自身免疫性腦炎的診斷標準及其臨床指導意義

周玉妮 劉 淼

濟寧市精神病防治院,山東 濟寧 272051

自身免疫性腦炎是新發現的一類中樞神經系統性自身免疫性疾病，目前臨床關于自身免疫性腦炎抗體的新發現層出不窮，但過分依靠抗體檢測結果容易延誤診斷和治療時間，甚至有學者表示"腦內存在的蛋白種類，通常臨床醫生會考慮其患有自身免疫性腦炎與自身的抗體種類數量相對應"的大膽設想。在實踐中，診斷標準存在時間成本、檢測可及性、陰性結果解釋方式等的診斷困境[1]。在臨床治療中患者自身的抗體檢測有助于診斷，但若僅僅依靠自身抗體檢測，會影響臨床診斷標準，不利于治療。因此通過建立基于實驗室檢測診斷和特異性臨床表現，制定具有臨床實踐診斷標準，對臨床自身免疫性腦炎患者在診治上具有重要的現實意義。本文通過探討自身免疫性腦炎的診斷標準，并論述臨床指導意義，詳見如下。

1 一般資料

我院收治的2018年1月-2020年12月間23例疑似自身免疫性腦炎患者的臨床病例資料，其中男13例、女10例，年齡(26～80)歲，平均年齡(53.8±15.5)歲。

2 自身免疫性腦炎的臨床標準及排除標準

自身免疫性腦炎的診斷分3級：確診、擬診、可能，確診一般參照抗體檢測結果為陽性，后兩者的診斷不依賴抗體檢測結果。

2.1確診自身免疫性腦炎的診斷標準 (1)亞急性起病(多數患者在3個月內病情發展迅速)，主要癥狀為：近事記憶(工作記憶)障礙、精神癥狀、癲癇發作，可能存在邊緣系統受累。①異常信號局限于雙側顳葉內側的T2加權FLAIR像以及腦FDG-PET異常。②腦電圖結果呈現慢波活動或顳葉癇性；③腦脊液中細胞數增多(一般白細胞數量>5/mm3)；

(2)可排除其他可能性病因。

確診級別中，唯一不依賴自身抗體檢測即可確診的為自身免疫性邊緣系統腦炎。影像學表現為雙側顳葉內側受累，特別注意與顳葉癲癇、膠質瘤、單純皰疹病毒性腦炎表現為一側顳葉內側異常信號進行鑒別[2]。

2.2可能的自身免疫性腦炎診斷標準 (1)亞急性起病(多數患者在3個月內病情發展迅速)，表現出意識狀態改變、近事記憶障礙、精神癥狀。

(2)①癲癇發作無法用已知的癲癇病因解釋；②具有中樞神經系統局部病灶病變的新發證據；③MRI結果提示腦炎改變(多數局限在一側或兩側顳葉內側的T2加權FLAIR高信號、發生炎癥變化、符合脫髓鞘改變，累及白質、灰質或同時累及二者的多發病灶)；④腦脊液中細胞數增多(一般白細胞數量>5/mm3)。

(3)排除其他可能性病變。

疾病的新發現和認識階段可能發生過度診斷等問題。因此在診斷該病過程中要避免泛化，符合實驗室證據和陽性癥狀的同時，排除類似或重疊表現的其他疾病。該診斷僅適用于成年人。

2.3自身抗體陰性擬診為自身免疫性腦炎診斷標準 (1)亞急性起病，表現出意識狀態改變、近事記憶缺損、精神癥狀。

(2)排除病因明確的自身免疫性腦炎綜合征的診斷，例如：Bickerstaff腦干腦炎、急性播散性腦脊髓炎、典型的邊緣系統腦炎等疾病。

(3)腦脊液和血清中未檢測出已知自身免疫性腦炎抗體和特征性腫瘤神經元抗體。①腦組織活檢呈炎癥浸潤，同時排除腫瘤等疾??；②出現自身免疫性腦炎的異常癥狀；③發生脊液特異性寡克隆帶/腦脊液IgG指數上升；至少滿足其中2項。

(4)排除其他可能性病因

可能與擬診的區別在于：①診斷級別不同，后者需掌握支持及排除證據方可診斷；②前者是在抗體檢測前即可診斷，而后者需在自身抗體檢測結果為陰性時的才可下診斷；③后者還需要排除容易混淆的綜合征。

3 結 果

以抗N、抗V兩種腦炎進行對比，其具有差異性，詳見表1。

表1 抗N、抗V腦炎檢查結果

4 討 論

每個診斷標準均存在優缺點，關于自身免疫性腦炎的實踐中，診斷標準的特異和敏感程度，需要通過臨床實踐驗證。目前中國在自身免疫性腦炎領域的決定性因素主要通過提出自身免疫性腦炎的臨床診斷標準和排除標準下免疫治療的反應良好或自身抗體呈陽性[3-5]。中國在檢測腦炎病毒病原學方面的發展較為滯后，過度依賴抗體檢測結果陽性容易延遲治療。關于鑒別病毒性腦炎和自身免疫性腦炎，尤其是自身抗體陰性的自身免疫性腦炎診斷上需通過探索發病機制、調整治療方案等各方面，依據診斷盡早實施有效的免疫治療[6-7]。臨床診斷標準和排除標準以3個月為自身免疫性腦炎亞急性起病時限，但患者發生臨床表現以及排除診斷、輔助檢查證據充分時也可直接治療。同時依據自身抗體檢測和輔助檢查，可調整后續治療[8-10]。通過對疾病臨床表現的鑒別診斷上，應注意患者的腦脊液中是否有抗體，因此臨床醫生必須在識別和診斷中針對特定診斷和治療的臨床特征及診斷結果。