胡永 趙大勇 馬三成
215028蘇州,上海交通大學醫學院附屬蘇州九龍醫院口腔科
成釉細胞瘤是最常見的牙源性腫瘤,多發生在頜骨內,少數發生在牙齦或口腔黏膜,稱為骨外或外周型成釉細胞瘤(peripheral ameloblastoma,PA),約占所有成釉細胞瘤的1.3%~10%[1]。PA多發生于下頜舌側牙齦[2],腭部罕見。報道1例腭部外周型成釉細胞瘤,并復相關文獻,報告如下:
患者,女,55歲,因“右腭部腫物半年伴腫痛2 d”就診,口腔檢查:硬腭后份中線偏右見一界不清腫物,約1.2 cm×1.0 cm,質中軟,固定,表面黏膜部分破潰(圖1)。腭部CT未見明確腭部骨破壞 (圖 1)。初步診斷:腭部腫物伴感染。于局麻下行腭部腫物切除活檢,病理診斷:腭部外周型成釉細胞瘤可能性大,切緣見腫瘤細胞 (圖2)。病理切片經復旦大學附屬腫瘤醫院會診意見:腭部上皮樣細胞呈巢團狀生長,成釉細胞瘤可能性大。依據切除活檢病理診斷及病理會診意見,于全身麻醉下行腭部腫物擴大切除及鄰近組織瓣轉移修復 (圖3);術后愈合良好,隨訪2年無復發 (圖3)。術后病理診斷:腭部外周型成釉細胞瘤 (圖 4)。
圖1 病灶影像
圖3 治療及隨訪
圖4 術后病理(HE染色)
成釉細胞瘤占牙源性腫瘤60%以上,形態多樣,WHO新分類根據其臨床病理行為分為4類:實性或多囊型、骨外或外周型、促結締組織增生型、單囊型[3]。大多數成釉細胞瘤發生于頜骨內,少數發生于牙齦或牙槽黏膜,稱為骨外或外周型成釉細胞瘤[1]。1906年美國學者Bloodgood首次描述了PA[4],臨床少見。
PA病因不清,可能來源是異位的牙板上皮(包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、縮余釉上皮及牙源性囊腫襯里上皮)、口腔粘膜上皮基底細胞層中的多能細胞、或來自小唾液腺的多能細胞[1]。如果腫瘤與表面口腔黏膜上皮相連,腫瘤多來自口腔黏膜上皮,而完全位于結締組織中的病變最可能來自Serres上皮剩余[5]。本病例組織學顯示腫瘤未與口腔黏膜上皮連接,提示其可能來源于牙板上皮剩余或腭部唾液腺的多能細胞。
PA男性多于女性[6];平均發病年齡 50歲[7]。多發生于下頜舌側牙齦或上頜后牙區牙齦,下頜多于上頜,偶發于頰、口底等黏膜下[5]。國內學者報道單中心25例PA均位于牙齦內[6];國外學者報道160例PA中僅5例位于牙齦外,其中4例位于頰粘膜、1例位于口底黏膜[7]。發生于腭部的PA極為罕見,文獻僅報道數例:Siar等[5]報道1例32歲女性腭部不典型外周型成釉細胞瘤;Smullin等[8]報道1例44歲女性硬腭部外周促結締組織增生型成釉細胞瘤;Parikh等[1]報道了1例35歲女性硬腭部外周型角化成釉細胞瘤;Upadhyaya等[2]報道1例92歲女性腭部外周型成釉細胞瘤;吳平安等[9]報道1例41歲女性腭部軟組織內單囊型成釉細胞瘤。本病例為55歲女性腭部外周型成釉細胞瘤,但組織學結構不典型。
PA臨床少見,無特征性臨床表現,與牙齦瘤、纖維瘤、口腔潰瘍、化膿性肉芽腫、巨細胞肉芽腫、小涎腺腫瘤、淋巴瘤、口內基底細胞癌等軟組織腫瘤極為相似,臨床易誤診,診斷主要依據病理檢驗[2,6,10]。本病例初步診斷為腭部腫物伴感染,經病理檢驗方確診。術前CT或MRI有助于判斷有無頜骨破壞[6]。臨床上對于牙齦或口腔黏膜內緩慢增大、無痛、表面黏膜無破潰的腫物,且CT或MRI示腫物邊界清晰、密度均勻,應考慮到PA可能,建議進行細針穿刺抽吸或活組織檢查。對于有浸潤、表面潰瘍或復發的PA,應行Ber-EP4蛋白免疫組織化學檢測以排除口內基底細胞癌[2]。
PA易被早期發現,且病變部位的牙齦、骨膜及皮質骨可抵御腫瘤的浸潤,手術切除后預后。對于較小病灶,建議1~2 mm安全緣的骨膜外切除;對于較大病變,術前鑒別診斷考慮惡性病變時應進行腫物活檢,如果在手術發現杯狀或碟形骨吸收,則切除部分骨[6]。PA有晚期復發或惡變的可能[10],需密切隨訪。