非海綿竇區硬膜海綿狀血管畸形2例報道并文獻復習

航 蓋 馮 煜 謝天浩 宋 健 徐國政 姚國杰 駱 純

顱內海綿狀血管畸形占顱內血管畸形的3%～13%，常見于大腦半球的腦實質、基底節、腦干等部位，少數位于橋小腦角、松果體、腦室、顱神經、硬腦膜和硬腦膜竇等[1]。起源于硬腦膜的海綿狀血管畸形非常少見，常位于海綿竇內，而位于非海綿竇區則極罕見。與海綿竇內、腦實質內海綿狀血管畸形相比，非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形，在臨床特征、影像學特點、治療方案等方面有著顯著的不同。本文報道2 例非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形，現結合文獻總結如下。

1 病例資料

病例1：49歲男性，因輕型顱腦損傷后行頭顱CT發現顱內占位1個月于2012年9月25日入院。入院時無頭痛、癲癇，也無肢體感覺、運動功能障礙。術前頭顱CT 示右側頂部大腦鐮旁占位，大小約2.2 cm×2.1 cm，呈稍高密度，密度均勻，增強后明顯強化，病變與大腦鐮關系密切，未見鈣化（圖1A、1B）。術前頭顱MRI顯示病變信號均勻，呈T1低信號、T2高信號，增強后呈不均勻強化，未見腦膜尾征（圖1C、1D）。術前診斷為大腦鐮旁腦膜瘤（中1/3）。完善術前準備，2012 年10 月5 日，采用右頂部開顱、經縱裂手術治療。術中見病變呈鮮紅色，桑椹狀，基底位于大腦鐮（圖1E）。雙極電凝燒灼基底后，整塊切除病灶。病灶切除后可見病變同蛛網膜界限清楚，位于蛛網膜外。術后病理證實為海綿狀血管畸形（圖1F）。術后恢復順利，無癲癇等并發癥。隨訪至2015年6月30日，未復發，無并發癥。

圖1 大腦鐮旁硬膜海綿狀血管畸形術前影像學表現及術后病理表現

病例2：55 歲男性，因頭部脹痛6 d 于2021 年1月5日入院。入院體格檢查未發現明顯的神經系統陽性體征。術前頭顱CT 平掃及增強示左側枕葉類圓形高密度影，邊界清楚，臨近腦實質受壓，增強后病變不均勻明顯強化，跨左小腦幕生長（圖2A）。術前頭顱MRI 增強顯示左枕明顯強化的占位性病變（圖2B）。術前診斷為左側橫竇及天幕腦膜瘤。2021 年1 月13 日，采用右側臥位枕下乙狀竇后入路手術治療，術中見病灶呈紫紅色，位于橫竇內；病灶所在區域橫竇擴張，無血流通過；病灶基底位于橫竇及天幕硬腦膜。采用絲線結扎已閉塞的遠近端橫竇并離斷，再沿天幕電灼位于天幕的基底部并游離天幕，最終整塊切除病灶（圖2C、2D）。術后病理證實為海綿狀血管畸形。術后恢復順利，無癲癇等并發癥。隨訪至2022年3月31日，未復發，無并發癥。

圖2 左側橫竇區硬膜海綿狀血管畸形手術前后影像表現

2 討論

腦實質外海綿狀血管畸形非常少見，多數為硬腦膜海綿狀血管畸形，容易被誤診為腦膜瘤。硬腦膜海綿狀血管畸形根據部位分為海綿竇區和非海綿竇區。海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形，也被稱作顱中窩底硬腦膜海綿狀血管畸形，起源于海綿竇壁，約占海綿竇內良性病變的3%。非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形更加罕見。

硬腦膜海綿狀血管畸形的發病機制仍不清楚。腦實質內海綿狀血管畸形的增大是由于病變反復出血；而腦實質外硬腦膜海綿狀血管畸形，尚無反復出血的報道，相關的機制可能是：毛細血管增生、血栓形成、激素、血管擴張等[2]。非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形可發生于任何年齡，無性別差異。

硬腦膜海綿狀血管畸形臨床表現與病灶位置有關，無特異性。海綿竇內病變最常表現為動眼神經麻痹，也可伴有三叉神經癥狀。非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形，可發生于硬腦膜的各個部位，依據腫瘤位置可表現為相應的神經功能障礙，如嗅覺喪失、偏盲、視力下降、聽力下降、失語、面癱、共濟失調[3]、雙側視乳頭水腫[4]等；也有病人無明顯癥狀，意外檢查發現。和腦實質內病變相比，以癲癇起病較少。

非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形的影像學表現，與腦內病變有顯著的不同，其沒有特征性影像學表現，常常有和腦膜瘤類似的影像學表現，很容易被誤診為腦膜瘤[1，2，5～8]。CT平掃常呈等或稍高密度，增強后有不同程度強化，部分病例可見腦膜瘤尾征[5，7，9～12]，少部分病例可見鈣化[11]。血管造影常表現為無血管團塊甚至陰性表現，僅部分可見腫瘤血管影或靜脈期血管顯影。這和海綿竇內硬腦膜海綿狀血管畸形不同，海綿竇內病變血管造影往往表現為濃密血管團。本文病例1頭部MRI顯示病變同大腦鐮關系密切，病變信號均勻，強化明顯；病例2 頭部MRI顯示左枕部團塊狀不均勻強化灶，病灶緊鄰左側橫竇，左額顳枕頂葉皮層及皮層下見斑點及斑片狀強化灶。本文兩例影像學特征同腦膜瘤非常相似，術前也都被誤診為腦膜瘤。因此，僅僅依靠影像學改變很難鑒別硬腦膜海綿狀血管畸形和腦膜瘤。

對于海綿竇內硬腦膜海綿狀血管畸形，手術是常用的治療手段。非海綿竇區硬腦膜海綿狀畸形的治療原則同樣是安全有效的全切除病變。手術切除時，應先阻斷病灶位于硬腦膜或靜脈竇的基底部，并盡量整塊切除，否則可能遭遇洶涌的出血。較好的處理靜脈竇遠近端，亦可很好地避免術中大出血。因此，非海綿竇區硬腦膜海綿狀畸形大多可以安全有效地全切除病變。對手術時機的把握，有學者認為只有當病變引起明顯的癥狀或病變迅速增大時才應考慮手術治療[5]。非海綿竇區硬膜海綿狀畸形的預后一般較好。本文2 例完整切除病變，術中出血少，預后良好。

總之，非海綿竇區硬腦膜海綿狀血管畸形極其少見，常常僅有輕微的臨床癥狀，如眩暈或頭痛等，部分病人甚至無任何癥狀。影像學表現極似腦膜瘤，容易誤診，因此應該引起重視。手術切除時，應先阻斷病灶位于硬膜或靜脈竇的基底部，并盡量整塊切除，否則可能遭遇洶涌的出血。該類病變手術?？砂踩行?，預后良好。