原發性肱骨非霍奇金淋巴瘤伴病理性骨折1例

王 棟,宋建民,馬秀才, 劉 鵬,李 高，張 華

圖1 患者影像學資料 A～C.術前X線片、CT及MRI，顯示右肱骨近端骨質明顯破壞并伴病理性骨折，周圍軟組織腫脹；D.術前PET-CT，顯示右肱骨近端氟[18F]-脫氧葡糖代謝異常增高；E.術后病理結果(HE×400)，顯示造血與淋巴組織腫瘤，B細胞源性；F.術后1 d X線片，顯示假體在位，位置良好

患者,男,19 歲,右上肢腫物伴疼痛?活動受限3 個月,于2018 年7 月8日入甘肅省人民醫院就診?查體: 右肱骨近端腫脹明顯,腫塊大小約10 cm ×10 cm,局部皮溫略增高,壓痛明顯,右肩關節外展受限,右上肢皮膚感覺正常,肌力?肌張力正常,右側腋窩可觸及約1cm × 1 cm 腫大淋巴結,余查體未見明顯異常?既往無特殊疾病史?血常規?生化檢查未見明顯異常?右肩關節X 線檢查提示( 見圖1A) : 右肱骨近端膨脹性骨質破壞伴病理性骨折,考慮惡性骨腫瘤?右肩關節CT 提示( 見圖1B) : 右肱骨近端占位,考慮骨肉瘤?右肩關節MRI 提示( 見圖1C) : 右肱骨近端骨質明顯破壞,呈長T1 長T2 信號改變,周圍見軟組織腫塊影,邊界尚清,呈稍短T1 長T2 信號改變,其內信號不均勻,考慮惡性腫瘤性病變,骨肉瘤可能?病變組織穿刺活檢提示: 造血與淋巴組織腫瘤,B細胞源性?免疫組化結果顯示: CD3( 散在+ ) ,CD20 ( + ) ,CD5 ( - ) ,CD23 ( 散在+ ) ,CD10 ( - ) ,PAX-5 ( + ) ,BCL-6( + ) ,BCL-2( 散在+ ) ,MUM-1( + ) ,Cyclin-D1( 部分+ ) ,CD79α( + ) ,CD43( 散在+)，CD30(-)，TDT(-)，CKP(-)，Vimentin(+)，CD99(+)，CD1α(-)，Ki-67(Index:80%)。PET-CT 檢查顯示(見圖1D)：① 右側肱骨近端骨質破壞并周圍不規則軟組織腫塊，氟[18F]-脫氧葡糖代謝異常增高，右側腋窩多發腫大淋巴結伴氟[18F]-脫氧葡糖代謝輕度增高，結合病史，以上表現符合惡性腫瘤(淋巴瘤)；② 余所見部位PET-CT顯像未見氟[18F]-脫氧葡糖代謝異常增高灶。行骨髓穿刺+骨髓活檢術，病理檢查結果顯示(見圖1E)：惡性淋巴瘤，組織病理來源為非發生中心來源，Ki-67(Index:80%)，增值指數高，病理FISH結果顯示IGH/MYC融合基因陽性，MYC基因重排陽性，為雙打擊彌漫大B細胞瘤。經多學科會診后明確為：右側肱骨彌漫大B細胞淋巴瘤。轉入血液科，給予R-EPOCH方案化療并聯合雷那度胺治療2周期(每周期21 d)?；熀蠡颊吣[物未見明顯縮小，疼痛癥狀無明顯減輕，考慮到患者伴病理性骨折，轉入骨與軟組織腫瘤科，在全身麻醉下行肱骨腫物切除加人工肩關節假體置換術。術后1 d X線片顯示(見圖1F)：假體在位，位置良好?；颊咝g后恢復良好，疼痛明顯緩解，局部皮溫正常。術后指導患者行康復訓練并繼續行化療、免疫治療4周期(每周期21 d)。術后3個月患者恢復患肢活動，術后12個月隨訪時，患肢恢復良好，右肩活動度：外展70°，內收40°，前屈80°，后伸40°，中立位內旋80°，中立位外旋60°，無病灶復發及轉移灶。