腹股溝斜疝合并精索脂肪肉瘤1例報告

宮金偉 張立志 楊英 曹志江 李奇鍵 于海濤

作者單位：152000 綏化市第一醫院普外科(宮金偉、張立志、曹志江、李奇鍵)；綏化市第一院泌尿外科(于海濤)；大慶市薩爾圖區通訊社區衛生服務中心(楊英)

精索脂肪肉瘤(liposarcoma of the spermatic cord, LSC)是一種極為罕見的疾病，截至目前，國內外僅有200余篇該病的病例報道[1]。臨床上主要以陰囊無痛性包塊為主，極易被誤診為腹股溝疝和睪丸鞘膜積液等疾病[2-3]。綏化市第一醫院近期收治1例腹股溝疝合并LSC患者，現報告如下。

患者，男，69歲，因“左腹股溝及陰囊包塊7個月”于2020年7月入院?；颊哂?個月前無意中發現左側腹股溝及陰囊包塊，后腫塊逐漸增大并出現疼痛癥狀，遂至我院就診。門診彩超檢查示左陰囊內異?；芈?。入院后查體：左腹股溝區可觸及3.0 cm×3.0 cm腫物，質地軟，邊界清，活動度良好，壓痛陰性；雙側陰囊不對稱，左側陰囊增大，陰囊皮膚無紅腫，陰囊內可觸及一大小約10.0 cm×10.0 cm腫物，質韌，無觸痛，未觸及結節與分葉，活動度欠佳，與左側睪丸、附睪界限清；囑患者增加腹壓未見腫物增大，平臥位時未見腫物縮小，不可還納，透光實驗陰性，全身淺表淋巴結未觸及腫大，對側睪丸未見明顯異常。實驗室相關檢查：血常規、生化、AFP、β-HCG均陰性，心電圖、肺部CT未見異常。

完善術前檢查，無明確手術禁忌證。在腰麻聯合硬膜外神經阻滯麻醉后，取左側腹股溝韌帶中點內上1.5cm至恥骨結節切口，切開皮膚長約8 cm，逐層切開皮膚、皮下組織及腹外斜肌腱膜。打開腹股溝管，尋找、游離精索，尋找疝囊，見疝囊約3 cm×3 cm×2 cm，疝內容物為部分網膜組織，給予還納入腹。疝環內口位于腹壁下動脈外側，證實為左腹股溝斜疝，并給予單側腹股溝斜疝無張力修補術。于外環口見大量脂肪樣、魚肉樣組織(圖1)。將外環口擴大，陰囊內腫物翻出見大量脂肪樣、魚肉樣組織，精索、鞘膜處見大小不等結節樣組織，直徑1～3 cm，腫物與睪丸界限清楚，質軟，包膜完整細膩，高位結扎精索，將左側睪丸及附屬腫物完全切除，創面留置一負壓引流由陰囊切口處引出，術畢。

術后病理：肉眼觀：左側陰囊腫物及左睪丸腫物紫紅色一堆，總體積13 cm×9 cm×2 cm，睪丸體積約4.5 cm×2.5 cm×2.0 cm，精索長約9 cm，最大徑0.2 cm，精索布滿大小不等結節，直徑1～3 cm，睪丸包膜完整，腫物與睪丸界限清晰，腫物切面灰黃質軟；鏡下觀：腫物由大小不一的脂肪細胞、多空泡狀脂肪母細胞組成，脂肪細胞之間的纖維“間隔及致密纖維”區域可見核深染的不規則間質細胞、多核性細胞，為非典型脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤(圖2)。免疫組化：S-100(散在+)(圖3)。

圖1 術中病理標本 圖2 術后脂肪肉瘤病理切片(HE染色，×100) 圖3 免疫組化結果(HE染色，×100)

討論脂肪肉瘤是一種常見的軟組織肉瘤，根據WHO 2013年對軟組織腫瘤的分類，脂肪肉瘤分為分化良好的脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤性腫瘤、黏液樣脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤5種組織學亞型。

LSC的生長部位多起源于低于腹股溝外環位置，陰囊內精索遠端開始，并非是腹股溝管腫物。該病常以陰囊內無痛性緩慢增長的腫物為主要表現，臨床上極為少見，極易被誤診為腹股溝疝、睪丸腫瘤及睪丸鞘膜積液等疾病[2-3]。本例患者合并同側腹股溝斜疝，行腹股溝斜疝無張力修補術。結合該患者術前、術中情況和文獻回顧，我們認為，本病無特異性臨床表現，術中需要根據術者經驗及快速冰凍病理學檢查進行綜合分析才能確診，這也可能為術前對該病漏診、誤診的一個重要因素。有關輔助檢查對LSC的診斷尚無特異性，但存在一定意義。彩超對區分陰囊內睪丸、附睪腫瘤的靈敏度高達95%以上[4]。CT可進一步判斷病變性質，對了解腫瘤邊緣、侵及范圍和精索關系有著重要作用，CT值的高低是由脂肪和軟組織含量決定的，脂肪含量越高，分化越好[5]。MRI可更好地評估腫瘤局部浸潤和淋巴結轉移情況[6]。而對于LSC的確診依然要靠組織病理學檢查找到脂肪母細胞來明確[7]。對LSC診斷有意義的免疫組化指標為MDM2、CD34、S-100，其中S-100特異性高達90%[8]。DeVita等[9]在術中發現，LSC的結節呈離散分布，比較大的腫物常同精索毗鄰，與陰囊的分界清晰。這與本例術中所見極為相似，其能否作為術中診斷LSC的證據還有待于進一步考證。

由于LSC極為少見，臨床對其治療的主要措施為根治性睪丸切除術，于腹股溝環高位將精索結扎，完整地將腫瘤、睪丸、附睪、精索及其余組織一并切除為本病的標準手術方式[10]。隨著腫瘤預后的不斷改善，術中保留器官的方式逐漸開展[11]。Gomez等[12]認為，LSC局部切除就可達到治療的目的，對于高分化的腫瘤行根治性切除和部分性切除的術后復發率沒有明顯差別。由于LSC淋巴結轉移極為罕見，并且術后并發癥較多，在行睪丸切除術后，通常不進行腹股溝區、腹膜后淋巴結清掃和術后放化療[13]。Matei等[14]認為，LSC行淋巴結清掃對改善預后沒有顯著效果。本例患者術中對腹股溝區淋巴結未做清掃。而LSC術后是否進行放化療尚有爭論。Coleman等[15]提出，LSC術后給予放療可消除腫瘤周圍殘存的微小病灶，進而降低腫瘤復發的風險。楊奇盛等[16]認為，對于高分化的LSC術前及術后給予放療對降低腫瘤復發無明顯作用。本例患者術前及術后均未給予任何輔助治療。

LSC的預后與腫瘤大小、位置、浸潤程度、切緣情況、病理分型和有無轉移密切相關[17]。LSC的轉移途徑包括局部浸潤、血行轉移及淋巴結轉移，其中局部浸潤最為常見，而淋巴結轉移較為少見[15]。有文獻報道，黏液樣和非典型脂肪瘤性腫瘤的5年生存率為85%～100%，而去分化及多形性脂肪肉瘤5年生存率僅為18%[18]。在復發率上有研究指出，LSC 10年復發率高達30%，15年復發率達42%[19]。Ballo等[20]對LSC術后進行5年隨訪，局部復發率為19.4%，盆腔淋巴結轉移率為5.5%，血行轉移率為11.1%。我們認為，該病的預后與腫瘤的病理分型密切相關，術后應進行長期隨訪，以便及早發現復發并給予臨床干預。