經小切口單側椎間隙入路手術治療圓錐位置正常與圓錐低位兒童終絲型脊髓拴系綜合征的療效對比

文海韜 伍添 陳朝暉 張津維 吳水華

湖南省兒童醫院神經外科,長沙 410007

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)是指脊髓因受牽拉導致缺血、缺氧等病理改變，從而出現大小便功能障礙、下肢感覺運動異?；蚧蔚木C合征[1]。Yamada在1981年首次將此類疾病命名為脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)[2-3]。終絲型脊髓拴系綜合征是指因胚胎期遠端脊髓退化不全、發生終絲纖維化或脂肪化，導致脊髓受縱向牽拉，繼而出現缺血、缺氧損傷，表現為腰部或下肢疼痛、大小便功能障礙等神經功能障礙的綜合征[4]。在終絲型脊髓拴系綜合征患兒中，骶尾部皮膚病變、大小便功能及術后恢復情況是否與圓錐位置相關鮮有研究。本研究旨在初步探討終絲型脊髓拴系綜合征患兒的臨床特征、影像學特點及治療效果，并對比經小切口單側椎間隙入路手術治療圓錐位置正常與圓錐低位終絲型脊髓拴系綜合征的療效。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析自2017年4月至2020年10月在湖南省兒童醫院行手術治療的56例終絲型脊髓拴系患兒的臨床資料。納入標準：符合終絲型脊髓拴系診斷標準，且滿足以下5個條件： ①患兒術前、術后均行仰臥位和俯臥位骶尾部MRI檢查； ②骶尾部MRI上可觀察到終絲增粗(腰骶部椎管MRI中終絲直徑>2 mm)和(或)終絲脂肪樣變，和(或)終絲張力增高(終絲增粗判定標準為腰骶部椎管MRI中終絲直徑大于2 mm，終絲張力增高判斷標準為俯臥位腰骶部終絲向背側移位，且超過椎管中點1/2)； ③患兒術前、術后均完成體格檢查、肛門直腸測壓、膀胱殘余尿量及尿動力檢查、雙下肢體感誘發電位、雙下肢肌電圖檢查； ④由本院同一組麻醉和手術醫師完成單純終絲離斷術； ⑤隨訪6個月以上。排除標準： ①并發其他脊神經管畸形； ②并發椎管內腫瘤； ③并發肛門直腸疾病或泌尿系疾??； ④并發脊柱側彎或骨性畸形或下肢畸形； ⑤有外傷史； ⑥腦癱或發育落后； ⑦周圍神經系統疾病。本研究通過湖南省兒童醫院醫學倫理委員會審查(審批號：HCHLL-2017-32)，并獲得家屬知情同意。

二、研究方法

通過比較兩組患兒影像學資料、臨床癥狀、術后改善情況，分析圓錐位置與患兒臨床表現、術后臨床癥狀改善情況的相關性。小便功能障礙指存在尿失禁、尿頻、遺尿等臨床癥狀；大便功能障礙指存在便秘、糞污等臨床癥狀。根據患兒仰臥位骶尾部MRI矢狀位上的圓錐末端位置進行分組，圓錐位置高于L2椎體下緣者納入圓錐位置正常組(40例)，圓錐位置低于L2椎體下緣者納入圓錐低位組(16例)。兩組一般資料及臨床癥狀見表1。

表1 圓錐位置正常組與圓錐低位組終絲型脊髓拴系綜合征患兒一般資料及臨床表現Table 1 Clinical features of two groups of children組別例數男/女(例)骶尾部皮膚病變(例)小便功能障礙(例)大便功能障礙(例)腰痛或下肢麻木(例) 年齡(x±s,歲)圓錐位置正常組4021/1923252365.61±1.52圓錐低位組169/7159825.37±1.02t/χ2值0.1606.8900.1900.2600.0301.452P值0.6930.0090.6650.6100.8560.568

圓錐位置正常組中，骶尾部MRI上終絲有脂肪樣變且終絲張力增高38例(圖1A、圖1B)，膀胱殘余尿量增多25例，肛門直腸抑制反射異常23例，雙下肢體感誘發電位異常5例。圓錐低位組中，俯臥位MRI上終絲張力增高(圖1C、圖1D)、膀胱殘余尿量增多9例，肛門直腸抑制反射異常8例，雙下肢體感誘發電位異常2例。

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圖1 圓錐位置正常組終絲型脊髓拴系綜合征患兒MRI圖片A:腰椎MRI矢狀位L2-L3水平可見終絲脂肪樣變; B：腰椎MRI軸位L2-L3水平終絲明顯增粗; C:腰椎MRI矢狀位L3水平可見圓錐位置明顯下移; D:俯臥位腰椎MRI軸位L3水平可見圓錐明顯受牽拉，向背側移位，超過椎管中點1/2Fig.1 MRI images of children with tethered cord syndrome with normal conus position

三、手術方法

由本院同一組醫師在神經電生理監測下完成所有患兒的終絲離斷術?；純壕「┡P位，根據MRI上圓錐末端位置選擇手術切口，通過后正中入路逐層切開皮膚、皮下組織，沿棘突骨緣分離筋膜及肌肉組織，打開椎板，將硬脊膜打開并向兩側懸吊，用神經拉鉤將終絲鉤出硬脊膜，神經電生理刺激終絲確定無反應后，切除長約1 mm終絲后將其余終絲放回蛛網膜下腔，逐層縫合蛛網膜、硬脊膜、肌肉、皮下組織及皮膚，手術過程中可見終絲脂肪樣變或纖維樣病變(圖2A、圖2B)。

圖2 終絲型脊髓拴系綜合征患兒終絲離斷術中照片 A:術中見終絲脂肪樣變; B:術中見終絲纖維病變Fig.2 Intraoperative pictures of filum terminalis dissection in children with tethered cord syndrome

結 果

一、手術結果

56例均順利完成手術，患兒均有終絲變性或張力增高。圓錐位置正常組中，終絲脂肪樣變20例，脂肪樣變合并纖維增生病變15例，纖維增生病變5例。圓錐低位組中，終絲脂肪樣變8例(圖3)，脂肪樣變合并纖維增生病變5例，纖維增生病變3例(圖4)。

圖3 終絲型脊髓拴系綜合征患兒病理結果提示終絲脂肪樣變(HE染色，×40) 圖4 終絲型脊髓拴系綜合征患兒病理結果示終絲纖維樣病變(HE染色，×40)Fig.3 Pathological findings suggested fatty changes in filaments Fig.4 Pathological findings showed fibroid terminal lesion

二、療效及隨訪結果

56例均順利出院，平均住院時間8 d，術后均未出現腦脊液漏、傷口感染等并發癥。隨訪時間0.5～4年，平均2.6年。尿頻改善指出院后3個月及以上白天排尿次數少于6次；遺尿改善指出院后3個月及以上無遺尿；便秘改善指出院后3個月及以上大便1周排3次或以上，不費力，質軟；糞污改善指患兒出院后3個月及以上大便均有意識排出；膀胱殘余尿量改善指出院3個月后復查膀胱殘余尿量少于5 mL；術后雙下肢體感誘發電位改善指術后雙下肢體感誘發電位(脛后神經)P40的波幅較術前高1/3，潛伏期較術前早出現5 ms; 肛門直腸測壓結果改善指術前直腸最大靜息壓低于正常值(1.8 mmHg)，術后提升5 mmHg以上[5-6]。

兩組小便功能功能障礙、大便功能障礙、腰痛或下肢麻木改善率差異無統計學意義(P>0.05)。詳見表2。

表2 圓錐位置正常組與圓錐低位組終絲型脊髓拴系綜合征患兒療效對比(例)Table 2 Comparison of postoperative curative effect between two groups of children(n)組別例數小便功能障礙術后改善術后無變化大便功能障礙術后改善術后無變化腰痛或下肢麻木術后改善術后無變化圓錐位置正常組4019 618551圓錐低位組16726220χ2值1.7600.0400.380P值0.18491.0001.000

兩組患兒在膀胱殘余尿量、肛門直腸測壓及雙下肢體感誘發電位改善方面比較，差異無統計學意義(P>0.05)。詳見表3。

表3 圓錐位置正常組與圓錐低位組終絲型脊髓拴系綜合征患兒術后輔助檢查結果對比(例)Table 3 Comparison of postoperative auxiliary examination results of two groups of children(n)組別例數膀胱殘余尿量結果術后改善術后無變化肛門直腸測壓結果術后改善術后無變化雙下肢體感誘發電位術后改善術后無變化圓錐位置正常組4017817641圓錐低位組16635310χ2值0.0100.3800.240P值1.0000.6591.000

討 論

一、終絲型脊髓拴系概述及手術經驗

正常的終絲是由神經管遠端與脊索遠端融合而成的尾部細胞團分化發育而來，由膠質細胞及室管膜細胞構成[7]。當尾部細胞團分化時，如周圍生化信號發生異常改變，可導致終絲發生脂肪樣變或纖維增生改變，降低終絲的彈性及伸展性，脊髓上的微小血管受終絲牽拉后會導致脊髓細胞供血、供氧不足，長此以往可導致膀胱、直腸肛門、腰部、雙下肢感覺功能障礙[8]。鮑南等[3]將終絲變異導致的終絲牽拉征歸類于先天性脊柱裂的隱性脊柱裂，修波等[4]將終絲型脊髓拴系歸類于閉合性脊柱裂。國外有文獻報道終絲型脊髓拴系綜合征的發病率為0.87%～3.2%,但國內暫無終絲型脊髓拴系綜合征發病率的流行病學報道[9]。Lee等[7]研究發現，脊髓發生缺血、缺氧改變后，脊髓圓錐區域神經元、線粒體數量減少，三磷酸腺苷濃度下降，神經代謝損傷最先出現在神經元間的軸突連接處等需氧量大的部位，隨后才發展到對缺氧不太敏感的支配肌肉運動的神經長束。

本研究手術入路均為經小切口單側椎間隙入路術，術前需仔細閱片并根據圓錐最低位置決定從第幾椎間隙進入椎管。本研究均取第3腰椎至第1骶椎椎間隙進入椎管。切皮后常規分離暴露硬脊膜，顯微鏡下懸吊硬脊膜于兩側后仔細尋找終絲，多數患兒可在椎管正中處用神經拉鉤辨認出終絲將其牽拉出硬脊膜外；少數患兒因終絲張力過高緊貼于硬脊膜背側難以發現，遇此情況切忌盲目擴大范圍、延長切口，需用神經拉鉤沿牽拉的硬脊膜兩側仔細尋找辨認，此方法可提高找到終絲的概率。將終絲牽拉出硬脊膜后需使用神經電生理刺激終絲、確定無反應后方可切斷，如神經電生理刺激有反應，需警惕終絲腹側下可能與神經根粘連，切勿操之過急，需耐心仔細分離終絲，再次使用神經電生理刺激終絲、確定無反應后方可切斷，此方法可避免神經損傷。

二、終絲型脊髓拴系圓錐位置與臨床特點及預后的關系

目前對于脊髓末端圓錐的正常位置仍有爭議。Barson等[8]通過解剖發現，圓錐末端位置會隨著年齡的增長而上升。Vettive等[9]發現無神經系統疾病的新生兒圓錐位置在L1-L3之間，平均在L2椎體高度下1/3水平。張萬盛等[10]發現足月新生兒圓錐位置和成人無明顯差異，基本在L1-L2之間。王瑞等[11]發現足月新生兒圓錐位于L2-L3，此后圓錐位置每1個月上移約半個椎體，2個月后基本固定在L1-L2。Naidichz等[12]對先天性脊髓拴系患兒進行研究發現，圓錐位置低于L1-L2可歸為圓錐低位，Mottet等[13]指出圓錐低于L2下緣才能歸為圓錐低位。根據目前的研究結論，我們把MRI檢查結果中圓錐位置低于L2下緣的患兒劃分到圓錐低位組。本研究中兩組患兒大小便功能障礙、腰部或下肢功能障礙、終絲張力及術后恢復情況并無明顯差異，但骶尾部皮膚凹陷的發生率有明顯差異。Schneider等[14]發現當脊髓圓錐受到縱向牽拉時，通過圓錐的血液流速會減慢，拴系松解術前圓錐血液流速為12.6 mL/min，拴系松解術后血液流速為29.4 mL/min，且對于神經功能改善的患兒圓錐處血流速度較術前明顯增高。Komagata等[15]也證實松解脊髓拴系后，患兒圓錐內的氧化還原反應明顯增強，且年齡越小的患兒神經功能恢復越好。

三、終絲型脊髓拴系的診斷

對于有骶尾部皮膚改變、大小便功能障礙、腰部或下肢功能障礙的患兒，如腰椎MRI檢查結果顯示終絲有明顯脂肪樣變或圓錐位置有下移，診斷終絲型脊髓拴系并不困難。但對于有功能障礙，終絲無明顯脂肪樣改變或僅有纖維樣病變，而圓錐位置無下降的患兒則難以明確診斷。Khoury等[16]認為此類患兒如有尿失禁可通過膀胱殘余尿量、尿流動力學等泌尿系檢查協助診斷，如有大便失禁可結合肛門直腸測壓協助診斷。此類患兒還可以完善俯臥位腰椎MRI檢查，以協助明確終絲是否受牽拉，終絲型脊髓拴系患兒俯臥位MRI可見相對沉向腹側的神經根。本研究中，術前俯臥位MRI檢查發現有54例存在終絲張力升高，且術后病理結果也證實終絲有脂肪樣或纖維樣病理改變。

綜上所述，當患兒出現骶尾部皮膚改變，并伴有大小便功能障礙或腰部、下肢功能障礙時，需盡早完善仰臥位和俯臥位骶尾部MRI、膀胱殘余尿量、尿流動力學、肛門直腸測壓、雙下肢體感誘發電位和肌電圖檢查。如果考慮終絲型脊髓栓系，則無論圓錐位置是否有下移，均建議盡早手術探查。但本研究納入的病例數較少，需收集更多病例進一步驗證。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明文獻檢索，論文調查設計，數據收集與分析，論文結果撰寫為文海韜，論文討論分析為文海韜、伍添、陳朝暉、張津維、吳水華