原發性前列腺梭形細胞肉瘤1例

薛榮波 吉春冬 馮越 劉凱 汪飛 楊軍

作者單位：617000 四川，攀枝花學院附屬醫院泌尿外科

男，30歲，因“進行性排尿困難1月”在當地醫院予以留置膀胱造瘺管后轉入我科，既往病史無特殊。入院后?？撇轶w：前列腺體積增大，中央溝消失，質地硬，與周圍組織界限不清。實驗室檢查：前列腺特異性抗原(prostate specific antigen, PSA)2.321 ng/ml，血常規、尿常規、肝功能、腎功能、電解質未見異常。前列腺B超：前列腺大小約5.1 cm×4.8 cm×4.5 cm，形態飽滿，內腺增大外腺受壓變薄，實質回聲欠均勻。前列腺CT平掃+增強：前列腺增大，密度不均勻，增強呈不均勻強化。前列腺MRI平掃+增強+彌散：前列腺體積增大，外周葉與中央葉分界不清；增強掃描：早期呈不均勻明顯強化，后期強化減退(圖1)。影像學報告和數據系統第2版評分為5分，雙側精囊受侵，肉瘤待排。全身骨顯像未見異常。完善檢查后住院期間行B超引導下前列腺穿刺活檢，病理診斷為前列腺梭形細胞癌。

診斷明確后完善術前準備，在全麻下行腹腔鏡下前列腺根治性切除術+淋巴結清掃。術后1周恢復出院。

術后病理結果：前列腺切開可見前列腺切面呈灰白灰紅色，質硬；梭形樣腫瘤細胞呈片狀排列，伴有明顯細胞異型性，核分裂明顯，組織類型考慮為前列腺梭形細胞肉瘤；雙側精囊見梭形細胞腫瘤累及，雙側輸精管未見腫瘤累及；雙側閉孔淋巴結6枚均未見轉移病變。免疫組化：Vimentin(+)，CD34(+)，S-100(-)，SMA(灶+)，PR(-)，CD117(弱+)，Desmin(-)，PSA(-)，Dog1(+)，組織特殊染色結果：銀染(+)(圖2)。

術后1個月后返院復查，CT提示雙肺多發大小不等結節影，考慮轉移?？v膈淋巴結腫大；腹膜后淋巴結腫大；全身骨顯像示全身多處骨骼代謝活躍，考慮轉移性骨腫瘤可能。術后3個月患者因腫瘤全身多處轉移死亡。

討論前列腺梭形細胞肉瘤極其罕見，主要起源于前列

腺的特化間質。目前，前列腺梭形細胞肉瘤的臨床研究較少，對其的認識也僅限于個案報道。梭形細胞肉瘤常見于青年男性，超過50%的患者發病年齡均小于50歲[1]。本病例患者發病時年僅30歲。另外前列腺梭形細胞肉瘤的臨床表現大多為進展較快的急性尿潴留，部分患者有尿頻、尿急、血尿、血精等癥狀。因前列腺梭形細胞肉瘤起源于前列腺間質，因而血清游離PSA較低。但直腸指檢可較為直觀的觸及異常包塊。故臨床上若有青年患者并急性尿潴留、直腸指檢可觸及異常包塊，即便血清游離PSA不高也應行前列腺多參數MRI檢查。前列腺多參數MRI可以初步判斷前列腺腫塊的性質，清晰的顯示前列腺腫塊與周圍組織結構的關系，同時對指導行前列腺穿刺活檢具有積極作用。目前前列腺梭形細胞肉瘤診斷的金標準仍是前列腺穿刺活檢。

前列腺梭形細胞病變雖然較為少見，但其包括的病種較多。在穿刺活檢或前列腺切除病檢時，前列腺梭形細胞肉瘤極易誤診[2]，故病理診斷時應聯合組織細胞特異性與免疫表現作出準確診斷。前列腺梭形細胞肉瘤可為實性或囊實性、界限欠清晰的腫塊，腫塊大小不一，切面呈灰黃或灰白色。中心組織大多有壞死結構。組織上表現為前列腺間質過度增生，梭形或上皮樣細胞呈片狀排列，細胞密度較大伴明顯異型性，而且具有活躍的核分裂現象[3]。偶爾腫瘤細胞可表現為橫紋肌或上皮樣細胞變現[4]。前列腺梭形細胞肉瘤高表達Vimentin、CD34及PR，部分腫瘤細胞可表達SMA、MSA及Desmin，一般不表達ER、S100及c-kit。部分葉狀型前列腺梭形細胞肉瘤可表達PSA[5]。另外分子遺傳學檢測SYT-SSX融合基因也可對前列腺梭形細胞肉瘤作出明確診斷[6]。

前列腺梭形細胞肉瘤惡性程度較高，本病例患者診斷后3個月死亡。前列腺梭形細胞肉瘤來源于前列腺間質，且屬于未分化腫瘤[7]。故前列腺梭形細胞肉瘤侵襲性較強，多數患者診斷時已經出現局部浸潤或遠處轉移。前列腺梭形細胞肉瘤對放療、化療及常規內分泌治療極不敏感，根治性手術切除是目前首選的治療方案。Black等[8]對梭形細胞肉瘤研究也發現行根治性前列腺切除是治療梭形細胞肉瘤的最佳手段。部分專家學者認為行根治性前列腺切除術后仍需在圍手術期聯合放療或化療以提高生存率[9]。手術治療應盡量切除腫塊及周圍組織，必要時可實施淋巴結清掃。本病例清掃閉孔淋巴結共6個，均未見癌細胞累及。故臨床上發現前列腺梭形細胞肉瘤時應高度重視，做到早診斷、早手術治療，可使患者生存期明顯獲益。