骶尾部小汗腺螺旋腺瘤一例報告并文獻復習

王偉東 付 強 杜 冬

暨南大學第二臨床醫學院 (廣東 深圳 518000)

小汗腺螺旋腺瘤(Eccrine Spiradenoma,ES)在臨床上極其罕見，誤診率也很高。本文對我院1例小汗腺螺旋腺瘤患者的診療經過進行總結回顧并復習國內外相關文獻資料，提高對該病的認識及重視，旨在為臨床工作提供參考和幫助。

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者，女，25歲，主因“發現骶尾部腫物半年，疼痛2個月”入院?；颊咴V在半年前無明顯誘因出現骶尾部腫物，當時直徑約3cm×1cm大小，無明顯自覺癥狀，患者未予以重視，未行相關診治。近2個月來發現腫塊開始出現疼痛不適，無伴皮膚紅腫，為進一步治療，于2022年4月15日來我院門診就診。既往史、個人史及家族史均未見明顯異常。體格檢查：一般情況可，各器官系統檢查未見明顯特殊。?？企w查：骶尾部可觸及約3cm×1cm的腫塊，邊界 清楚，質韌，活動度差，輕壓痛，表面皮膚無破潰，未觸及血管震顫、搏動，未聞及血管雜音。輔助檢查：抽血化驗結果未見明顯異常，影像學表現：多普勒超聲提示右側骶尾部皮下0.9mm處可見一異?；芈?大小約28×9mm,形狀呈橢圓形,加壓時,形態變扁,內部為低回聲,分布不均質,其內可見多個小的無回聲暗區,邊界清楚但不整齊,后方回聲無變化。CDFI異?；芈晝炔考爸車匆姰惓Ｑ餍盘?。核磁成像：臀裂右上緣皮下不規則異常信號，范圍約1cm×0.9cm×3.1cm，骶骨未見異常。入院初步診斷為藏毛竇囊腫，為明確診斷及治療。擬手術探查切除。

1.2 手術情況術前標記腫物大小范圍，在椎管內麻醉下手術探查，以骶尾部腫物為中心取縱梭形切口長約5cm，切開皮膚，分離皮下，顯露腫物，見腫物鵪鶉蛋大小，與周圍組織有粘連，腫物基底與皮下脂肪組織無明顯粘連，沿皮下脂肪層腫物邊緣游離腫物后完整切除。術后組織送病理檢查。

2 結 果

2.1 病理情況大體所見：帶皮組織一塊，大小約5cm×3cm×2cm，皮膚大小約5cm×1.5cm，局灶已切開，切面可見灰白多結節區域，直徑范圍大致0.5cm。鏡下表現：在真皮和皮下組織內有相對較大但邊界清晰的多發結節。病理診斷為小汗腺螺旋腺瘤。

2.2 隨訪情況手術切口已愈合，術后6個月隨訪無復發。

3 討 論

3.1 流行病學及臨床表現ES是一種最早由Kersting和Helwig在1956年首先報告發生在小汗腺內導管和腺體低級分化的良性腫瘤[1-2]。目前關于ES的病因及發病機理國內外尚未研究清楚，對于ES的病例報道和基礎研究分析較少。文獻報道該病發病率極低，主要發生在15-35歲的患者,無明顯的性別差異性[1]。據徐斐妮等學者統計分析14例ES的病歷中男女之比1∶1.8，中位發病年齡為40.5歲[3]，但各文獻中所報道ES的發病年齡及性別比例的統計學數據常受樣本量偏少的限制,所以結果差異性較大。臨床上ES常表現為一種較小的結節狀病變，大部分為單發，皮損少見多發,可呈線樣或帶狀皰疹樣分布特點[4-5]。有學者認為多發性ES常伴有家族史，為常染色體顯性遺傳[6]。當伴有多發性毛發上皮瘤時，可被診斷為Brooke-Spiegler綜合征[7]。另外，徐斐妮學者統計14例患者中10例(71.43%)皮損位于軀干,3例(21.43%)位于頭面部,1例(7.14%)則位于四肢，既往也有文獻報道，骶尾部、眼瞼和腮腺等特殊部位也可發生。皮損邊界均較清楚,顏色可呈現皮色、紅色或藍色等,且多伴有疼痛或觸壓痛，但均缺乏特征性的表現，極其容易誤診。Hye Ran等學者認為該癥狀是由于病損結節周圍由豐富的神經纖維包裹所導致的[8]，常容易與單發性的汗腺腺樣囊性癌[9]、神經鞘瘤、血管球瘤或藏毛竇囊腫相混淆，所以類似皮損均需做病理診斷。本文獻報道的病例表現為一單發的皮下痛性結節,與既往相關文獻描述的一致。

3.2 影像學檢查ES的超聲表現目前在很少文獻中提及。Balaban M在2015年首次報道了關于ES的超聲和超聲彈性成像的表現，隨后，在2018年Hwang對8例患有ES的患者術前超聲進行了總結分析，ES常位于真皮和皮下脂肪層，沒有延伸到肌肉層，大小范圍為 1cm-10cm，低回聲、不均勻的回聲紋理、后部聲學增強和中央和周圍區域的血流。本次報道的病損位置、大小、病損的信號以及與周圍軟組織的粘連情況與既往報道的文獻一致。但值得注意，本次報道的病例的術前超聲病灶內部及周圍并無血流信號。陳開良等專家對19例確診ES患者與46例對照組的超聲進行對比分析，認為分葉狀形態、后方回聲增強是ES的危險聲像特征，得出分葉狀形態+后方回聲增強征象組合診斷ES的敏感性和特異性為79.17%、97.83%[10]。學者普遍認為超聲檢查在ES的定位和鑒別診斷中起著非常重要的作用，但由于ES的臨床和超聲檢查結果并不典型，因此確診通?；诮M織病理學診斷。有學者提出使用螺旋CT掃描有助于診斷骶尾部病變，尤其能篩查破壞骨質的腫瘤[11]。Swati Satturwar等學者指出在細胞穿刺中ES存在特征性的橢圓形和梭形的基底樣細胞以及淋巴細胞，缺乏內皮細胞，但與少數血管球瘤容易混淆，可借助于免疫組化進一步鑒別[12]。

3.3 治療措施ES的首選治療是簡單手術切除便可治愈。但也存在罕見的復發和惡變的病例報道，尤其存在一些病損組織較大的病例中[13]，并且有學者推薦針對這一類罕見的皮膚腫瘤，采用莫氏顯微外科技術進行切除，確保完全切除和保留瘤體的完整性[14]。對于多發性皮損的病變，在國外也有一些關于放療和二氧化碳激光治療的相關報道[15]。

圖1 腫物切面見多個直徑0.1cm～1.0cm灰白色結節。圖2 超聲可見多個小的無回聲暗區,邊界清楚但不整齊,后方回聲無變化。 圖3 (HE 10×10) 圖4 (HE 20×10)病理：腫瘤位于皮下，瘤細胞呈結節狀或團塊狀浸潤，周圍有纖維組織包繞，細胞核大不規則，部分可見核仁，細胞核大且淡染,核呈圓形或卵圓形,偶見空泡,胞漿嗜酸性明顯。