青少年單眼急性后極部多發性鱗狀色素上皮病變1例

尉慧 胡昭君 張明喜 胡析 成瓊 吳嵐 陳中山

患者男性,14歲。因4 d前無明顯誘因出現右眼視物遮擋,來我院就診。發病以來無眼紅、眼痛、視物變形等不適,未予以特殊處理,精神、飲食、睡眠可,大小便正常,體力體重無明顯變化。既往體健,否認手術、外傷史,否認藥物過敏史,否認慢性病史。眼部檢查:視力右眼手動/20 cm(矯正不提高),左眼0.2,矯正1.0。眼壓:右眼21 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼17 mmHg。雙眼瞼無紅腫,瞼板腺開口可見黃白色脂栓阻塞,瞼板腺體輪廓模糊,擠壓淚囊無分泌物,結膜無充血,角膜透明,角膜后沉積物KP(-),前房軸深正常,閃輝(-),虹膜紋理清,瞳孔圓,對光反射(+),晶狀體透明。右眼底可見視盤色紅界清,C/D約 0.3,視網膜血管未見異常,黃斑區周圍可見較多片狀黃白色病灶,邊界不清,部分融合,視網膜平伏(見圖1)。右眼熒光素眼底血管造影(fundusfluorescein angiography,FFA)檢查,造影早期黃斑區周圍可見數個小片狀低熒光,邊界不清,隨造影時間延長低熒光邊緣逐漸出現熒光素滲漏,晚期呈邊界欠清高熒光(見圖2);相干光層析成像術(optical coherence tomography,OCT)檢查顯示黃斑病灶處視網膜色素上皮層(retinal pigment epithelium,RPE)不規則增厚、腫脹,脈絡膜腫脹、凹凸不平(見圖3)。左眼眼底檢查、FFA檢查和OCT檢查均未見異常。根據患者的臨床表現和檢查結果初步診斷:右眼急性后極部多發性鱗狀色素上皮病變。

治療與隨訪:起始予激素沖擊療法,靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg/d(連續3 d),后口服醋酸潑尼龍片 50 mg/d(連續5 d),右眼視力提高至指數/20 cm。住院期間還給予靜脈滴注更昔洛韋鈉0.25 g/d(連續7 d),球后注射曲安奈德40 mg/次,后續出院后醋酸潑尼龍片逐漸減量至停藥,并口服卵磷脂絡合碘片以營養眼底改善循環。1個月后復查,右眼矯正視力提高至0.4?；颊邽榍筮M一步治療,再次入院治療。第2次住院予醋酸潑尼龍片 35 mg/d(連續5 d),復方樟柳堿穴位注射2 ml/單眼(連續5 d),甲鈷胺注射液500 μg/次(肌注),鼠神經營養因子30 μg/次(肌注),球后注射曲安奈德40 mg/次。出院時復查視力,右眼矯正視力提高至0.9,視野范圍由發病時的71%提高至98%(見圖4)。右眼底黃斑周圍片狀病灶縮小,顏色由黃白色轉為暗灰色,黃斑病灶處出現局限性色素紊亂(見圖5)。眼底自發熒光顯示病變區色素沉著,邊界欠清未見熒光滲漏(見圖6)。OCT顯示視網膜神經上皮層仍有局限性增厚,不過與第一次住院相比有所緩解,視網膜平伏,脈絡膜腫脹緩解(見圖7)。

討論急性后極部多發性鱗狀色素上皮病變(acute placoid posterior multifocal pigment epitheliopa,APMPPE)由Gass于1968年首次發現并報道[1],主要發病于20～30歲的青壯年,大多雙眼同時或先后發病,在人群中的發病較為少見,本病例為14歲的青少年且單眼發病,臨床十分少見?；颊叱Ｒ蛞暳ν蝗幌陆?、視物變形、視物模糊就診,病變區域主要累及視網膜色素上皮層和脈絡膜,早期常為黃白色簇狀病灶,邊界不清,散在分布,后期可相互融合成片狀,嚴重時可伴發后極部視網膜漿液性脫離;恢復期病灶變為灰白色,且面積縮小直至消失,常出現局限性色素沉著[2-4]。FFA和OCT檢查顯示病變區的脈絡膜發生了不規則增厚和腫脹,因而導致局部缺血、無灌注,繼而影響上方RPE的營養供應,導致RPE的增厚和腫脹[5]。APMPPE的病因和發病機制目前尚不明確,可能與病毒感染、細菌感染和過敏反應有關[6,7]。該患者發病前1個月內無病毒和細菌感染,既往體健,無過敏史,病因不明。

FFA檢查顯示造影早期因脈絡膜不規則增厚,導致灌注充盈不良,使得病變處為低熒光;造影晚期因RPE失去正常屏障功能呈高熒光[8,9],本病例患者的急性期表現與此基本吻合。該患者急性期OCT檢查顯示病變處RPE不規則增厚,下方的脈絡膜腫脹、凹凸不平,與 FFA造影晚期高熒光部位相對應;病變恢復期OCT檢查顯示RPE細胞層不規則增厚和脈絡膜腫脹得到緩解,自發眼底熒光顯示相應的部位呈高熒光,這是由于RPE 細胞功能衰退、脂褐質代謝異常,同時損傷的RPE 細胞代償性增生導致病灶內產生高的自發熒光,后期隨著受損RPE細胞的徹底死亡,病灶區呈低熒光表現。

目前國內關于APMPPE的報道不多,該病在臨床上屬于較少見的疾病,本報道可加深和拓寬眼科醫生對該疾病的認識。大多數學者認為該病為自限性疾病,只要不累及黃斑中心凹,一般預后視力良好,多數病例對激素、抗病毒和抗炎治療有效[10-12]。本病例經激素、抗病毒和改善眼底微循環治療后視功能恢復較好,右眼視力由手動/20 cm(加鏡無助)恢復至0.9(矯正視力),視野由發病時的71%恢復至98%,后續隨訪繼續關注患者的病情,目前來看恢復較好無復發跡象。本病需與鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變、Vogt-小柳原田綜合征、匐行性脈絡膜視網膜炎等相鑒別,臨床醫生需結合患者眼底檢查結果和臨床表現綜合判斷,確診后進行規范治療,使患者獲得較好的預后。