自發性低顱壓綜合征磁共振成像表現

董茂順

（云南省大理州醫院神經內科，云南 大理 671000）

在沒有腰穿、手術和外傷的情況下發生的腦脊液壓力降低的綜合癥稱為自發性低顱壓綜合征（spontaneous intracrnial hypotension syndrome，SIHs）。自發性低顱壓是一組原因不明、以體位性頭痛為主要癥狀，成人側臥位顱壓低于60 mm H2O（即0.59 kPa）的少見綜合征[1]。影像和臨床診斷易被忽略和混淆。加上認識不足極易誤診或延遲診斷?，F對我院2005年4月至2010年4月收治的19例SIHs患者的臨床特征、診斷和治療、輔助檢查資料進行分析，重點研究磁共振成像（MRI）特點、發生機制，為臨床診治提供可靠的依據。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2005年4月至2010年4月收治的19例SIHs患者，符合2004年國際頭痛分類第2版診斷標準[2]。男11例，女8例；年齡最小19歲，最大68歲，平均36歲；所有病例均為首次發病，病程8～30 d，排除因腰椎蛛網膜下腔穿刺術、顱腦手術、硬膜外間隙阻滯麻醉、外傷等原因引起的繼發性顱內低壓可能；19例均以頭痛起病，全頭部彌漫性頭痛13例、雙顳側頭痛3例、枕部頭痛3例。癥狀均與體位改變關系密切，坐位或立位時頭痛出現并逐漸加重，臥位后癥狀緩解或消失，用力、咳嗽、打噴嚏時頭痛加重；惡心、嘔吐、頸項牽引感7例；眩暈、耳嗚、聽力障礙4例，復視1例，低熱2例。神經系統檢查：頸項強直3例，展神經麻痹1例，水平性眼震l例。

1.2 方法

詳細病史詢問和體格檢查，腰穿測腦壓、腦電圖、頭顱CT、頭顱MRI。腰穿15例，4例干穿，1例壓力低于60 mm H2O，1例壓力正常，2例腦脊液肉眼觀察呈洗肉水樣，1例淡黃色，化驗結果3例蛋白高，2例紅細胞計數高，1例氯化物高，1例白細胞計數高；腦電圖8例低波幅，4例臨界腦電圖，3例正常；頭顱CT平掃檢查12例均提示正常，1例硬膜下積液；頭顱MRI所有檢查均使用西門子公司生產的MAGNETOM AVTOMI-CLASS 1.5T型高場強全身磁共振掃描系統，使用頭部線圈。行Sag、Ax及Cor三個方位掃描，采用SE、FSE及FLAIL序列。

T1WI：TR=400～450 ms，TE=10～15 ms；TR=4 000～4 500，TE=90～160；FLAILWI：TR=9 000～10 000，TE=80～100；層厚：4～5 mm，層間距：0.8～1 mm。部分病例行GD-DTPA掃描；靜脈注射釓噴酸葡胺0.1 mmoL/kg。16例MRI平掃可發現雙側腦室稍變窄，13例輕度腦組織腫脹，雙側腦室內、縱裂池、腦表面條狀等T1長T2等FLAIR信號影，小腦幕增厚，硬膜下積液，額部腦組織下移，1例視交叉向下移位，14例增強時13例發現的大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池的等T1長T2等FLAIR信號影均出現廣泛明顯異常，對比增強，輪廓清晰，雙側對稱，強化的硬腦膜平滑、無結節，信號均勻，呈濃集“線樣”硬腦膜增強。7例病情好轉后復查頭顱MRI腦膜增厚、腦組織腫脹消失，雙側腦室恢復正常。

2 結果

臥床休息，多飲水，補大量生理鹽水（約2 000～3 000 mL/d），加補鈣補鎂補鉀等維持電解質平衡，地塞米松針10 mg/d，進食少者補氨基酸針和脂肪乳針。1 d內癥狀明顯緩解5例，3 d內癥狀緩解4例，1周內癥狀緩解6例，19例均10 d內癥狀完全消失，1例停治療后病情反復2次，轉上級醫院，根據CT脊髓造影發現的腦脊液漏點，硬膜外血貼治療，1個月癥狀完全消失。

3 討論

由德國神經外科醫生schaltenbrand于1938年最先描述[2]，因此也稱為schaltenbrand綜合征。其發病的機制可能與以下幾點有關：脈絡膜血管舒縮功能紊亂導致腦脊液（csF）產生過少；蛛網膜顆粒過度吸收CSF；異常CSF漏[1]。也有人認為其發病與病毒感染有關，確切機理目前不明[3]。目前大多數學者認為腦脊膜小的撕裂造成的CSF異常漏出是主要原因，特別是那些硬膜、蛛網膜比較脆弱易成脊膜憩室的病人中更為常見[4]。sIHs患者100%發生體位性頭痛，用力、咳嗽、打噴嚏時頭痛加重；常伴惡心、嘔吐、頸項牽引感，眩暈、耳嗚、聽力障礙等。其發生機制是由于CSF壓力下降，其正常的液墊作用減弱或消失，腦組織向下移位引起顱內疼痛敏感結構受牽拉或受壓、耳蝸內壓力梯度的改變的原因[1]。體征上，部分患者頸抵抗外，神經系統一般無異常。腦脊液（CSF）中可見紅細胞及蛋白升高，其機制為低顱壓引起腦膜水腫、充血，紅細胞與血漿蛋白滲入蛛網膜下腔，故腦脊液中有少量紅細胞和蛋白增高[5]。頭顱CT表現大多數報道SIH患者的頭顱CT正常。約10.0%的患者出現硬膜下血腫，由于急性低顱壓，腦組織發生移位，牽拉硬膜與蛛網膜之間的橋靜脈或靜脈竇使之破裂出血所致[6]，容易誤診為硬膜下血腫、硬膜下積液等。脊髓造影后進行CT的薄層掃描是定位腦脊液漏口的最敏感的方法[7]。頭顱MRI平掃表現腦室變窄、腦組織腫脹、全腦表面硬腦膜增厚額或顳或枕或頂部為主硬腦膜增厚縱裂池兩側腦表面硬腦膜增厚、小腦幕增厚、腦池變小、硬膜下積液、腦下垂、垂體增大；增強掃描：其特點為大腦凸面和小腦幕的腦膜彌漫性線形增強，腦室脈絡叢強化明顯，其強化以硬膜竇最為明顯。其機制是由于低顱壓時腦脊液流量和壓力下降，相應靜脈流量和壓力增加，硬腦膜血管（主要是靜脈）代償性擴張充血或小靜脈破裂。毛細血管通透性增高，因此Gd-DTPA在硬腦膜微血管及間質聚集[5]。

從以上分析中不難看出，自發性低顱壓綜合征（SIHs）有體位性頭痛，成人側臥位顱壓低于60 mm H2O（即0.59 k Pa），典型病例臨床診斷不難，但需了解不典型病例可有持續性頭疼，腰椎穿刺測壓大于60 mm H2O，亦為SIHs的可能。因大量補液、激素治療有效，可行診斷性治療，但需排除蛛網膜下腔出血、病毒性腦膜炎、偏頭痛、結核性腦膜炎、特發性肥厚性腦膜炎、硬膜下血腫、腦膜轉移瘤、chiari畸型等鑒別。多次腰穿后頭痛加重，有可能造成硬膜下血腫或導致硬膜下血腫加重，影響治療效果。腦電圖、CT平掃無特征性表現，臨床價值不大。故MRI腦膜增厚的特征性表現是目前公認的診斷低顱壓綜合征首選的無創性檢查方法[8]。

總之，臨床凝自發性低顱壓綜合征患者，應及早行MRI檢查，腦膜增厚的特征性表現可協助診斷，經治療顱壓上升，腦膜靜脈擴張和充血減輕，腦膜增厚隨著癥狀改善可減輕或消失。故也是動態觀察疾病轉歸的無創性影像學檢查手段。

[1] 豐巖清,羅柏寧,張 成,等.腦脊液漏致自發性低顱壓綜合征的診斷和治療(1例報道及文獻復習)[J].中國神經精神疾病雜志,2004,30(6)：l13-144.

[2] Schaltenbrand G.Neure anshaungun zur pathophysiologie der liquorzirkulation[J].Zenrabl Neurochir,1938,3(1)：290.

[3] 秦琴保,潘小平,李 澤,等.原發性低顱壓征的臨床體征及病因探討[J]. 中國神經精神疾病雜志,2003,29(1)：151-152.

[4] Sehievink Wl,Cordon OK.Tourje J connective tissue disorers with spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and Intracranial hypotecsion：aprospeective study[J].Neuronurgery,2004,1：65-70.

[5] 趙利杰.低顱壓綜合征伴硬膜下血腫一例[J].中華老年醫學雜志,2001,20(4)：293.

[6] Chen HH,Huang CI,Hseu SS,et al.Bilateral subdural hematomas caused by spontaneous intracranial hypotension[J].J Chin Med Assoc,2008,3：147-151.

[7] Luetmer PH,Mokri B.Dynamic CT myelography：a technique for localizing high-flow spinal cerebrospinal fluid leaks[J].AJNR Am J Neuroradiol,2003,24(8)：1 711.

[8] 朱青峰,耿左軍,趙丹妮,等.28例低顱壓綜合征磁共振成像表現的研究[J].臨床薈萃,2007,22(14)：1 030-1 031.