超聲診斷新生兒永存第五主動脈弓并第四弓離斷1例

李 崢,趙怡璇,呂冬梅

(吉林大學第二醫院 超聲醫學科,吉林 長春130022)

1 臨床資料

患兒,男性,為其母1胎1產,母孕35周+2,因其母胎膜早破約10 h,且生產過程中無發動,故急診剖腹產娩出。產前胎心和胎動呈現正常狀態,臍帶已繞頸兩周?；純荷蠛粑щy,皮膚青紫,哭聲微弱,心率緩慢,立即給予清理呼吸道,氣管插管復蘇囊正壓通氣下,Apgar評分1 min 7分,5 min 8分,為低出生體重兒。家長為求進一步診治以“早產兒”轉入吉林大學第二醫院新生兒科,生后未開奶,未排尿,胎便?；純阂话銧顟B及反應欠佳,皮膚紫紺并呈現早產兒外貌。心前區未見心尖搏動,心率140次/分,心音有力,未聞及雜音。前囟平坦,無緊張,呼吸急促并三凹征陽性,雙肺送氣音一致,未聞及干濕啰音。腹軟,未見腸型及蠕動波,肝、脾未見腫大。胎齡評估35周。B型鈉尿肽>4893 pg/ml(參考值0～100),高敏肌鈣蛋白97.2 pg/ml(參考值0～17.5),肌酐30 μmol/L(參考值57～97),補體C1q52 mg/L(參考值159～233),抗凝血酶50%(參考值83～128),總蛋白44.5 g/L(參考值65～85),總膽紅素232.91 μmol/L(參考值2～20.1),間接膽紅素214.88 μmol/L(參考值1.71～11.97),補體C1q66 mg/L(參考值159～233)。

升主動脈向上形成兩個左位主動脈弓,上方為第四弓,下方為第五弓,第四弓發出三大分支,位置正常,遠端為一盲端,與降主動脈無連接(圖①)。第五弓遠端與降主動脈連接處狹窄,寬約1.5 mm(圖②),峰值速度360 cm/s,峰值壓差52 mmHg(圖③),該處周圍可見多支側枝血管,降主動脈內徑正常,寬約6.0 mm,血流頻譜顯示呈小慢波。全心內徑增大,各心臟瓣膜形態、回聲、活動均未見異常。房間隔卵圓孔回聲分離約1.8 mm,另于房間隔可見2束約1 mm的連續性中斷。室間隔回聲連續。左室壁搏動彌漫性減弱,左室收縮功能:EF 35%。超聲印象診斷:主動脈弓發育異常,永存第五主動脈弓并第四弓離斷,降主動脈縮窄,房間隔缺損(繼發孔型 兩處),卵圓孔未閉,心功能下降。

圖①-③ 超聲胸骨上主動脈弓長軸切面檢查:圖①可見第四主動脈弓(白色箭頭所示),及其所發出的頭臂干、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈,三條頭臂動脈遠端無延續。第五主動脈弓(紅色箭頭所示);圖②箭頭所示為第五弓遠端與降主動脈連接處狹窄;圖③示第五弓與降主動脈連接處狹窄血流頻譜。

主動脈弓降部管腔限局性縮窄(圖④,⑤),直徑約為2.0 mm,長度約為2.8 mm,動脈導管閉塞,肺動脈側可見動脈圓錐殘留,頭臂干,左側頸總動脈,左側鎖骨下動脈共干(圖⑥)。房間隔缺損。腹主動脈上段直徑約為6.8 mm。雙肺可見斑片狀密度增高影 結論:主動脈弓降部管腔限局性縮窄,動脈導管閉塞,縮窄段遠端、近縮窄處低密度充盈缺損,頭臂干、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈共干,房間隔缺損,雙肺炎癥。

圖④-⑥ 主動脈CTA檢查:圖④橫斷位主動脈CTA,可見第四主動脈弓(白色箭頭所示),第五主動脈弓及與其相連的降主動脈(紅色箭頭所示);圖⑤矢狀位MIP圖,箭頭所示可見降主動脈管腔限局性縮窄;圖⑥VR彩圖,箭頭所示為永存第五主動脈弓,并可見發出三大分支(頭臂干,左側頸總動脈,左側鎖骨下動脈)的第四弓。

2 討論

永存第五主動脈弓(persistent fifth aortic arch,PFAA)最早由VAN PRAGGH于1969年在尸檢中發現,推測是由于第五對鰓動脈弓在胚胎時期未出現退化,導致主動脈弓部血管發生變異所致[1]。該疾病為一種罕見的先天性主動脈弓畸形,其發生率約占先天性心臟病的3‰,在臨床上極為罕見。有學者認為本病的發生與22q11.2染色體的缺失有關。PFAA可單獨發生,也可伴發其他心臟畸形,如本例患者除主動脈弓發育異常外,另伴發房間隔缺損及卵圓孔未閉[2]。

在正常人主動脈弓胚胎的發育過程中,聯系主動脈囊與脊背動脈的6對原始主動脈弓相繼出現。第一、二對主動脈弓首先形成并退化,但也有學者認為第一對主動脈弓參與雙側乳內動脈的形成,第二對主動脈弓可能參與形成舌下動脈干;參與形成雙側頸總動脈和頸內動脈近端的過程中,第三對主動脈弓發揮了重要作用;第四對主動脈弓左側形成正常主動脈弓,右側形成無名動脈及右鎖骨下動脈開口;第五對主動脈弓形成后迅速退化和消失,但在主動脈弓亦即峽部離斷的情況下有永存的可能;第六對主動脈弓右側部分形成右肺動脈的主干,左側部分形成動脈導管組織及其他結構[3]。

Weinberg分型將PFAA主要分為3個亞型:A型,雙腔主動脈弓,這種類型若不伴有心臟先天性畸形的其他疾病,通常不需要手術干預,但是如果合并縮窄而影響心臟功能時,就需要手術干預;B型,第四對弓閉鎖或離斷,第五對弓開放,此型易合并下方弓縮窄,下半身血供靠 PFAA 提供;C型,第一頭臂動脈近端產生的體-肺動脈連接,因此型患者體循環與肺循環之間存在交通,并且伴發心內畸形的概率較另外兩型高,病情進展初期可有肺動脈高壓或心功能不全及嚴重并發癥,因此及早進行手術治療是至關重要的[4]。

本例患者符合Weinberg分型B型永存第五主動脈弓的病理改變。因第四弓離斷,降主動脈縮窄將會嚴重影響下半身血液供應,可使心臟后負荷增加從而導致患者全心內徑增大,左室收縮功能減低[5],該患者作為早產兒,其肺泡表面活性物質的生成存在先天缺陷,且生后不久即出現呼吸急促,經急檢床頭胸片可見雙肺透光度減低,可明確患有新生兒呼吸窘迫綜合征合并雙肺感染,本例患者表現出心力衰竭和肝功能改變的臨床癥狀,這是由于心肺兩方面的因素共同作用所致。

PFAA易與主動脈縮窄相混淆,檢查時應注意觀察三支頭臂動脈的發出形態,后者常表現為主動脈弓發出三支頭臂動脈而延續為降主動脈,而本例患者三支頭臂動脈連通第四主動脈弓相互靠近且呈簇狀發出,遠端延續為一盲端,而與降主動脈無連接。超聲心動圖對顯示PFAA的最佳切面為胸骨上主動脈弓長軸切面,可有效展現第五主動脈弓的形態特征,并對其進行精準分型[6]。此外,高位胸骨旁大動脈短軸切面有助于顯示包括永存第五動脈弓在內的體循環和肺循環之間的聯系。