王詩旻 管程齊 紀易斐
1南通大學醫學院臨床醫學系,南通 226001;2南通大學附屬醫院消化內科,南通 226001
【提要】 嗜酸粒細胞性胃腸炎特征為胃腸道局限或彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤,多伴有外周血嗜酸粒細胞增多。本文報道1例以急性腹痛為首發癥狀的嗜酸粒細胞性胃腸炎。
患者女性,22歲。因“腹痛、嘔吐2 d”入院?;颊? d前無明顯誘因出現中上腹部持續性疼痛,陣發性加重,向腰背部放射,蜷曲位稍緩解,伴惡心、嘔吐數次,為胃內容物。無發熱、寒戰、黃疸、腹瀉,無尿頻、尿痛、血尿及血便,否認不潔食物攝入。查血淀粉酶968 U/L,擬診斷“急性胰腺炎”收治入院。既往有小腿骨折病史,被診斷為先天性成骨不全。無花粉等過敏史,無經常性上腹痛史及排稀便史,偶有腹部不適。其父親有藍色鞏膜及多發骨折史并聽力障礙。入院體檢:神志清醒,體型瘦小,鞏膜呈藍色,無黃染及出血點,牙齒無異常,心、肺正常,腹軟,中上腹稍緊張,中度壓痛,無反跳痛,腸鳴音3~4次/min,未聞高亢金屬音及氣過水聲,雙下肢無浮腫。實驗室檢查:白細胞14.8×109/L,嗜酸粒細胞比率13.9%,嗜酸粒細胞計數1.99×109/L,血紅蛋白121 g/L,CRP 53.7 mg/L,肝、腎功能及電解質正常,血淀粉酶865 U/L,脂肪酶102.2 U/L,IgE 54.90 IU/ml,IgG4 1.3 g/L,自身免疫抗體及腫瘤標志物正常。影像學檢查:CT示胰邊緣模糊,可見滲出,考慮胰腺炎可能性大(圖1)。初步診斷:急性胰腺炎,先天性成骨不全。入院后予以禁食,胃腸減壓,抑酸,補充水、電解質及營養素,應用生長抑素及加貝酯抑制胰酶分泌及抗炎癥遞質治療,2 d后腹痛癥狀消失。復查胃鏡,提示慢性非萎縮性胃炎,十二指腸降段輕度水腫,取黏膜活檢。胃竇部黏膜活檢示輕度慢性非萎縮性胃炎,黏膜固有層嗜酸粒細胞少量浸潤;十二指腸降段黏膜活檢示黏膜固有層大量嗜酸細胞浸潤(300個/高倍視野,圖2)。入院后第5天復查生物化學指標:白細胞7.97×109/L,嗜酸粒細胞計數1.31×109/L,嗜酸粒細胞比率16.4%;血紅蛋白122 g/L。最終診斷為嗜酸粒細胞性胃腸炎合并急性胰腺炎,嗜酸性胰腺炎可能,先天性成骨不全??紤]患者嗜酸粒細胞計數下降且合并先天性成骨不全,因此未予激素治療?;颊呔芙^行骨髓穿刺活檢及內鏡超聲引導下胰腺穿刺活檢而出院。出院后3個月電話隨訪,身體健康,無不適感,飲食、工作如常。復查結果示嗜酸粒細胞恢復正常。其父親查血常規,嗜酸粒細胞計數及比率均正常,但IgE 23.5 IU/ml,拒絕行胃鏡檢查。
圖1 CT平掃見胰腺腫大,邊緣模糊,有滲出 圖2 病理檢查示十二指腸降段黏膜固有層大量嗜酸粒細胞浸潤(HE染色 ×400)
討論嗜酸粒細胞性胃腸炎是臨床上少見的消化系統疾病,美國報道的人群患病率為(5.1~8.4)/10萬,國內尚無患病率的統計研究。該病由Kaijser于1937年首先報道,其特征為胃腸道局限或彌漫性嗜酸粒細胞浸潤,多伴有外周血嗜酸粒細胞增多[1]。目前嗜酸粒細胞性胃腸炎的診斷仍參照Talley等[2]提出的標準:(1)存在胃腸道癥狀;(2)活檢病理顯示胃腸道從食管到結腸有1個或1個以上部位嗜酸粒細胞浸潤,或有特征性影像學表現伴外周血嗜酸粒細胞增多;(3)除外寄生蟲感染、腫瘤以及其他可導致嗜酸粒細胞增多的胃腸外疾病。本例急腹癥患者外周血嗜酸粒細胞增多,病理示十二指腸降段黏膜固有層大量嗜酸粒細胞浸潤,結締組織病及腫瘤相關指標陰性,因此嗜酸細胞性胃腸炎可確診。
本病需與嗜酸粒細胞增多癥相鑒別。特發性嗜酸粒細胞增多癥以不明原因的外周血嗜酸粒細胞增多(≥1. 5×109/L)持續6個月為主要特征,并可浸潤各個系統[3]。本例患者以急性腹痛為首發癥狀,結合十二指腸降段黏膜固有層大量嗜酸粒細胞浸潤,考慮可能與嗜酸粒細胞在十二指腸乳頭區浸潤引起水腫,導致胰管梗阻,進而誘發急性胰腺炎。本病還需與嗜酸性胰腺炎相鑒別。嗜酸性胰腺炎較為罕見,國外迄今只報道了23例[4],以嗜酸粒細胞在胰腺內局灶或彌漫性浸潤為特征[5],臨床癥狀主要取決于嗜酸粒細胞的浸潤部位,部分患者甚至可誘發嗜酸性胰腺炎急性發作,其較特征的表現為血嗜酸粒細胞間斷或持續性增高和血清IgE升高[6-7]。本例患者拒絕行內鏡超聲下穿刺活檢,但外周血嗜酸粒細胞及血清IgE升高,因此嗜酸性胰腺炎不能完全排除。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突