賴丙林,鐘慶平,彭吉東
圖1 T2WI抑脂圖像示脾臟內見類圓形等/稍長T2信號影(箭),信號欠均勻,邊緣光整,邊界清晰,可見包膜。 圖2 T1WI示脾臟內類圓形長T1信號影,信號欠均勻,邊界不清晰。 圖3 DWI示病灶在DWI上呈低信號影。 圖4 增強后動脈期,病灶邊緣明顯均勻強化,病灶中心強化不均勻。 圖5 增強后門脈期,病灶呈明顯均勻強化。 圖6 增強后延遲期,病灶呈明顯均勻強化,強化程度似高于脾臟。 圖7 腫瘤邊界較清楚,由相互吻合的血管腔組成,類似脾血竇,血管腔大多不規則,呈海綿狀,血管腔內見被覆立方上皮或柱狀上皮(HE,×100)。
病例資料患者,男,9歲。緣于1周前無明顯誘因出現左上腹部不適,偶有隱痛,無其它不適。查體:脾臟可觸及,肋下5 cm,無壓痛。實驗室檢查無異常。MRI示脾臟體積增大,脾臟表面光整,脾臟下緣見一類圓形長T1、等/稍長T2軟組織腫塊(圖1、2),DWI序列低信號影(圖3),病灶信號欠均勻,其內可見斑片狀稍長T1稍長T2異常信號,病灶邊界清楚,周邊可見長T1短T2包膜,未突出脾臟輪廓,增強掃描后動脈期明顯欠均勻強化(圖4),門脈期及延遲期呈漸進性進一步強化(圖5、6),病灶大小約5.5 cm×4.8 cm×6.1 cm。手術所見:脾臟淤血腫大,大小約14 cm×11 cm×7 cm,質地較硬。脾臟下極見大小約4 cm×5 cm×6 cm實性暗紅色的腫塊,質地較硬,界限清楚,包膜完整。光鏡所見:腫瘤邊界較清楚,由相互吻合的血管腔組成,類似脾的血竇,血管腔大多不規則,呈海綿狀,血管腔內被覆立方上皮或柱狀上皮(圖7)。免疫組化:CD31(+),CD34(+),CK(-),Ki-67(5%),LCA(-),Vimentin(+),AATC(少量+), CD68(少量+)。
討論脾竇岸細胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一種起源于脾臟紅髓中竇岸細胞的腫瘤,腫瘤細胞呈上皮細胞和組織細胞雙向分化,所以稱為竇岸細胞血管瘤,它是一種特發于脾臟的罕見血管源性良性腫瘤。LCA的臨床癥狀無特異性,大多數患者無癥狀,好發于中年人,其中一些可以表現為腹痛,脾腫大,脾功能亢進和疼痛等。LCA的影像學表現可分為多發結節型和單發結節型。多發結節型CT 平掃表現為多發大小不等的類圓形低密度結節,可呈彌漫性分布,可伴脾臟不同程度腫大,密度均勻,當部分病灶較大時,密度不均勻,無包膜及鈣化,大部分病灶邊界清楚[1-2]。在MR上,T1WI多呈等或稍低信號,邊界欠清;T2WI表現為稍高信號,信號可不均勻,部分病變內可因含鐵血黃素沉積而呈低信號,呈“雀斑征”,但該特征性表現與組織中含鐵血黃素的含量有關[3]。增強掃描動脈期表現為由周邊向中心緩慢環形的漸進性強化模式,靜脈期逐漸向中心強化,延遲期表現多樣,可呈稍低或等密度/信號,主要與病灶大小不等、相互吻合竇狀腔隙的數量、大小、吻合程度、瘤體內纖維組織含量或血管成分有關[1]。單發結節型大多數邊緣清楚,密度/信號均勻,結節體積多數較大,長徑常>3 cm,脾臟體積不大或僅局部增大,增強動脈期可見環形明顯強化,門脈期進一步強化,強化趨于均勻,延遲期密度/信號略高于脾實質[4]。