鎖骨切開前入路聯合后入路切除胸頂部胸椎旁啞鈴型海綿狀血管瘤1 例

董廣琦，王冬濱，劉艷成，夏洪剛，張海泉

（1.天津醫科大學研究生院，天津 300070；2.天津市天津醫院心胸外科，天津 300299；3.天津市天津醫院骨與軟組織腫瘤科，天津 300299）

脊髓海綿狀血管瘤是由血管母細胞的局部停滯發育引起，內皮細胞擴張造成的一種罕見發育性血管畸形，而非一種腫瘤。脊髓海綿狀血管瘤僅占脊髓血管畸形的5%～12%[1-2]。病變最常發生在脊柱胸椎段，約占54%～60%，很少純粹局限于硬膜外腔，生長可從硬膜外沿椎間孔向外延伸，表現為啞鈴形態[3]，可被歸為啞鈴型腫瘤的一種，“啞鈴型腫瘤”最初由Heuer 在1929 年提出，用來形容一類腫瘤的生長形態，即脊柱腫瘤生長過程中，在通過某些狹窄的解剖結構后，表現出的兩頭膨大中間細的形態，而非某種具體病理類型[4]，1958 年Eden 按腫瘤在后縱隔橫斷面的不同，將其分為4 型，用來指導不同的手術方式。本文介紹1 例Eden Ⅲ型腫瘤，并進行相關文獻回顧，以加強對該病的認識。

1 病例資料

1.1 一般資料 男性，43 歲，因“雙下肢麻木伴活動障礙1 個月，胸悶憋氣8 d”于2023 年1 月就診于天津市天津醫院，陽性體征：雙下肢肌力5-級，胸部CT 示（圖1）：左側胸腔積液；胸1 椎體下緣至胸3椎體下緣水平后縱隔左側可見不規則混雜密度腫塊影，胸2 至胸3 左側椎間孔增大，并可見腫塊經此向椎管內延伸，病變體積約62 mm × 56 mm ×42 mm，增強CT 可見瘤體內多發迂曲血管影，邊緣可見肋間后動脈繞行，胸2 椎體后緣局部凹陷，胸2椎體左側份骨質密度不均，相鄰肋骨未見骨質破壞，病變局部與主動脈弓相貼，主動脈弓形態尚可。胸椎MRI 示（圖2）：胸2 椎體骨質形態欠規則，骨髓內可見不規則斑片狀長T1、長T2 信號影，抑脂像呈高信號影，胸1 至胸4 椎體水平左側后縱隔旁可見不規則團塊等長T1、長T2 信號影，抑脂像呈高信號影，胸2 椎體后緣局部凹陷，左側椎弓受累，臨近椎間孔明顯增大，并可見腫塊經此向椎管內延伸，病變體積約62 mm × 56 mm × 42 mm。胸2、胸3 椎體水平，椎管左側可見局限性軟組織信號影，脊髓受壓，向右偏移，脊髓內混雜長T2 信號影。胸椎增強MRI 示：不規則軟組織信號影，呈不均勻明顯強化。胸水沉渣及液基細胞學涂片：多量間皮細胞、淋巴細胞及纖維素滲出物，未見腫瘤細胞。行CT 定位下縱膈腫物穿刺活檢術，病理結果顯示：考慮血管瘤[免疫組化結果CD34（+），D2-40（間皮細胞+），SMA（+），CK（間皮細胞+），MC（間皮細胞+），S100（脂肪及神經纖維+），Ki67（-）]。術后病理：海綿狀血管瘤，免疫組化結果：B4：CD34（+），CD31（+），SMA平滑?。?），S100 神經纖維及脂肪（+），D2-40（-），Ki67 約3%（+）。B2：CD34 血管（+），CD31 血管（+），EMA 間皮細胞（+），MC 間皮細胞（+），Ki67 約2%（+）。B7：NF 神經纖維及節細胞（+），NSE 神經節細胞（+）（圖3）

圖1 胸部增強CT

圖2 胸椎MRI

圖3 患者術后病理（100×）

1.2 治療與隨訪 入院后，給予患者胸腔閉式引流，引流左側胸腔積液，每日胸腔引流量約500 mL，胸水呈清亮淡黃色?？紤]患者已經出現神經壓迫癥狀，為防止壓迫癥狀進一步加重，建議手術治療，在與患者及家屬充分溝通后，患者及家屬同意手術。因胸部CTA 提示左鎖骨下動脈分支不除外瘤體相關（圖4），故首先對患者行主動脈造影縱隔腫物滋養血管栓塞術，栓塞左鎖骨下動脈兩滋養血管，后在全麻下行鎖骨切斷前入路開胸縱隔腫物切除術+鎖骨骨折切開復位內固定術+椎板切開減壓+骨水泥注射+椎體融合術。

圖4 胸部CTA

手術先由胸心外科團隊進行經鎖骨切開入路開胸手術，患者取平臥位，沿鎖骨下緣全長由外向內做一長約12 cm 斜行切口，后沿此切口內側向下做胸骨旁線縱向切口，長約6 cm，切口全長共約18 cm（圖5A），沿鎖骨骨膜進行游離，將鎖骨全程顯露，注意保護其深部鎖骨下動靜脈及臂叢神經，于鎖骨中部橫行切斷鎖骨，將鎖骨遠斷端向上方牽拉，鎖骨近斷端向下方牽拉，充分顯露鎖骨后方軟組織，仔細解剖游離顯露鎖骨下靜脈、鎖骨下動脈及臂叢神經，并以彈性橡皮條分別牽起，沿鎖骨下靜脈分別向內游離，解剖開鎖骨下靜脈與第1 肋骨的黏連，向內追蹤到鎖骨下靜脈與頸內靜脈交界處；切斷喙鎖筋膜及胸小肌位于喙突的抵止點，將鎖骨下靜脈追蹤至腋靜脈段。牽起鎖骨下動脈，切斷前斜角肌在第1 肋骨的抵止點，將鎖骨下動脈由外向內游離直達縱隔內，向外游離至腋動脈，可見左鎖骨下動脈發出至腫瘤表面的2 支滋養血管，分別將其游離并結扎切斷；提起臂叢，切斷中斜角肌在第一肋骨的抵止點，向內游離直至頸椎旁，向外游離直達腋動靜脈水平。單肺通氣狀態下切斷肋鎖韌帶，顯露第1 前肋及肋軟骨，游離第1、2 肋間隙，分別于胸骨旁和腋前線水平結扎切斷第1、第2 肋間動靜脈，剪斷并移除左側第1 及第2 前肋，將左鎖骨下動靜脈及臂叢神經向上牽開，可見胸2 至胸3 椎體左側有一個約6 cm × 5 cm 類圓形腫瘤（圖5B），包膜完整，呈紫紅色，質地中等，腫瘤通過胸2 至胸3 椎間孔延伸至椎管內，探查主動脈弓與腫瘤下端無黏連，與肺組織無黏連。充分打開縱膈胸膜，將腫瘤胸腔內部分充分游離顯露。測量胸壁缺損后修剪補片至大小適宜，將補片縫合固定于切緣四周。復位并固定鎖骨，縫合頸胸部傷口。后由骨與軟組織腫瘤科團隊進行后入路手術，將病人改為俯臥位，取頸7至胸5 后正中縱形切口（圖6A），顯露胸1 至胸4 棘突及椎板，先于胸1、胸4 雙側椎板各植入1 枚椎弓根螺釘，透視見位置及深度良好。結合影像學表現及術前穿刺病理考慮胸2 椎體血管瘤，于胸2 雙側椎弓根穿刺進入椎體，注入骨水泥2.5 mL 以填充及滅活骨血管瘤，后去除胸1 至胸3 雙側椎板、胸2左側上下關節突及部分椎弓根、部分左側第2、3 肋骨。顯露椎管內組織，探查見腫瘤位于椎管內、硬膜外，胸2 至胸3 硬脊膜背側及左側，并沿胸1 至胸3左側椎間孔向外側生長，胸3、胸4 椎體左側有較大腫瘤組織，腫瘤組織呈暗紫色，質軟血供豐富，與硬脊膜輕度黏連。安裝左側連接棒，緊鎖固定，沿左側椎間孔向外分離腫瘤組織，見腫瘤組織血供豐富，與椎體左側壁及縱膈胸膜黏連嚴重（圖6B）。仔細分離，止血，將腫瘤完整切除（圖7），安裝左側連接棒，橫聯固定。術中出血量約為900 mL，術后患者恢復佳，未出現腦脊液漏等并發癥，雙下肢麻木癥狀好轉，雙下肢肌力5 級，胸腔積液消失，順利出院。預后：患者手術1 個月后隨訪復查，恢復良好，無特殊不適，復查CT 無異常（圖8）。

圖5 前入路手術

圖6 后入路手術

圖7 完整腫瘤

圖8 術后1 個月胸部CT 平掃

2 討論

臨床上，脊髓海綿狀血管瘤患者可能出現的癥狀主要為脊髓或神經根壓迫癥狀，癥狀包括局部疼痛、神經根病和緩慢進行性或急性脊髓壓迫。也有文獻報道啞鈴型腫瘤患者的主要臨床癥狀為胸悶，影像學表現為胸腔積液，進而發現后縱隔占位而收入院[5]。癥狀的出現主要因血管瘤的部位、大小和生物學行為而異，大多數患者的癥狀是漸進性，甚至是無癥狀，壓迫癥狀的突然發作通常由外部因素如創傷、運動、姿勢改變等導致的血管內出血或微出血和血栓性閉塞而出現的繼發性硬膜外血腫所致[6-7]。

診斷硬膜外血管瘤比較困難，在介入性手術前很難與其他硬膜外脊髓病變鑒別，容易被誤診為神經源性腫瘤[8]。脊柱MRI 是診斷硬膜外血管瘤的首選方法，神經源性腫瘤和血管瘤在T1 成像中均為等高信號至低信號，在T2 成像中均為均質性高信號，海綿狀血管瘤常具有強烈增強的不規則或分葉狀輪廓，而神經鞘瘤常有囊性改變，且在增強時弱于海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤呈啞鈴狀病變時，海綿狀血管瘤擴張神經孔的程度要弱于類似大小的神經鞘瘤或神經纖維瘤[9]。由于存在出血風險，故在選擇穿刺活檢時應謹慎[10]。

啞鈴型硬脊膜外血管瘤易發展為神經壓迫，尤其是血管瘤發生急性出血可使病情結局惡化，導致神經功能缺損和潛在的不可逆缺損。手術切除是治療本病的首選方式，治療的目的是對血管瘤做一期的完整切除，應根據椎管內和神經孔受累情況進行評估，根據血管瘤的位置、大小及椎管內情況，手術有多種方式，按照Eden 分型，當血管瘤達到Ⅱ型或Ⅲ型時，可以進行前后路聯合手術將血管瘤完整切除，分段切除可能會導致血管瘤在術中的大量出血，所以選擇時應謹慎[11]。在前入路手術中，當血管瘤體積較大可以通過臨近肋間隙做胸廓切開術，電視胸腔鏡手術則適合體積較小的血管瘤，尤其是血管瘤僅局限于椎旁及椎間孔，未累及椎管內時，電視胸腔鏡手術可以將血管瘤完整的切除[12]。

本病例特點是腫瘤位于胸頂部，與左鎖骨下動脈關系密切，常規前入路很難滿意顯露鎖骨下動靜脈，容易發生副損傷導致難以控制的大出血，筆者根據病變特征，采取了鎖骨切開的路徑進胸，首先游離解剖出鎖骨下動靜脈和臂叢神經加以保護，切斷腫物與鎖骨下動脈之間的滋養支血管，這樣能最大限度的降低手術風險，手術視野清晰，有利于腫瘤的游離。血管瘤容易與毗鄰的大血管產生滋養支血管，術前血管瘤進行造影栓塞術，有助于更好的分離瘤體，并減少手術中的出血量，但同時，這種治療方式也存在脊髓梗死的風險[13]。本例術中發現海綿狀血管瘤主要是與鎖骨下動脈產生了滋養支血管，筆者認為術前進行的造影栓塞術明顯降低了游離血管瘤時出血的風險。經鎖骨切開前入路進胸路徑對于這種特殊類型胸頂部腫瘤切除是一種良好手術入路。