兒童先天性感音神經性聾傳導通路磁共振擴散張量成像參數與預后的關系

買買提明·馬合木提，麥麥提吐爾洪·艾尼瓦爾，王建新，祖麗菲亞·買合木提，阿布都克力木·玉蘇甫，毛蘭，伊米古麗·伊敏，潘家潔

(喀什地區第二人民醫院 影像中心，新疆 喀什 844000)

感音神經性耳聾是臨床上最為常見的一種耳聾類型，約占總耳聾的90%左右，其以聽力障礙、耳鳴、眩暈等主要臨床癥狀，嚴重影響人民群眾正常生活[1]。該病病因多種多樣，其中先天性聾是主要病因之一。先天性感音神經性聾不僅導致患兒聽力下降或喪失，并限制了患兒的語言學習，給其健康生長造成嚴重危害，同時給家庭及社會帶來沉重負擔[2]。目前，人工耳蝸植入術是臨床治療重度-極重度感音神經性耳聾的最有效手段，可部分重建或恢復聽功能，但仍有相當一部分患兒術后聽力恢復并不十分理想，嚴重影響預后[3]。因此，積極探索可預測患兒術后聽力恢復情況的相關指標以指導臨床進一步干預具有非常重要的意義。常規耳顳CT、MRI與內耳水成像等影像學檢查雖能夠為臨床工作者提供患兒詳細的聽神經完整性和內耳解剖結構等信息[4]，對手術方案的制定具有重要指導價值，但并未對患兒聽覺傳導通路上的微觀結構變化與功能異常予以明確顯示，其對患兒術后聽覺功能恢復效果難以全面預測。近年來，磁共振擴散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI)已逐漸應用于此類患兒傳導通路皮質中樞等相關解剖結構的微觀結構與功能改變的評估中，為臨床提供了更多的疾病評估的影像學參考依據[5]。但DTI參數與兒童先天性感音神經性聾預后的關系尚有待進一步研究明確。本研究通過分析DTI參數與兒童先天性感音神經性聾預后的相關性，以為臨床術前預測患兒聽覺功能恢復情況提供可靠參考，現總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年1月—2020年3月喀什地區第二人民醫院收治的136例雙耳先天性感音神經性耳聾兒童歸為觀察組，男74例，女62例；年齡8個月至14歲，平均年齡(3.65±0.71)歲。重度聽力損失(平均聽力損失71～90 dB)81例，極重度聽力損失(平均聽力損失≥91 dB)55例。另選取同期因其他疾病行頭部DTI檢查的聽力正常兒童118例歸為對照組，男67例，女51例；年齡10個月至14歲，平均年齡(3.78±0.69)歲。兩組兒童性別、年齡比較差異無統計學意義(P>0.05)。

納入標準：觀察組均符合先天性感音神經性耳聾診斷標準[6]，以重度-極重度耳聾為臨床表現，入院后均行人工耳蝸植入術治療；對照組均為聽力正常兒童，經影像學檢查等未發現腦血管疾患；兩組年齡均≤14歲，均行頭部DTI檢查；家屬均知情同意。

排除標準：腦白質發育不良、腦出血等中樞神經疾患兒童；既往耳毒性藥物使用史；既往耳部手術史；存在內耳、聽神經明顯形態學異常兒童；自閉癥、癲癇、精神疾患等。

1.2 方法

1.2.1 頭部DTI檢查 觀察組于術前、對照組于體檢時(年齡較小者，待其熟睡后檢查)，采用Verio 3T磁共振掃描儀(德國西門子)、標準正交12通道頭顱線圈，檢查時以海綿墊固定頭部位置，以枕骨大孔-顱頂為掃描范圍；掃描參數：層厚為2 mm，層間距為0 mm，層數為60層，重復時間為9 000 ms，回波時間為93 ms，矩陣為128×128，在沒有擴散加權(b=0 s/mm2)時，順著30個非共線方向實施運動探測梯度，其中b=1 000 s/mm2；另擴散敏感梯度方向，視野為220 mm×220 mm，激勵次數為2。選取感興趣區域：雙側斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、窩背側核、下丘、窩腹側核、聽神經區域等。掃描完成后，將原始DTI數據傳至Siemens Syngo.via VB10B工作站的MR Neuro 3D功能軟件彌散張量后處理界面對圖像進行處理，在所得的解剖圖像上選擇各感興趣區，測量表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)值與各向異性分數(fractional anisotropy，FA)值，各感興趣區均測量3次，取其平均值。見圖1。

圖1 在不同層面解剖圖像上選擇各感興趣區域測量ADC值(a～c)和FA值(d～f) 注：ADC(表觀彌散系數)；FA(各向異性分數)。下同。

1.2.2 預后判斷 觀察組患兒術后均隨訪1年，末次隨訪時評估其聽力恢復情況，采用聽覺行為分級標準評分(categories of auditory performance，CAP)[7]進行測評，其中CAP評分>5分表示預后良好，CAP評分≤5分表示預后不良。

1.3 觀察指標

觀察兩組各感興趣區的ADC值、FA值比較；觀察組術后1年的預后情況及預后良好組與預后不良組各感興趣區的ADC值、FA值比較；觀察組患兒各感興趣區的ADC值、FA值與CAP評分的相關性。

1.4 統計學方法

2 結果

2.1 觀察組與對照組患兒各感興趣區的ADC值、FA值比較

兩組斜方體、內側膝狀體、窩背側核、下丘、窩腹側核、聽神經區域的ADC值比較差異無統計學意義(P>0.05)。觀察組顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區的ADC值高于對照組(P<0.05)。兩組窩背側核、窩腹側核、聽神經區域的FA值比較差異無統計學意義(P>0.05)；觀察組斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區的FA值低于對照組(P<0.05)。具體數據見表1。

表1 觀察組和對照組各感興趣區的ADC值及FA值比較

2.2 觀察組患兒術后1年預后情況及預后良好組與預后不良組各感興趣區的ADC值、FA值比較

術后1年，根據CAP評分，觀察組患兒預后良好率為65.44%(89/136)，預后不良率為34.56%(47/136)；預后不良組斜方體、內側膝狀體、窩背側核、下丘、窩腹側核、聽神經區域的ADC值與預后良好組比較差異均無統計學意義(P>0.05)；預后不良組顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區的ADC值高于預后良好組(P<0.05)。預后不良組窩背側核、窩腹側核、聽神經區域的FA值與預后良好組比較差異均無統計學意義(P>0.05)；預后不良組斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區的FA值均低于預后良好組(P<0.05)。具體數據見表2。

表2 預后良好組和預后不良組各感興趣區的ADC值及FA值比較

2.3 觀察組患兒各感興趣區的ADC值、FA值與CAP評分的相關性

經Pearson相關性分析，先天性感音神經性聾患兒斜方體、內側膝狀體、窩背側核、下丘、窩腹側核、聽神經區域的ADC值與CAP評分無相關性(P>0.05)，顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核的ADC值與CAP評分均呈負相關性(P<0.05)；窩背側核、窩腹側核、聽神經區域的FA值與CAP評分無相關性(P>0.05)，斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘的FA值與CAP評分均呈正相關性(P<0.05)。具體數據見表3。

表3 先天性感音神經性聾患兒各感興趣區的ADC值、FA值與CAP評分的相關性

3 討論

耳聾是臨床耳鼻咽喉科常見病，主要包括感音神經性聾、傳導性聾以及混合性聾，其中以感音神經性聾高發[8]。兒童多為先天性感音神經性聾，發病主要與內耳毛細胞病變、聽神經或其傳導徑路病變有關[9]。目前，人工耳蝸植入術已在嚴重先天性感音神經性聾患兒的臨床治療中取得一定的療效，盡管其手術成功率較高，但部分患兒術后仍不能感受到聲音，或雖可感受到聲音，但仍存在語言與行為能力發育障礙。本研究中，術后1年，患兒預后不良率為34.56%，與相關研究結果[10]基本符合，進一步表明了先天性感音神經性聾患兒術后存在較高的聽力恢復不良風險。因此，積極探尋能夠有效評估患兒術后聽力恢復方面的定量指標對指導臨床工作意義重大。

劉夢秋等[11]研究報道，功能磁共振可為先天性神經性耳聾患兒人工耳蝸術前評估提供一定的參考依據。近年來，DTI技術已逐漸在感音神經性耳聾患者的中樞聽覺傳導通路的改變判斷中得以廣泛應用，并顯示出良好應用價值[12]。DTI技術通過對水分子布朗運動的評估，借助各向異性彌散引發信號改變，可對腦白質纖維束微觀結構的變化進行多參數定量分析，進而提供更多的微觀結構影像學信息[13]。ADC值與FA值是DTI主要參數，其中ADC值主要反映顯微結構的完整性，FA值主要反映白質微結構改變、神經纖維髓鞘化，此二者在反映髓鞘、纖維束發育、損傷及退變等方面具有良好作用[14]。本研究結果發現，觀察組顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區的ADC值較對照組高，而其他區域的ADC值相近；另觀察組斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區的FA值較對照組低，而其他區域的FA值相近。以上結果表明先天性感音神經性聾患兒聽覺傳導通路上可能存在某些特定解剖位置的白質纖維與髓鞘發育異常的情況，此與溫祖光[15]研究結果相一致。先天性感音神經性聾患兒聽覺傳導通路上斜方體、顳橫回、顳上回等位置的白質纖維髓鞘與皮層中樞可出現損傷或發育異常，另患兒聽力障礙，缺乏聲音刺激，則神經系統結構與功能可發生重組，引發白質纖維髓鞘等退變、萎縮，從而相應區域的FA值較聽力正常兒童降低[16]。而白質纖維束脫髓鞘變化在各部位的損傷不一，窩背側核、窩腹側核解剖結構較小，聽神經區域受周圍結構影響較大，則以上區域FA值與正常聽力兒童無明顯差異[17]。此外，先天性感音神經性聾患兒腦組織髓鞘損傷，引起與神經纖維長軸方向相垂直的水分子彌散增強，則顳橫回、顳上回等區域的ADC值增高[18]。但有研究[19]指出，先天性感音性耳聾患兒各感興趣區域的ADC值與正常聽力兒童比較均無明顯區別，此與本研究結果不一致，可能與所選對象病情程度與受到外界聲音刺激的不同有關，后續需擴充樣本量進一步深入研究。

本研究結果還發現，斜方體、內側膝狀體、窩背側核、下丘、窩腹側核、聽神經區域的ADC值以及窩背側核、窩腹側核、聽神經區域的FA值在預后不良組、預后良好組間均相近，且均與CAP評分無相關性；而顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區的ADC值在預后不良組中明顯高于預后良好組，并與CAP評分均呈負相關性，但斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區的FA值在預后不良組中較預后良好組高，且與CAP評分均呈正相關性。以上研究結果提示聽覺傳導通路上某些位置的DTI參數與先天性感音性耳聾患兒預后密切相關。ADC值、FA值是反映腦組織退行性病變、脫髓鞘改變以及中樞神經系統結構完整性的敏感指標，聽覺傳導通路上某些特定區域的FA值減小，ADC值增大，則表明該區域出現細微結構改變或髓鞘損傷，術前FA值下降越明顯，ADC值越高，提示患兒聽覺傳導通路上的微結構完整性損傷或缺失越明顯，病情越重，則預后較差[20]。因此，臨床中，可在術前對患兒行DTI檢查，通過分析各感興趣區域的ADC值、FA值變化情況而評估中樞聽覺傳導通路微觀結構的完整性，從而為早期人工耳蝸植入的術前評估及術后的聽力恢復情況判斷提供影像學依據，此進一步完善了先天性感音神經性聾患兒術前檢查，并可將其應用于植入效果的術前預測。

綜上，與聽力正常兒童相比較，先天性感音神經性聾兒童聽覺傳導通路上的顳橫回、顳上回、聽輻射、上橄欖核區的ADC值增高，而斜方體、顳橫回、顳上回、內側膝狀體、聽輻射、上橄欖核、下丘區的FA值減小，以上各DTI參數變化均與預后存在一定的關系，此在臨床術前評估患兒預后中起重要作用。