強CT、MRI 掃描等對腫瘤形態、大小、位置、血運及其周圍臟器做全面了解，必要時穿刺取材行病理學檢查。（2）術前應充分準備，調整好患者身體狀態，適當備血。（3）術中充分暴露，操作細致、輕柔，避免損傷擴張的血管引起大出血而導致嚴重后果，盡可能完整切除腫瘤，必要時擴大到周圍臟器整塊切除。SFT 的確診需要組織病理、免疫組織化學檢查結合臨床表現綜合考慮，必要時進行基因學檢測。對于不能完整切除的惡性傾向腫瘤，可考慮化療和靶向治療。免疫組化是確診SFT 的關鍵，對于惡性或復發SFT 的研究可通過具有高度特異性和敏感性的基因檢測方向進行，從基因角度研究對SFT 治療的有效方案。