大腦鐮Rosai-Dorfman病一例

談小紅，趙艷慧

隴南市第一人民醫院神經外科，甘肅 隴南 746000

Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease，RDD)又稱為竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病，最早是由Rosai 和Dorfman 于1969 年發現報道，該病除累及淋巴結以外，還可同時累及結外不同組織和器官，顱內發病較為罕見[1]。RDD最常見臨床表現為雙側頸部淋巴結無痛性腫大，其發病原因及機制尚不完全清楚，可能與病毒感染或免疫紊亂相關[2]。本文報道一例術前誤診為腦膜瘤的顱內RDD患者，總結該病在顱內發病的影像學表現、病理特征以及手術治療方法。

1 病例簡介

1.1 一般資料 患者男性，50歲，以“間斷頭暈、頭痛1個月，加重1周”入院?；颊哂?020年9月16日收治于蘭州大學第二醫院，入院前1 個月無明顯誘因出現頭暈、頭痛癥狀，無惡心嘔吐，無視力下降，無意識障礙，無抽搐發作。查體：體溫36.8℃，呼吸20次/min，脈搏89次/min，血壓133/77 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，GCS 評分15 分，自主體位，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，全身皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大，雙側肌力5 級，四肢肌張力正常，頸項軟，Kernig 征(-)、Brudzinski 征(-)，雙側病理征未引出。常規生化指標正常，無發熱等全身癥狀。

1.2 MRI影像學檢查 大腦前縱裂梭形腫塊影，包繞大腦鐮，呈等T1(圖1A)、等稍長T2 信號(圖1B)，T2-FLAIR 呈稍高信號，DWI 未見彌散受限(圖1C)，MRS 顯示NAA 峰減低，Cho 峰升高，Cho/Cr 比值增加，增強病灶明顯均勻強化(圖1D、1F)，相鄰大腦鐮增厚強化。術前影像診斷：腦膜瘤(WHO Ⅰ級)。

1.3 手術記錄 全麻下右側額頂部開顱鐮旁腫瘤切除術，術中見腫瘤與硬腦膜、大腦鐮廣泛黏連，明膠海綿、腦棉片充分保護腦組織，逐步行瘤內切除，分塊完整切除腫瘤及腫瘤侵犯的硬膜，電凝切斷腫瘤引流靜脈，腫瘤有菲薄包膜，呈紅褐色，大小約6.0 cm×2.0 cm×2.1 cm，質地柔軟，血供一般。

2 結果

2.1 術后病理 送檢標本纖維組織中見多灶彌漫排列的大細胞，包漿豐富淡染，內見較多淋巴細胞、漿細胞、少量中心粒細胞浸潤(圖2A)。免疫組化檢測：S-100 (+)，CD68 (+)，CD163 (灶+)，langerin (-)，CD1 (-)，Vimentin (+)，bcl-2 (灶+)，CD34 (灶+)，CD3(+)，CD20(+)，CD138 (+)，CD38(+)，PR (-)，TLE (-)，STAT6(-)，GFAP(-)，Ki-67＜1%。病理診斷：(大腦鐮)病變符合軟組織Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。

圖1 患者術前MR影像學表現

2.2 術后九個月隨訪 MRI 額骨右側骨質不連續，術區信號混雜，增強未見結節及腫塊形成(圖2B)。

圖2 患者術后病理HE染色結果和術后復查MRI表現

3 討論

RDD又稱為竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病，是一種罕見的良性組織細胞增生性疾病，其發病原因及機制尚不完全清楚，可能與病毒感染或免疫紊亂相關，兒童、青少年多見，男性稍多于女性[2]。本病最常累及淋巴結，表現為淋巴結無痛性腫大，可伴有發熱、體質量減輕等癥狀，此外，本病也可累及淋巴結以外的其他器官，包括皮膚、軟組織、鼻腔、眼眶、胃腸道，其中累及中樞神經系統較為罕見，僅占RDD 總發病率的5%[1，3]。本例患者為中老年男性，頭痛、頭暈為主要臨床表現，這可能與腫瘤導致的占位效應有關。

RDD在顱內多表現為“雙凸”形腫塊，累及腦膜時則為多結節狀表現，這導致術前RDD極易誤診為腦膜瘤，而MR 成像對于RDD 具有一定的鑒別診斷價值，T1WI 腫塊多呈等信號，T2WI 多呈等低信號，增強掃描呈明顯強化，因其多數情況下生長靠近硬膜，增強時也可出現“硬膜尾”征的表現，但發生率遠低于腦膜瘤，此外，RDD累及硬腦膜呈梭形生長，一般不侵犯顱骨，腫瘤內無壞死、囊變或鈣化，鄰近腦組織不出現水腫等影像學表現[3-4]。本例患者影像學檢查發現，腫瘤位于大腦前縱裂，包繞大腦鐮呈梭形生長，T1WI呈等信號，T2WI 等稍高信號，增強明顯強化，彌散成像(DWI)未見彌散受限，基本符合文獻報道的RDD影像學特征。當然，RDD仍需要與其他腦膜疾病鑒別，如：肥厚性腦膜炎、肥厚性腦膜炎及富于淋巴漿細胞腦膜瘤，鑒別診斷存在困難時，RDD 病理免疫組化可進一步明確診斷，組織細胞表達S-100蛋白、CD68、Vimentin，但不表達CD1 是其特征性診斷依據[5]。

對于RDD 治療而言，目前尚無指南規定，但手術切除是首選治療措施[5]。通常情況下，手術治療可達到根治腫瘤的目的，但部分RDD 患者手術后可能復發，因此，RDD 術后定期影像學隨訪是有必要的。此外，有文獻認為，為了防止腫瘤復發，RDD可采用糖皮質激素聯合立體定向放射治療，還有建議采用伊馬替尼聯合干擾素治療[6]，但療效尚無大樣本數據的研究結果，本例患者采用手術治療，術后未給予其他輔助治療措施，術后九個月MRI 隨訪未見腫瘤復發，但仍需要進一步隨訪觀察。