視網膜中央動脈阻塞為首發癥狀的煙霧病1例

王文亭 李姝嬋 高榮玉 李南 王瑋 張杰

作者單位：濰坊眼科醫院 正大光明眼科集團，濰坊 261041

患者，男，31歲，因“左眼突然視物不見4 h”于2022年8月10日就診于濰坊眼科醫院。既往無高血壓、糖尿病等全身病史，工作性質長期熬夜。眼科檢查示：右眼視力1.0，左眼視力無光感；雙眼眼壓均為23 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；裂隙燈顯微鏡示：右眼無異常；左眼角膜透明，前房中深，房水清，瞳孔圓，直徑5 mm，對光反應消失，晶狀體透明，玻璃體輕度混濁，左眼眼底視盤界清色淡，動脈血管纖細，后極部視網膜蒼白水腫，黃斑區可見“櫻桃紅”改變（圖1A）。光學相干斷層掃描示：左眼視網膜內層彌漫性水腫，呈高反射信號（圖2）。診斷：左眼視網膜中央動脈阻塞。治療方案：左眼球后注射鹽酸消旋山莨菪堿注射液10 mg，硝酸甘油0.5 mg舌下含服，行“左眼篩板按摩+前房穿刺手術”（圖1B），術中切除視軸區玻璃體，反復按摩篩板，未見栓子，動脈血管再充盈。術后葛根素注射液靜滴、肌苷注射液靜滴、低流量給氧、復方樟柳堿注射液顳淺動脈旁注射治療。術后第1 d，眼科檢查示：左眼視力無光感，左眼眼壓17 mmHg；裂隙燈顯微鏡示：左眼眼底視盤界清色可，動脈血管纖細，血液充盈較前略好轉，后極部視網膜蒼白水腫，黃斑區“櫻桃紅”較前無改變（圖1C）。球后彩色多普勒超聲示：右眼眼動脈峰值流速41 cm/s（30～40 cm/s），血流阻力指數（Resistance index，RI）0.57，睫狀后短動脈峰值流速13 cm/s（15～25 cm/s），RI 0.67，視網膜中央動脈峰值流速15 cm/s（10～15 cm/s），RI 0.56；左眼眼動脈峰值流速39 cm/s，RI 0.72，睫狀后短動脈峰值流速13 cm/s，RI 0.59，視網膜中央動脈血流未見顯示，視網膜中央靜脈血流迂曲，較對側眼纖細（圖3A）。頸動脈多普勒超聲檢查示：左頸動脈分叉處可見低回聲斑塊，范圍約4.6 mm×1.6 mm，后方聲影不明顯（圖3B）。顱腦磁共振平掃檢查示：右側放射冠區軟化灶，左側額頂葉少許脫髓鞘病灶（圖4A）。顱腦磁共振血管成像檢查示：雙側頸內動脈顱內段略纖細，雙側大腦中動脈未見顯示，雙側大腦前動脈顯影不良，周圍可見側支血管形成，左側大腦后動脈P2 段局限性明顯狹窄（圖4B）。診斷：煙霧病。神經外科會診后建議行顱內血運重建手術，患者因疫情原因未行該手術。隨訪4個月，視力仍為無光感。

圖1.視網膜中央動脈阻塞為首發癥狀的煙霧病患者術前、術中、術后眼底照相Figure 1.Preoperative, intraoperative and postoperative fundus photography in moyamoya disease patient with contral retinal artery occlusion as the first symptom

圖2.煙霧病患者術前光學相干斷層掃描Figure 2.Preoperative optical coherence tomography in the patient with moyamoya disease

圖3.煙霧病患者眼球后彩色多普勒超聲檢查Figure 3.Retrobulbar color doppler ultrasound in the patient with moyamoya disease

圖4.煙霧病患者顱腦磁共振平掃及血管成像Figure 4.Craniocerebral magnetic resonance plain scan and angiography in the patient with moyamoya disease

討論

煙霧?。∕oyamoya disease，MMD）于1957 年由Takeuchi和Shimizu首次提出，因其血管造影上特征性的“煙霧樣”外觀而得名[1]。MMD是一種少見的慢性閉塞性腦血管病，以頸內動脈末端部分的進行性狹窄和大腦底部的異常側支動脈網絡為特征，發病年齡具有2個高峰，分別為5歲左右及30～50歲[2]，本例患者年齡為31歲，位于第2峰值年齡段。MMD的眼部并發癥包括視網膜血管阻塞、一過性黑矇、短暫性復視、缺血性視神經病變、牽?；ㄒ暠P異常、視網膜脈絡膜缺損和視神經膠質瘤[3]。視網膜中央動脈阻塞（Central retinal artery occlusion，CRAO）是急性發作、嚴重影響視力的卒中性眼底病，往往是多種因素綜合而成，包括栓子、動脈壁改變、動脈痙攣等，多見于伴有動脈硬化、高血壓、糖尿病等疾病的老年人，較少見于年輕患者。CRAO是MMD患者罕見但嚴重威脅視力的并發癥，有時會先于其他神經系統癥狀出現。

MMD導致CRAO均會出現視力極速下降，視力降至光感到20/300不等，通過抗血小板、輸血、手術等綜合治療，視力恢復到光感至20/20不等，無光感較為罕見[4-6]。MMD主要影響眼動脈分叉的頸動脈區域，但關于MMD的視網膜血管異常的研究鮮見報道，其主要有3 個原因：①MMD的發病過程足夠緩慢，允許眼部側支循環的形成；②MMD發病年齡相對年輕，其眼部血管系統能更好適應血流動力學改變；③MMD閉塞過程通常發生在眼動脈分叉點的遠端，因此可以在很大程度上減少對眼動脈血流的影響[7]。本研究病例以CRAO為首發癥狀，通過進一步的頸部及顱內血管檢查，確診為MMD，左頸動脈血管分叉處異常，為MMD引起頸部血管異常區域，進一步導致球后未見視網膜中央動脈血流顯示，從而造成視力無光感癥狀。

本病例以CRAO為首發癥狀，通過進一步球后、頸部及腦血管檢查確診MMD，為臨床工作提供參考，5 歲左右及30～50歲的CRAO患者，應及時檢查頸部及腦血管情況，警惕MMD疾病。

利益沖突申明 本研究無任何利益沖突

作者貢獻聲明 王文亭：收集數據，參與選題、設計及資料的分析和解釋；撰寫論文；根據編輯部的修改意見進行修改。李姝嬋、高榮玉、李南、王瑋：參與選題、設計和修改論文的結果、結論。張杰：參與選題、設計、資料的分析和解釋，修改論文中關鍵性結果、結論，根據編輯部的修改意見進行核修