背部隆突性皮膚纖維肉瘤漏診1例

孫業曉 申志華 樊磊強 張艷峰

（承德市中心醫院，河北 承德 067000）

收治1例病程長、皮疹臨床特點不典型的背部隆突性皮膚纖維肉瘤女性患者，報告如下。

1 病歷簡介

患者女，52歲，于12年前發現右側背部黃豆大小腫物，顏色與周圍皮膚相近，質硬，略突出于皮膚表面，無鱗屑、糜爛、滲出，無瘙癢、偶有輕微觸痛，未予重視。近2年腫物逐漸增大至10 mm×10 mm，顏色逐漸加深至暗紫紅色，觸之有浸潤感伴觸痛，就診于本院皮膚科門診。查體：患者背部右側存在一圓形10 mm×10 mm大小的的浸潤性暗紫紅色結節，表面無鱗屑，質堅硬，輕度壓痛（圖1，見封三），其余檢查未發現異常。根據患者的臨床表現初步考慮為瘢痕疙瘩、纖維瘤、表皮囊腫。建議手術治療并行組織病理學檢查以明確診斷?；颊咴诰植柯樽硐滦衅p及周圍0.5 cm組織切除，深達肌筋膜層，病變組織術后送檢，進行組織病理學及免疫組化檢查，回報：發現數量較多的短梭形大核異型細胞，核漿比較大，染色后呈深色，排列呈車輻狀或漩渦狀，向下浸潤性生長（圖2，見封三)。免疫組織化學檢查示：CK(-)，Vimentin(+)，Actin（-），SMA（-），CD34(+)，Ki-67(10%)， S-100（-）。結合臨床表現和組織學檢查結果，最終診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。診斷明確后行結節擴大切除：以切緣為中心向周圍正常軟組織擴大切除2 cm，行創面臨床組織皮瓣肌皮瓣延遲術。術后恢復良好。

2 討 論

隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP)為多見于中年男性的纖維組織來源的低度惡性肉瘤，可在皮下組織中惡性侵襲，目前尚未明確病因［1］。DFSP發生部位多為軀干，四肢次之,外觀表現為質硬結節，無鱗屑，紫紅色或淡紅色，觸碰常伴輕度疼痛，一般無自覺癥狀，部分患者可出現病變部位局部陣發性疼痛或偶有輕微觸痛。皮損少見出血、壞死，黏液變性偶有報道且多見于術后復發患者。本例患者臨床表現不典型，確診依靠組織病理學和免疫組織化學檢查，其組織病理學可見腫瘤細胞存在明顯核分裂，細胞核多見長柱狀、梭形，位于患處真皮下部，表現出浸潤性，排列形狀為漩渦狀以及席紋狀。免疫組織化學檢查示ki67部分陽性、CD34和Vimentin彌漫陽性，SMA和S-100陰性［2］。

分析本例患者漏診誤診原因：①DFSP具有臨床上較為少見、患者無自覺癥狀、病程長、生長緩慢且早期臨床表現不典型等特點，醫生對此病認識不足；②DFSP的一些少見類型臨床表現不典型，醫患對本病的警惕性不高，未進行足夠的實驗室檢查，如皮膚鏡、體表包塊超聲檢查、皮膚CT及磁共振、皮膚活檢等。這提示醫生在體表包塊臨床表現不典型、治療效果不佳的情況下，及早建議患者接受無創檢查，如依然對疾病診斷、鑒別診斷無幫助則建議進一步行有創檢查，如皮膚活檢術或者Mohs手術等。

DFSP的首選治療方式為擴大切除術，如早期發現并手術治療可徹底治愈［3］；放射治療主要針對不能手術的患者和治療后復發的患者［4］，不良反應相對較大，只能作為輔助性治療［5］。因DFSP病程相對較長，病狀不明顯，因此在治療上要徹底切除，否則復發概率相對較大，且復發后侵襲性、惡性程度均表現為顯著增強。故腫瘤切除是否完全至關重要。擴大切除術為首選治療方式，包括Mohs手術［6］，術中快速冰凍檢查切緣是否干凈，可有效降低復發率。本例患者確診后采取擴大切除術加皮瓣肌皮瓣延遲術，恢復良好。