右室流出道間葉肉瘤1例

韋柳炎 李明秋

1 病例簡介

患者女性，54歲，因“活動后胸悶、氣喘1個月”入院?；颊?個月前起自覺活動后胸悶氣喘不適，后進行性加重，伴有發熱，體溫最高38 ℃，外院超聲心動圖示右心腔內實質性團塊占位，肺動脈瓣機械性狹窄。經抗感染、抗凝、營養心肌后癥狀稍好轉。查體：心律齊，110 次/min，胸骨左緣第二肋間可聞及2/6級收縮期雜音，P2亢進，腹平軟，雙下肢不腫。入院后查全胸片示兩肺滲出性改變，心影增大。心電圖示竇性心動過速，不典型不完全性右束支傳導阻滯。經胸超聲心動圖示左房、左室內徑正常(左室舒張末期內徑37 mm)，右房、右室增大，右室壁增厚，肺動脈口見62 mm×29 mm低回聲團塊反射(見圖1)，活動度不大，肺動脈跨瓣血流速度2.5 m/s，三尖瓣中重度反流，肺動脈壓重度增高(三尖瓣跨瓣壓差91mmHg)，心包積液，左室射血分數65%。肺動脈血管造影示右心室內混雜密度影，肺動脈干、右側肺動脈主干及右下肺動脈部分分支見不規則充盈缺損，右側肺動脈主干病灶累及縱膈(隆突下)，腫瘤性病變可能，累及肺動脈瓣可能(見圖2、3)。冠狀動脈血管造影未見明顯異常。D二聚體680 μg/L，白細胞計數 13.92×109/L，C反應蛋白 50 mg/L，血沉 68 mm/1 h，N-末端腦鈉肽前體3 860 pg/mL；CA125、CA199輕度升高；抗核抗體、抗ENA抗體、抗心磷脂抗體、血培養均陰性。

注：占位病變橫跨右室流出道、肺動脈瓣及肺動脈干，導致右室流出道明顯狹窄

注：右室流出道占位性病變，似與肺動脈瓣關系密切

入院后完善檢查，在體外循環心臟直視下行心臟腫瘤切除和三尖瓣成形術。術中縱行切開肺動脈，見肺動脈內腫瘤幾乎堵塞血流，右室流出道內也有腫瘤，將切開跨肺動脈瓣環延長至右室流出道，探查見腫瘤大小約3 cm×6 cm，內部質地韌，外表脆，有寬蒂連于肺動脈瓣環及右室前壁，予切除腫瘤并灼燒基底部，術中快速病理示心臟黏液性腫瘤(見圖4)。探查右肺動脈未見明顯占位病變，三尖瓣環擴大，予KAY法成形。病理診斷：心臟差分化間葉源性腫瘤，結合免疫組化(Vim+、CD31+、desmin±、SMA+、Calponin+、myoD1-、myogenin-、CD34-、S100-、Ki67+)，考慮間葉肉瘤。

注：右肺動脈及其分支內充盈缺損，占位不排除

注：瘤細胞呈星型、多邊形、梭型，彌漫分布，細胞有異型，核型不規則，可見核仁，核分裂像易見，部分區域內間質呈黏液樣

2 討論

原發性心臟腫瘤發生率低，其中約90%是良性腫瘤，惡性腫瘤僅占10%[1]。原發性心臟惡性腫瘤以肉瘤居多，常見病理類型是血管肉瘤，間葉肉瘤少見[2]。間葉肉瘤為2種或2種以上的間葉組織構成的肉瘤。心臟間葉肉瘤多見于右心系統，但左心系統也有報道[3]。張本等[4]報道2例右心室間質肉瘤，腫瘤形態不規則，位于右室壁，呈浸潤性生長，室壁僵硬，收縮差，甚至累及心包腔。本例患者肉瘤位于右室流出道及肺動脈主干內，致管腔明顯狹窄，術中證實有寬蒂連于右室前壁及肺動脈瓣環，極為少見。臨床上容易誤診為心臟黏液瘤或原發性肺動脈肉瘤。黏液瘤多見于左房，形態多規則，蒂窄，腫瘤活動度大。原發性肺動脈肉瘤多位于肺動脈干，可延續至左右肺動脈分支[5]。本例術前CTA提示右肺動脈內充盈缺損可能，術中探查未見異常，不排除偽影可能。病理及免疫組化是確診的“金標準”。心臟間葉肉瘤若無全身轉移證據，建議積極手術治療延長生存期。