成人Still病伴雙眼類遠達性視網膜病變診療1例

成拾明 張翼 阮坤煒 王玲麗 張勇

1十堰市太和醫院眼科中心，湖北省十堰市 442000；2湖北省竹山縣人民醫院眼科，湖北省竹山縣 442200

患者女，26歲,因雙眼視物模糊半月余于2015年8月28日到十堰市太和醫院眼科中心就診?；颊呱w征穩定，全身皮膚黏膜未見明顯皮疹及出血點，全身淺表淋巴結觸診未發現明顯腫大，無明顯關節腫痛及畸形。眼科?？茩z查：視力右眼為0.04，左眼為0.4，均矯正無提高；眼壓右眼為17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼為14 mmHg；雙眼前節未見明顯異常，雙眼視盤邊界清、色正，視盤周圍可見較多大小不一的棉絮斑，累及黃斑區，可見多個小火焰狀視網膜出血灶(圖1)。既往史：發病前持續高熱(體溫>39 ℃)約2周，靜脈滴注抗生素無效，加用糖皮質激素后緩解；3個月前因全身四肢近端肌群，雙側肘關節、肩關節、髖關節、膝關節呈持續性酸脹、悶脹樣疼痛5 d曾就診于十堰市太和醫院疼痛科治療，病程中出現咽痛、蕁麻疹；否認食物、藥物過敏史。既往全身檢查：血液C反應蛋白濃度為68.0 mg/L，紅細胞沉降率為28 mm/h(↑)，白細胞計數為26.2×109/L(↑)，中性粒細胞百分比為87.3%；HLA-B27(-)、類風濕因子(-)、抗中性粒細胞胞漿抗體(-)、自身抗體譜(-)；胸部和骨盆CT未見異常，心臟彩色超聲未見異常。診斷為雙眼類遠達性視網膜病變，并收治入院。入院后眼底熒光素血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)檢查顯示雙眼部分視網膜小動脈阻塞，考慮為視網膜血管炎(圖2)。入院當天檢查白細胞計數16.8×109/L，中性粒細胞百分比為82.6%，給予患者糖皮質激素靜脈滴注治療；入院后第2天檢查紅細胞沉降率為35 mmol/L；入院后第3天檢查血清鐵蛋白濃度>1 650 μg/L、人類免疫缺陷病毒抗體(-)、丙型肝炎抗體(-)、梅毒螺旋體抗體(-)、類風濕因子(-)、自身抗體譜(-)、抗中性粒細胞胞漿抗體(-)，肝腎功能檢查(-)、抗心磷脂抗體(-)；入院后第6天，骨髓穿刺檢查示增生性骨髓像，上腹部CT顯示肝右葉膽管結石或鈣化灶、脾大，胸片未見異常。入院第1天給予甲強龍500 mg+0.9%氯化鈉溶液500 ml靜脈滴注；3 d后糖皮質激素用量減半，給予補鈣、補鉀及護胃等對癥治療；8 d后患者雙眼視力逐漸下降，視力右眼0.05，左眼0.15，均矯正無提高，加用環孢素膠囊口服每次50 mg，2次/d，患者視力仍無改善，轉院后失訪?；仡櫥颊哒麄€病史，考慮為成人Still病合并雙眼類遠達性視網膜病變。2019年5月電話隨訪，患者訴全身各種不適癥狀已痊愈，但已雙目失明，拒絕來院復診。2019年8月患者再次于十堰市太和醫院眼科中心就診，自訴期間曾到武漢同濟醫院及中山眼科中心診治(具體治療方案不詳)。本次眼科檢查：雙眼視力無光感；右眼角膜透明，前房深度可，瞳孔圓，直徑約7 mm，對光反射消失，晶狀體白色混濁，眼底窺不清，左眼球萎縮變小，上方部分鞏膜發藍，角膜呈淺灰色混濁，前房消失，瞳孔散大，上方部分虹膜未見，晶狀體白色混濁，眼底窺視不清(圖3)；右眼B型超聲顯示視網膜脫離(圖4)。

圖1 患者初診時雙眼彩色眼底照相 可見視盤周圍較多棉絮斑并累及黃斑區，多個火焰狀小視網膜出血灶(白色箭頭) A:左眼 B:右眼 圖2 患者入院后雙眼眼底FFA圖 雙眼視網膜血管多處無灌注區、小片熒光遮蔽，絮狀熒光，視網膜血管管壁部分熒光染色，視盤熒光增強 A：左眼 B：右眼

圖3 患者復診時雙眼眼前段照相 A:左眼 B：右眼 圖4 患者復診時右眼B型超聲圖

討論成人Still病是一種原因不明的全身性炎癥疾病，目前尚無特異性診斷標準。目前該病常采用Yamaguchi等[1]的診斷標準，其包括4個主要特點和4個次要特點：(1)主要特點 高燒持續1周以上；關節痛持續2周以上；典型的皮疹；白細胞增多，80%以上為中性粒細胞。(2)次要特點 咽喉痛；淋巴結和脾腫大；肝功能受損;類風濕因子和抗核抗體陰性。如果符合多于5項特點，且其中至少包括2個主要特點，則診斷為成人Still病。以上診斷標準結合血清鐵蛋白濃度>1 250 μg/L，則診斷特異度可達到99.8%[2]。結合本例患者病史、臨床特征及輔助檢查結果，成人Still病診斷明確。通常把系統性疾病引起的類似遠達性視網膜病變的眼底改變稱作類遠達性視網膜病變。類遠達性視網膜病變常見于胰腺疾病(急性胰腺炎及胰腺腫瘤)、Valsalva動作、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥、丙肝相關性冷球蛋白血癥、系統性紅斑狼瘡、妊娠相關疾病、球后注射等疾病，少見于抗腫瘤后血栓性微血管病變、肺癌相關性壞死性血管炎、急性移植物排斥、腎性硬皮病、多發骨髓瘤、線圈狀頸內動脈栓塞等疾病[3]。邱懷雨等[4]在國內首次報道1例成人Still病患者雙眼視盤周圍散在較多棉絮斑，伴數個小火焰狀視網膜出血灶，FFA顯示部分視網膜小動脈阻塞，與本例患者極為相似。Karoui等[5]報道了1例成人Still病患者出現雙眼視盤周圍散在較多棉絮斑伴火焰狀視網膜出血灶。Buyukavsar等[6]也報道了1例成人Still病患者罕見出現雙眼底改變，表現為雙眼眼底散在數個棉絮斑，右眼黃斑區累及但范圍較小，左眼黃斑區無累及。Okwuosa等[7]則報道了1例成人Still病合并復發性血栓性血小板減少性紫癜患者雙眼視盤周圍出現散在較多棉絮斑，FFA顯示部分視網膜小動脈阻塞性改變，未見明顯出血灶，OCT顯示雙眼黃斑水腫伴左眼漿液性視網膜脫離。

成人Still病的早期治療主要以非甾體類抗炎藥物及糖皮質激素為主，病情頑固者需加用免疫抑制劑，以及一些生物制劑的輔助治療。視力主要與視網膜缺血范圍及是否累及黃斑相關。視網膜出血及棉絨斑在治療后或隨時間延長可出現一定吸收，但由于黃斑區可能已出現了微動脈梗死，視力仍會持續下降。晚期患者可出現新生血管性眼底改變、新生血管性青光眼及視網膜脫離等，嚴重影響患者的視力。邱懷雨等[4]報道的成人Still病伴雙眼類遠達性視網膜病變患者治療后出院前視力為右眼0.6，左眼0.3。Okwuosa等[7]報道的患者出院前視力為右眼0.4，左眼0.05。本例患者末次隨訪時雙眼視力喪失。眼科醫生應了解成人Still病合并雙眼類遠達性視網膜病變患者眼底病變的嚴重性，早期診斷及正確治療可保存患者的部分視力，避免嚴重并發病的發生。

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