罕見一個半綜合征合并雙側面癱一例報告及臨床分析

許 靜，孟笑梅，董艷紅，李 玲，呂佩源，崔文柱，田瑞振，賈彩云，蔣 欣，孟 楠

一個半綜合征 (one－and－a－half syndrome)是由橋腦被蓋部病變所致眼球運動障礙的一組癥候群，可合并同側周圍性面癱，但一個半綜合征合并雙側周圍性面癱臨床極為罕見，臨床診治過程較為復雜，現就我院收治的一個半綜合征合并雙側面癱一例報道如下。

1 病例簡介

患者男性，58歲，主因頭暈15 h急診入院。既往5個月前因“腦梗死”住院，治療后無明顯后遺癥，否認有高血壓、糖尿病病史;吸煙史約30年，平均20支/d，飲酒史約30年，平均5兩/d。入院查體:血壓140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清語利，雙瞳孔等大，對光反射靈敏，左側眼球僅能外展，內收不能，右側眼球內收、外展均不能，雙眼球上下活動自如，無眼震。雙側額紋及鼻唇溝對稱，示齒口角不偏，伸舌居中。四肢肌力及肌張力正常，雙側腱反射正常，雙側病理征陰性，雙側感覺及共濟無異常。急查顱腦CT:雙側基底節多發腔隙性腦梗死。入院后查顱腦MRI+MRA+DWI:雙側基底節區及左額深多發陳舊性腔隙性腦梗死，慢性缺血性腦改變，閱片可見右側橋腦點狀高信號影 (見圖1a、b)，腦血管呈輕微動脈硬化改變。血常規:中性粒細胞為88.6%(稍高)。給予活血、改善微循環、抗血小板聚集等治療，頭暈稍好轉，但偶有視物成雙。入院3 d后出現右側周圍性面癱，且左側共濟較差;給予脫水減輕水腫、營養神經、理療等治療。治療5 d后出現走路左側偏斜，且左側病理征陽性;復查顱腦MRI:雙側基底節區、左額葉深多發腔隙性腦梗死，缺血性腦改變，與原片比較無明顯變化 (見圖2a、b)。入院14 d后出現左側周圍性面癱;查胸片無異常;頸部血管超聲:雙側頸總動脈內－中膜增厚，欠光滑，右側頸內動脈斑塊形成;腫瘤全項:癌胚抗原 (CEA):9.07 g/ml(稍高);血沉及超敏C－反應蛋白正常;進一步行腰穿:腦脊液無色透明，潘氏反應試驗弱陽性，總細胞560×106/L、白細胞未找到，氯119.0 mol/L(稍低)，葡萄糖及總蛋白均在正常范圍，腦脊液細胞學可見6個淋巴細胞、5個單核細胞、15個嗜中性粒細胞及滿視野紅細胞。神經電圖:雙側面神經頰支、顳支運動傳導潛伏期延長波幅明顯降低，提示雙面神經受損。體感誘發電位:左脛神經P40潛伏期較對側延長 (大于2 ms)。視覺誘發電位:雙眼P100潛伏期波幅未見異常。聽覺誘發電位:雙耳各波潛伏期、峰間期未見異常。診斷為:雙側橋腦梗死。住院治療19 d后出院，出院時頭暈好轉，眼征不完全恢復，雙側面癱尚無明顯好轉。

圖1 入院時查顱腦MRIFigure1 Brain magnetic resonance imaging when admission

圖2 復查顱腦MRIFigure2 Brain magnetic resonance imaging when review

2 討論

一個半綜合征，首先由 Fisher于1967年命名并報道，其發病機制為一側橋腦被蓋部病變引起該側橋腦旁正中網狀結構(paramedian pontine reticular formation，PPRF)和內側縱束 (medial longitudinal fasciculus，MLF)受損，若一側PPRF受損，則兩眼不能向病灶側注視，表現為向病灶側的凝視麻痹，若同時累及同側內側縱束使外展旁核與對側內直肌核的聯絡纖維受損，可引起病灶側的核間性眼肌麻痹。臨床表現為:(1)病灶側眼球不能外展、內收;(2)病灶對側眼球不能內收但能外展，外展時多伴有水平眼震;(3)兩眼垂直運動及輻輳反射正常;(4)可合并病灶側周圍性面神經 (第Ⅶ對顱神經)麻痹，被稱為“八個半綜合征 (eight－and－a－half syndrome)”［1］，多數由橋腦被蓋部病變引起同側面神經核或面神經核發出的根纖維受損所致;少數情況下可合并核上性面神經麻痹，由聯絡中央前回與面神經核的皮質延髓束部分受損引起［2］;(5)可出現肢體癱瘓、錐體束征，多數由橋腦病變累及腹側影響到錐體束或同時存在大腦半球病灶所致。一個半綜合征的病因主要為腦梗死，尤其以橋腦被蓋部的腔隙性梗死最為常見，其次為多發性硬化，其他病因還包括顱腦外傷、腦出血、小腦幕切跡疝、顱內腫瘤、腦干結核瘤、巨細胞動脈炎、感染性疾病等［3］。

雙側周圍性面癱，是指30 d內出現雙側面神經癱瘓，臨床少見，在所有面癱中不足1%。雙側面癱與多種疾病相關(見表 1)［4－5］，且不同人群的發病特征不盡相同:發生于兒童的雙側面癱往往提示較嚴重的疾病，多為先天性或遺傳性疾病，且急性白血病的發病率較高，預后較差［4］;妊娠期女性是特發性雙側面癱的高危人群，尤其以妊娠期后3個月發病率明顯升高，但預后較好［6］;發生于成年人的雙側面癱，主要是由多發腦梗死、免疫系統疾病、感染及代謝性疾病所致，需明確診斷方可評估預后。

表1 雙側周圍性面癱的常見病因學分類Table1 A common etiological classification of bilateral facial paralysis

本例患者入院時表現為較典型的一個半綜合征，3 d后出現右側周圍性面癱，14 d后出現左側周圍性面癱?；颊吲R床表現為一個半綜合征合并雙側面癱，顱內病變累及部位較多且癥狀典型，但患者顱腦MRI右側橋腦Flair像可見點狀高信號，左側未見明確病灶，且復查顱腦變化，給診斷帶來了挑戰?；颊卟檠Ｒ?、腫瘤標記物、血沉、C－反應蛋白及腰椎穿刺均未見明顯異常，可初步除外感染、血液系統疾病、腫瘤、自身免疫疾病及Guillain－Barre綜合征;胸片未見異常，可除外胸部腫瘤及結節病;視聽覺誘發電位均未見異常，可輔助除外多發性硬化。本病例患者無前驅感染史，久居當地且無冶游史，有長期大量吸煙飲酒史，既往5個月前腦梗死病史，頸部血管超聲提示多發斑塊形成，在相關輔助檢查排除其他常見病因之后，支持橋腦缺血性卒中的診斷［5］。查閱國內外相關文獻報道，也有臨床癥狀典型但影像學證據不充分的病例，究其原因可能是橋腦被蓋部微梗死，因病灶微小不易檢出，因此，臨床診治過程中應對患者病情及輔助檢查進行綜合分析。

一個半綜合征伴雙側面癱的病例臨床極為罕見，有學者將其趣味性地稱為“十五個半綜合征”［7］:一個半綜合征同時合并雙側面神經 (第Ⅶ對顱神經)癱瘓。目前病例隨訪近2個月，患者出院后堅持口服活血化瘀、調脂穩定斑塊及神經營養等藥物，并輔以針灸治療，患者眼征尚未完全消失，雙側面癱逐漸恢復。

1 Sarwal A，Garewal M，Sahota S，et al.Eight－and－a－half syndrome［J］.J Neuroimaging，2009，19(3):288－290.

2 Anderson CA，Sandberg E，Filley CM，et al.One and one－half syndrome with supra－nuclear facial weakness:Magnetic resonance imaging localization ［J］.Arch Neurol，1999，56(12):1509－1511.

3 Keane JR.Internuclear ophthalmoplegia:unusual cases in 114 of 410 patients［J］.Arch Neurol，2005，62(5):714－717.

4 Jain V，Deshmukh A，Gollomp S.Bilateral facial paralysis:Case presentation and discussion of differential diagnosis［J］.J Gen Intern Med，2006，21(7):7－10.

5 Felicio AC，Bichuetti DB，Marin LF，et al.Bilateral horizontal gaze palsy with unilateral peripheral facial paralysis caused by pontine tegmentum infarction ［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2009，18(3):244－246.

6 Kovo M，Sagi Y，Lampl Y，et al.Simultaneous bilateral Bell's palsy during pregnancy［J］.J Matern Fetal Neonatal Med，2009，22(12):1211－1213.

7 Bae JS，Song HK.One－and－a－half syndrome with facial diplegia:The 15 1/2 syndrome?［J］.J Neuroophthalmol，2005，25(1):52－53.